假性延髓麻痹

假性延髓麻痹是由双侧上运动神经元（运动区皮质及其发出的皮质脑干束）病损所造成的，是双侧皮质脑干束不能调节延髓网状结构的吞咽中枢所致。从病变的部位来说，大脑皮质运动区、皮质下白质、内囊、基底节、大脑脚、脑桥及延髓运动神经核以上（不包括该神经核）的各个部位的损伤，皆可出现假性延髓麻痹，但以内囊及脑桥为最多见（图21-2）。假性延髓麻痹所引起的吞咽障碍，在口腔准备期、口腔吞咽期时较重。

图21-2　假性延髓麻痹的病变部位

一、病因

假性延髓麻痹的病因中常见的是高血压及动脉硬化性脑血管病，尤其多见于反复发作的双侧脑血管病，例如脑出血、脑梗死、腔隙性脑梗死、脑蛛网膜下腔出血等。

其他的原因有脑炎、颅脑外伤、多发性硬化症、颅内肿瘤、急性或慢性缺氧性脑病、变性病（如运动神经元病）、放疗后脑软化、梅毒等。

二、诊断

1．构音障碍　慢性发病者最早出现的症状是构音障碍，由于口唇、舌、软腭和咽喉等构音器官的运动麻痹和肌张力增高两个方面的因素所致，先出现言语音调拖长而缓慢，字句简单，言语时呼吸常中断。

2．吞咽障碍　急性发病者多以吞咽障碍为主。

在口腔准备期由于咀嚼肌的痉挛性麻痹，可发生牙关紧闭，或持久地半张口而牙齿不能闭合，因而送进口中的食物常常掉出。多伴有咀嚼困难。

口腔吞咽期由于舌肌麻痹不能搅拌食物，也不能将食物推向咽部。软腭和咽肌麻痹较重者，流质饮食容易出现食物逆向鼻腔或误入喉腔而出现返呛现象。

假性延髓麻痹时吞咽反射一般仍然存在，所以，在仰靠座位时，进半流食，食物流向咽部时，可以靠吞咽反射活动，将食物咽下，这一点与真性延髓麻痹相反。当然，重症者吞咽反射极弱，也只能靠鼻饲流食维持生命。

由于本病为多发病灶，因此，极易伴发智力低下或痴呆。意识水平低下、精神不能集中者，对食物无任何反应或对食物反应冷漠，即使食物被送入口中，也不会产生吞咽动作，只能将食物含在口中，此时即是摄食障碍。

无舌肌萎缩，无舌肌束颤，咽反射存在，软腭反射消失，是假性延髓麻痹的重要体征，尤其在病变初期更有诊断意义。

3．脑干的反射改变 由于皮质脑干束损害，临床上常有某些生理反射活跃或亢进，如眼轮匝肌反射、下颌反射，病理反射阳性，如口轮匝肌反射、撅嘴反射、掌颏反射、吸吮反射、仰头反射、角膜下颌反射等。这些反射可在没有明显的大脑病变体征时引出，因而有早期诊断的价值。

4．假性延髓麻痹伴随的症状与体征

（1）锥体束征：病人往往在损伤双侧皮质或皮质脑干束时，同时损伤双侧的皮质脊髓束，因而出现一侧或双侧的肢体瘫痪，并出现相应的病理性反射。

（2）感觉障碍：病人常可伴随出现感觉障碍，尤其是内囊型，出现偏瘫时常有半身感觉障碍。

（3）排尿障碍：病人往往在早期就出现排尿障碍，多见于大脑双侧弥散性病变时。排尿障碍主要表现为不随意的急迫性排尿，即无抑制性神经源性膀胱。

（4）情感障碍：病人表情淡漠，对周围事物漠不关心，对食物不产生食欲，在受到情感刺激时，则一反静止状态，表现为强哭强笑而不能自制。

（5）智能障碍：病人记忆力逐渐低下，先从分析、计算方面开始，进而忘却名称，词汇减少。对时间、地点的判断产生障碍。病情发展则以开始不讲衣着、外表，逐渐发展为“随心所欲”，尤其对吃的欲望十分强烈，给人以“返老还童”之感。

（6）锥体外系症状：病人常可出现帕金森病的症状和体征。如肌张力明显增高，颜面缺乏表情，静止性震颤，躯干前弯，小间距步态，随意运动减少等。但极少出现锥体外系运动增多。

（7）小脑症状：病人有时会出现小脑症状，主要表现为坐、立、走困难，即躯干性共济失调，亦可出现运动性共济失调。这是与皮质脑干束一起走行的大脑—脑桥—小脑传导束受损所致。