脂肪脊髓脊膜膨出

脂肪脊髓脊膜膨出被认为是脊髓脊膜膨出的一种特殊类型，也常被称作脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤。是合并脂肪瘤样皮下结缔组织肿块的脊髓脊膜膨出，神经组织、脊膜和脂肪组织三者均通过闭合缺损向外膨出。脂肪瘤附着于神经基板的背侧，与皮下组织连在一起，引起神经基板不同程度的变形；表面皮肤多为正常，有时可较正常增厚或合并血管瘤；通常不伴有脑积水。临床也主要表现为下肢感觉、运动障碍，大小便失禁等脊髓功能障碍。

【影像学表现】

1．X线平片　主要用于检查骨缺损的特征和程度。脊柱异常可以是一个脊椎的后部分缺损，亦可以是很长一段脊柱裂。侧位片可以在背部脊椎裂部位见到软组织肿块影，其内密度可以不均（图11－1－4A、B）。

2．CT　清晰显示脊椎骨的骨性异常，于脊椎骨缺损处可见膨出的疝囊，其内密度不均，含有神经组织和脂肪组织；椎管内神经脊板腹侧蛛网膜下腔扩大，神经基板、蛛网膜下腔及脂肪瘤后移，脂肪瘤与皮下脂肪相连。CT脊髓造影可以发现疝囊与蛛网膜相通。

图11－1－4　脂肪脊髓脊膜膨出

A．X线平片正位像；B．侧位像显示腰骶椎椎板不完整，腰背部见巨大软组织肿块，其内密度不均；C．矢状面T1WI；D．矢状面T2WI；E．横断面T1WI，显示腰骶部大范围椎板缺损，脊髓栓系，骶管内见大量脂肪组织，与背部脂肪组织相连，横断面脊髓及脂肪组织沿缺损处向外膨出

3．MRI　T1WI多表现为大量高信号脂肪组织沿最后部分缺损向外疝出，与皮下脂肪分界不清，其内可见等信号的神经组织。矢、冠状面可以很好的显示椎管内脂肪瘤的位置和范围，可以沿神经板背侧面生长，或位于脊髓中央管内，或在硬膜外；脊髓通常低位。有时矢状面仅见到椎管内大量脂肪组织和脊髓栓系，不能很好的显示椎骨缺损和脂肪脊髓的膨出，往往横断面影像可以清晰的显示骨质缺损和脊髓脂肪组织的膨出（图11－1－4C、D、E，图11－1－5A、B、C，图11－1－6A、B、C）。

【鉴别诊断】

脂肪脊髓脊膜膨出是脊髓、脊膜和脂肪组织通过骨质缺损突向背侧，疝出的脂肪组织内一定含有神经组织；脂肪瘤附着于神经基板的背侧，与皮下组织连在一起；多不合并脑积水和Chiari畸形。应与下列疾病鉴别：

1．脊髓脊膜膨出　骨性异常相似，CT和MRI可以显示脊柱缺损处的疝囊内仅含有脊髓成分而不含有脂肪组织是鉴别的关键；通常背部无皮肤覆盖疝囊，与脂肪脊膜膨出的背部脂肪组织明显增厚不同。

2．脊膜膨出　脊膜在脊柱缺损处形成疝囊，疝囊内为液性成分，不含有神经组织和脂肪组织，脊髓形态多正常鉴别较容易。

3．脊髓囊样膨出　膨出疝囊由囊性扩张的脊髓壁构成，疝囊与脊髓中央管相通，不与蛛网膜下腔相通，造影可以很好的显示这种改变，有利于鉴别。

4．骶尾部椎管内脂肪瘤　脂肪瘤可以位于脊髓内、硬膜下或硬膜外，脊柱骨质多无异常，椎管可有扩大但边缘完整无缺损是与脂肪脊髓脊膜膨出鉴别的关键，脊髓不受累时形态、位置正常。

5．椎管内畸胎类肿瘤　包括表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤三种。三种肿瘤可位于髓内、髓外硬膜下，可有椎管扩大、椎弓根间距增宽及脊椎裂等骨性异常。瘤体信号强度决定于肿瘤内脂肪、纤维、角蛋白的含量，含液性成分的囊肿表现为长T1、T2信号，畸胎瘤成分复杂，信号高低混杂，鉴别都不困难；表皮样囊肿含有较多角蛋白在T1WI、T2WI肿瘤信号均较高但也不同与脂肪信号，增强检查有时可以见到肿瘤的强化更有助于鉴别。

图11－1－5　脂肪脊髓脊膜膨出

A．矢状面T1WI；B．矢状面T2WI；C．横断面T2WI显示腰骶部大范围椎板缺损，脊髓栓系，骶管内大量脂肪组织与脊髓粘连，脊髓栓系，骶椎椎板缺损，椎管内脂肪组织沿缺损向外膨出，与背部增厚脂肪组织无界限

图11－1－6　脂肪脊髓脊膜膨出

A．矢状面T1WI；B．矢状面T2WI；C．横断面T2WI，显示腰骶椎椎板缺损，脊髓栓系，终丝向后抵止在骶椎上，骶管内少量脂肪组织与终丝相连；腰椎管后方见大量脂肪组织，横断面椎管内脂肪组织与脊髓沿缺损向外膨出，背部皮下脂肪增厚与椎管外脂肪无联系