系统性疾病的脑部异常

（一） 肝性脑病

肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。而亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。大部分肝性脑病是由各型肝硬化（病毒性肝炎肝硬化最多见）和门体分流手术引起，包括如经颈静脉肝内门体分流术，小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝衰竭阶段，其次见于原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。

频谱异常表现，1H-MRS可以检测到慢性HE患者脑内的特异代谢物改变，国内外文献报道，肝性脑病1H-MRS可观察到典型的Cho、MI峰降低和Glx峰升高，一般表现为Cho/Cr的降低、MI/ Cr降低或MI缺失（图4-2-9）；Glx/Cr的比值升高；而NAA、Lip/Lac改变则不明显。HE是累及全脑的一种弥漫性疾病，在颅脑许多区域均可检出频谱学的异常。将体素放置于额顶叶白质区或基底节区，特别是苍白球，也有学者认为，扣带回区才是慢性HE患者测量的一个敏感部位。肝脏的氨代谢能力降低，引起高氨血症，在脑中氨于星形细胞内转化为谷氨酰胺与谷氨酸 （Glx），导致细胞内渗透压升高，随后，水从细胞外的液体间隙进入细胞内，导致星形细胞水肿，细胞渗透压的代偿性升高，MI、Cho进入细胞外间隙，导致其在星形细胞中浓度下降，因此，慢性HE频谱表现为高渗透压所致的MI、Cho下降，Glx升高，频谱改变并出现于常规磁共振出现异常信号前。而NAA、Lip/Lac改变不明显，可能是患者的神经元未损伤或轻度损伤。因此，HE的典型表现是由高渗透压所致的Glx及Glx/Cr的比率升高、Cho及Cho/Cr的比率、MI及MI/Cr的比率、（MI+Cho）/ Glx的比率均下降。而在HE的晚期，由于神经元的损伤，会导致NAA的降低和Lac的下降。

鉴别诊断及特殊情况：①轻微肝性脑病（minimal hepatic encephalopathy，MHE）。谷氨酰胺和谷氨酸的水平可以表现为正常，而Cho及MI的水平会下降。MHE进行肝移植前、后1H-MRS对比研究，国外报道认为，移植成功后脑内代谢物的异常是可以恢复的。②肝移植成功后脑内代谢物异常的恢复较早，通常在移植后1~ 3个月可观察到Cho、MI及Glx峰恢复到正常水平，肝性脑病的症状会消失，说明肝性脑病神经精神症状与1H-MRS的关系非常密切，MRS可应用于评估肝性脑病的脑损害程度及其治疗效果。③HE主要由于氨中毒引起，因此也需要与其他中毒疾病如一氧化碳中毒等疾病相鉴别，因其可能亦会出现相同的磁共振频谱表现，但在这些疾病中，基底节区常规MRI中出现长T1、长T2异常信号更为多见，1H-MRS上这些疾病急性期Cho一般升高，到了慢性期只有部分患者出现Cho的浓度降低；HE频谱表现还需要鉴别的有低钠血症，因其亦导致MI、Cho下降，具体诊断则须结合临床。

图4-2-9 肝性脑病患者谱线，可见MI缺如，Cho/Cr降低

[引自：张金华，孟宪平，冯东侠，等. 慢性肝性脑病的磁共振成像及其波谱表现. 中国医学影像学杂志， 2009, 17(3): 211-213]

（二）糖尿病性酮症酸中毒

糖尿病酮症酸中毒 （diabetic ketoacidosis，DKA）是糖尿病的一种急性并发症。是血糖急剧升高引起的胰岛素的严重不足激发的酸中毒。简单地说，DKA就是这两个过程同时严重发生：胰岛素严重缺乏和脱水。 没有足够的胰岛素，为了获得能量，身体就会开始分解脂肪，分解脂肪会产生酮体。正常情况下，酮体通过肾脏随尿排出。但是在DKA时，酮体产生得太快，肝脏和肾脏来不及将酮体消耗，酮体潴留在血液中，使血液变酸。与此同时，因缺乏胰岛素，血糖持续升高，可是身体不能利用。糖尿病酮症酸中毒是指糖尿病患者在各种诱因的作用下胰岛素不明显增加，升糖激素不适当升高，造成糖、蛋白质、脂肪以至于水、电解质、酸碱平衡失调而导致高血糖、高血酮、酮尿脱水、电解质紊乱、代谢性酸中毒等一个症候群。酮症酸中毒的诊断并不困难，关键在于想到老年人糖尿病酮症酸中毒化验报告酮症酸中毒发生时，对于某些发病急的患者，有时可误诊为急性感染或急腹症，临床上应予以注意。非胰岛素依赖型糖尿病患者发生酮症酸中毒机会相对少，但因此型糖尿病有时较为隐蔽，可能发病多年而未获明确诊断，导致在有各种诱因的情况下发生酮症酸中毒。

