脊膜膨出和脊髓脊膜膨出

脊膜膨出是脊髓中胚层的先天发育异常，特征为脊膜通过脊椎缺损部位，向外呈囊袋状膨出。脊髓脊膜膨出是脊髓、脊神经、马尾与囊壁粘连并同时突出于椎管外，系中胚层及外胚层发育障碍，可见于脊柱任何节段，而以腰骶部最常见，颈椎次之，胸椎少见。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI。MRI为本病的首选检查方法，正中矢状位是观察膨出全貌的最佳方法；轴位扫描可有利于鉴别单纯脊膜膨出与脊髓脊膜膨出。

【典型病例】

病例1　男，2岁，出生后发现腰骶部软组织肿块，渐进性增大，同时伴有下肢弛缓性瘫痪（图18-2-1）。

图18-2-1　脊膜膨出

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI矢状位T2WI；C．MRI轴位T2WI

腰骶部皮下软组织可见囊性信号灶，呈T1WI低信号，T2WI高信号，病灶与鞘膜囊相交通，周围有1层硬脊膜包绕。同时伴有脊髓圆锥低位（脊髓栓系）。

病例2　男，6岁，渐进性下肢弛缓性瘫痪，半年前可疑膀胱占位（图18-2-2）。

图18-2-2　前部脂肪脊髓脊膜膨出

影像所见

A．MRI矢状位T2WI；B．MRI矢状位T1WI

脊髓圆锥部位置降低，骶前可见软组织肿块影，其内可见经骶骨缺损疝出的脊髓、脊膜结构，同时可见脂肪组织沉积其中。

【影像与病理】

1．囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成，脊膜膨出的囊内为脑脊液；脊髓脊膜膨出的囊内充满脑脊液及脊髓组织。

2．常伴有中枢神经系统、骨骼系统的其他缺陷，少数可伴脂肪瘤，称脂肪脊髓脊膜膨出。

3．向后膨出最为多见，亦可向前或侧方膨出，常见多个椎弓根受累。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）可清晰显示椎骨异常和膨出的脊膜，表现为在发育不全的椎管后方可见边界清楚的圆形或椭圆形结构，与鞘膜囊相交通，密度与脑脊液相同，周围有1层硬脊膜包绕，后者呈一薄层高于脑脊液密度的环形影。

（2）增强扫描无强化。

（3）CTM可显示囊性膨出物与鞘膜囊交通的情况，其密度与鞘膜囊内密度一致性增高。

（4）脊髓脊膜膨出时，在膨出的结构内可见到无强化的较低密度的类圆形异位脊髓组织。

（5）并发脂肪瘤时，可在膨出部位见到低密度的脂肪结构。

2．MRI表现

（1）脊膜膨出在T1WI上呈低信号，而相应脊髓组织的信号较高；在T2WI上囊内液信号增高，而其内脊髓组织信号较低，有助于囊内脊髓及神经根的观察，为手术治疗提供了详细的影像资料。

（2）MRI亦能同时发现伴发其他畸形的情况，如ChiariⅡ型畸形、脊髓空洞症和脑积水等。

（3）骶椎发育不全时，脊膜可向前方膨出，严重者可见膀胱、直肠等盆腔结构受压。

（4）脂肪脊髓脊膜膨出则在膨出物中可见到明显高信号的脂肪结构。

3．比较影像学　CT检查能显示病变的形态、范围，并能够提示诊断；MRI可清晰显示脊膜膨出的全貌、范围及其内容物的详细情况，是本病首选的检查方法。

【影像与临床】

1．因损害程度的不同，临床症状轻重不一。

2．主要表现为下腰痛及背部软组织肿块，严重者可出现不同程度的下肢弛缓性瘫痪，以及膀胱、直肠功能障碍。

【鉴别诊断】

根据上述典型CT和MRI表现以及临床上可见到腰背部软组织块影，诊断不难。骶椎脊膜膨出可向前膨出甚至突入盆腔，压迫相应结构，此时应与神经纤维瘤、脂肪瘤等相鉴别。胸椎脊膜膨出可通过发育不全的椎体或扩大的神经孔向前或侧方突入纵隔，因此应与实质性纵隔肿块鉴别。