脊髓脊膜膨出和脊髓膨出

脊髓脊膜膨出和脊髓膨出（脊髓裂）是最常见的开放性脊柱裂，是中枢神经系统最常见和最重要的先天性异常之一。脊髓脊膜膨出是神经组织和脊膜二者均通过闭合缺损的疝。脊髓膨出只有神经组织的膨出而无脊膜覆盖，此种类型非常罕见。脊髓脊膜膨出和脊髓膨出几乎都有Chiari－Ⅱ型畸形，85%有不同程度的脑积水。发生原因为胚胎发育阶段神经管一部分未能闭合，在受累部位，神经管保持开放，神经褶与皮肤相连。脊髓固定在比正常位置低的位置，常常合并有脊髓积水。

临床主要表现为下肢感觉、运动障碍，大小便失禁，后脑功能不全，智商下降及脑积水。查体多在腰骶部中线附近见到膨出的呈红色的脊髓，表面可有脊膜覆盖，表面多无皮肤。多由于生后发现包块就诊。

【影像学表现】

1．X线平片　主要用于发现骨缺损的特征和程度。颅骨呈斑片状变薄，称为陷窝样颅；有的可表现为扁平颅底。在膨出水平有严重的脊柱裂，棘突缺如、椎弓和椎板旋转分离等。发生于骶骨前方的脊膜膨出X线平片显示骶骨呈镰形或逗号形，偶可合并神经纤维瘤病和Manfan病。侧位片可以在脊椎裂部位见到软组织肿块影，其内密度可以不均（图11－1－1A、B）。

2．CT　显示脊椎骨的骨性异常，脊膜从脊椎骨缺损处膨出形成疝囊，有的呈分叶状，其内为脑脊液密度，囊内不含有神经组织和其他组织；CT脊髓造影可以发现疝囊与蛛网膜相通。

3．MRI　脊髓变形呈板状，称为基板；脊髓、部分脊膜和脑脊液通过缺损突向背侧，其表面无皮肤及皮下组织覆盖。横断面可见背侧神经根从神经基板腹侧发出，位于腹侧神经根两侧，蛛网膜下腔位于基板腹侧（图11－1－1C、D、E，图11－1－2A、B、C，图11－1－3A、B、C）。脊髓膨出椎管扩大不明显，脊髓脊膜膨出椎管扩大明显。

图11－1－1　腰骶段脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系

A．X线平片正位像；B．侧位像，显示腰骶椎椎板不完整，腰背部见软组织肿块，其内密度不均；C．矢状面T1WI；D．矢状面T2WI；E．横断面T1WI，显示腰骶部大范围椎板缺损，脊髓脊膜沿缺损处明显向外膨出，在长T1长T2脑脊液信号内可见等信号膨出脊髓，脊髓圆锥不明显

图11－1－2　腰骶段脊髓脊膜膨出

A．矢状面T1WI；B．矢状面T2WI；C．横断面T2WI，显示腰骶部大范围椎板缺损，背侧膨出肿物内见脊髓和脑脊液，脊髓终丝与膨出的脊膜表面相连

图11－1－3　胸段脊髓脊膜膨出

A．矢状面T1WI；B．矢状面T2WI；C．横断面T2WI，显示胸段椎板不完整，脊髓增粗，折叠成角，沿缺损区向后膨出，背部皮肤完整

4．超声　可以清晰显示膨出的脊膜内的囊性成分，发现囊内有无神经组织和其他组织。

【鉴别诊断】

脊髓脊膜膨出和脊髓膨出时脊髓变形呈板状（基板），脊髓、部分脊膜和脑脊液通过缺损突向背侧，突出的脊膜形成疝囊，其内可见脊髓和脑脊液。横断面可见背侧神经根从神经基板腹侧发出，位于腹侧神经根两侧。应与下列疾病鉴别：

1．脊膜膨出　仅脊膜在脊柱缺损处形成的疝囊，疝囊内为一致的液性成分，囊内不含有神经组织和其他组织是鉴别的关键；脊膜膨出通常不合并脑积水、Chiari畸形和脊髓空洞，脊髓形态和脊髓圆锥位置多正常。

2．脊髓囊样膨出　脊髓在脊柱缺损处向外膨出形成的疝囊，造影显示疝囊与脊髓中央管相通而不与蛛网膜下腔相通具有鉴别意义。但脊髓膨出经常合并脊膜膨出，应注意鉴别。

3．脂肪脊髓脊膜膨出　脊髓、脊膜和脂肪组织通过骨质缺损突向背侧，疝内容物主要为大量脂肪组织，大量脂肪组织MRI　T1WI呈高信号，其内含有等信号的神经组织鉴别并不困难；两外脂肪脊髓脊膜膨出多不合并脑积水和Chiari畸形。

4．椎管内先天性肿瘤　椎管内先天性肿瘤主要包括表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤三种，多在20岁以前发病，男性多见，约60%病例可见合并有椎管扩大、椎弓根间距增宽及脊椎裂等骨性异常。CT和MRI可以显示椎管内肿块样病变，增强检查可以更清晰的显示肿瘤本身；脊髓可以由于肿瘤粘连低位，但脊髓位于椎管内，不向椎管外突出，通常不难鉴别。