对于糖尿病酮症酸中毒患者，常规MRI未见明显异常，但在1H-MRS上可发现枕叶皮质显示NAA的降低，Lac、MI以及Cho的浓度升高，另外在3.4ppm还可看到葡萄糖峰，在2.2ppm处还可见到酮峰。这些代谢物多提示渗透性的改变。

（三）低钠血症——低渗性脑病

低钠血症（hyponatremia）是指血清钠＜135 mmol/L，它反映钠在血浆中浓度的降低，但并不一定表示体内总钠量的丢失，总体钠可以正常甚或稍有增加。临床上极为常见，特别在老年人中。主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛思睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。低钠血症可分为：①缺钠性低钠血症；②稀释性低钠血症；③消耗性低钠血症。

常规检查低钠血症患者脑部MRI未见明显异常，1H-MRS上主要可见患者枕叶的Cho和MI的浓度减低（图4-2-10），甚至在纠正血钠数周后仍然可以检测到。低钠血症和肝性脑病均有Cho和MI的降低，但在肝性脑病中，Glx水平会有升高，NAA正常，而低钠血症则不会。

（四）中央性脑桥髓鞘溶解症

中央性脑桥髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis， CPM）是一种渗透失常而导致以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。目前普遍认为与多种疾病及多种因素有关。患者在发生病变前均有慢性消耗性疾病，如营养不良、酒精中毒、尿毒症、肝硬化、肝移植或肾移植、白血病、感染（包括急性呼吸窘迫综合征）、恶性肿瘤、急性重症胰腺炎、溃疡性结肠炎、肠梗阻等。这些疾病引起水与电解质紊乱和（或）营养不良，特别是低（或高）钠血症，纠正过快容易诱发本病。本病最显著的特点是病理解剖改变是在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶，受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞，病变总是从脑桥中心开始且是病变最严重的部位。

1H-MRS对此病的早期较为敏感，可以发现在脑桥Cho的浓度和Cho/Cr的比值升高（图4-2-11），其原因可能是由于髓鞘溶解过程中，细胞膜快速转换导致Cho的浓度和Cho/Cr的比值升高。

（五）高钠血症和高渗状态

高钠血症（hypernatremia）指血钠过高（通常为＞145mmol/L）并伴有血浆渗透压过高的情况。本症主要是由失水引起，有时也伴失钠，但失水程度大于失钠，个别情况也可能是由于输入过多含钠盐过多的液体等。本病常是由于细胞外高渗透压将细胞内水吸出到细胞外；因此血容量开始可能并不下降，但到晚期严重时可减少。早期主要症状为口渴、尿量减少、软弱无力、恶心呕吐和体温升高；体征有失水。晚期则出现脑细胞失水的临床表现，如烦躁、易激惹或精神淡漠、思睡、抽搐或癫样发作和昏迷；体征有肌张力增高和反射亢进等，严重者因此而死亡。高渗状态如脱水、糖尿病及头外伤等均可导致。

这些患者在1H-MRS上可以发现顶叶白质和（或）枕叶皮质的Cho、MI、MI/Cr以及Cho/Cr的升高，尤其是MI的水平升高更为明显（图4-2-12）。

图4-2-10 低钠血症患者谱线，可见MI降低

（引自：Danielsen ER，Ross B. Magnetic resonance spectroscopy diagnosis of neurological disease. New York， Marcel dekker. 1999）

图4-2-11 中央性脑桥髓鞘溶解症患者谱线，可见高大Lip峰

（引自：Castillo M Koeller，K.The effects of systemic metabolic disorders on the brain. Present at the 39tthh annual meeting of the American Society of Neuroradiology. Boston. 2001）

图4-2-12 高渗状态患者谱线，可见特别高的Cho峰和MI峰

（引自：Danielsen ER，Ross B.magnetic resonance spectroscopy diagnosis of neurological disease. New York， Marcel dekker, 1999）