真性延髓麻痹

真性延髓麻痹是脑干的舌咽、迷走和舌下神经核、神经根或神经干病变所致，亦可伴有三叉神经运动支及面神经麻痹，故又称为延髓脑桥麻痹（图21-1）。临床上表现为单侧者多见，双侧者少见，吞咽障碍主要发生在咽腔吞咽期，在认知期、口腔准备期、口腔吞咽期一般很轻微。可引起该病症的脑血管疾病，有代表性的为瓦伦贝尔综合征。治疗难度大。

图21-1　真性延髓麻痹的病变部位

一、病因

1．急性真性延髓麻痹的原因　椎-基底动脉病变、急性脑干型灰质炎、各种脑干炎、急性感染性多发性神经根炎、急性多发性硬化症等。

2．慢性真性延髓麻痹的原因　运动神经元病（进行性延髓麻痹型）、脑干空洞症、慢性多发性硬化症、桥延部肿瘤等。

二、诊断

1．构音障碍　慢性发病者最早的症状是以构音障碍为主，病人在讲话时容易疲劳，逐渐发展为讲话不清，声音嘶哑，以至完全失音。这是由于舌、口唇、软腭及声带的麻痹，导致构音障碍。

2．吞咽障碍　急性发病者多以咽腔吞咽期的吞咽障碍为主。

（1）口腔准备期：大部分病人无明显异常表现，严重者会出现张口慢，或食物入口后又漏出，流涎，食物在患侧面颊堆积，咀嚼动作慢、无力，舌不会卷曲。

（2）口腔吞咽期：大部分病人以吐泡沫痰为主，软腭抬举时向一侧偏移，小部分病人有舌运动不灵，伸舌或向后卷曲功能差，因而出现不会将食物推向咽部。

（3）咽腔吞咽期：常发生于饮水、喝稀饭或快速进餐时呛咳，进半流食或成形食物尚好。由于吞咽反射启动慢，一侧咽麻痹，咽抬高不够或因环咽部功能障碍造成。最后，只能靠鼻饲来维持人体所需要的营养。

吐泡沫样分泌物，食物反流，多次吞咽，吞咽时有咕嘟声是其特点。口臭、反流、尤其伴随咽部梗阻时，提示咽憩室开始形成。

3．临床检查时可以发现以下体征　①口唇麻痹；②舌肌麻痹及萎缩；③软腭及咽喉部麻痹；④咽反射减弱或消失。上述体征多发生在一侧。