脊髓囊样膨出

是一种罕见的囊性脊柱神经管闭合不全，疝囊通过后部的脊柱裂疝出，其内有一段脊髓积水并有蛛网膜积水。脊髓囊肿和扩张的中央管相通，经常合并脊膜膨出。最普通的类型是末端的脊髓囊样膨出，脊髓伸入脊膜膨出的后壁，衬有室管膜与中央管交通。脊髓囊样膨出多见于腰骶部，罕见于颈、胸段。脊髓末端的脊髓囊样膨出经常合并骶骨发育不良，胃肠道及生殖泌尿道异常，特别是膀胱外翻。

【影像学表现】

1．X线平片　可有骨缺损和脊柱畸形。脊髓造影发现脊髓囊样膨出呈一不与蛛网膜下腔相通的肿块，延迟一段时间后可以发现造影剂进入扩张的脊髓和中央管内。

2．CT　清晰显示脊椎骨的骨性异常，脊髓从脊椎骨缺损处膨出形成薄壁囊肿，囊肿壁与椎管内脊髓相通，而不与蛛网膜下腔相通。

3．MRI　膨出疝囊为与椎管内脊髓相连的囊性肿块，有时可以显示与脊髓积水相通。当同时合并脊膜膨出时，脊髓进入脊膜膨出的疝囊内，多位于脊膜膨出的后下方。

【鉴别诊断】

脊髓囊样膨出为脊髓在脊柱缺损处向外膨出，并积水扩张形成疝囊，疝囊与脊髓中央管相通，不与蛛网膜下腔相通是诊断的关键。

1．脊膜膨出　仅脊膜在脊柱缺损处形成的疝囊，囊内一致的液性成分，不含有神经组织，脊髓形态、位置正常。同时合并有脊髓膨出时应注意鉴别。

2．脊髓脊膜膨出　脊膜在脊柱缺损处形成的疝囊，疝囊内含有脊髓成分，脊髓不积水扩张是鉴别的关键。

3．脂肪脊髓脊膜膨出　脊髓、脊膜和脂肪组织通过骨质缺损突向背侧，疝内容物主要为大量脂肪组织，其内含有神经组织；有时合并椎管内脊髓积水或脊髓空洞，积水扩张段脊髓位于椎管内不向外膨出。

4．脊髓膨出　仅脊髓在脊柱缺损处向外膨出，表面没有脊膜覆盖，膨出的脊髓不积水扩张。