脊髓室管膜瘤

室管膜瘤好发生于脊髓中央管、终丝，是最常见的脊髓内肿瘤（约占60%），常见于20～60岁，男性多见，肿瘤多为良性，呈膨胀性生长，室管膜瘤可发生种植转移及继发髓内空洞形成。肿瘤生长缓慢，症状轻，发现时肿瘤可长至很大。

【影像学表现】

1．X线平片　室管膜瘤X线检查可见肿瘤引起的椎管扩大、椎弓间距增宽和椎体后缘长期受压形成的弧形改变，及一般征象如脊柱侧弯等。

2．脊髓造影　脊髓造影可见病灶中心水平一侧或两侧蛛网膜下腔变窄、严重者消失，造影剂流动受阻，完全梗阻其梗阻平面可表现为杯口状。

3．CT　CT检查可见椎管扩大，脊髓增粗，硬膜外脂肪间隙变窄，密度不均，严重者可见椎弓间距增宽和椎体后缘弧形改变，脊柱侧弯、脊椎裂等。CT增强扫描肿瘤呈增强改变，延迟扫描可见继发的脊髓空洞。

4．MRI　MRI示病灶水平脊髓限局性变粗、信号不均、两侧蛛网膜下腔变窄；在T1WI上室管膜瘤表现为低、等不均一信号，肿瘤周边多可见低信号环，瘤体内可见出血高信号，在T2WI上肿瘤信号增高。发生在终丝的肿瘤可长满圆锥远侧硬膜囊（图11－4－2）增强扫描在室管膜瘤的诊断上具有重要意义，第一，增强MRI可清晰显示肿瘤的边界，瘤体为长圆形或椭圆形，确定肿瘤为髓内膨胀性生长病变；第二，增强的肿瘤实质部分与未增强的继发空洞形成对比，反映了室管膜瘤易引起继发空洞的病理特性；第三，室管膜瘤显著异常对比增强反映了瘤体具有丰富的血管；第四，增强MRI可显示种植转移病灶，呈跳跃性。

【鉴别诊断】

室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，好发于脊髓圆锥和终丝，呈膨胀性生长，边界清楚，在T1WI上肿瘤周边多可见低信号环为其特征，显著异常对比增强反映瘤体丰富血管，需与脊髓炎、脊髓转移瘤、血管畸形、星形细胞瘤、先天性椎管内肿瘤、血管母细胞瘤、原发脊髓空洞症鉴别。

1．脊髓炎　急性脊髓炎多在感冒后1～2周出现截瘫、感觉丧失及大小便障碍，在MRI上受累脊髓表现为长T1、长T2信号，且界限不清，无室管膜瘤界清。

2．脊髓转移瘤　少见，原发灶的确认是重要的诊断依据，颅内肿瘤如髓母细胞瘤、室管膜瘤可种植转移侵及脊髓，颅外肿瘤如肺癌、乳腺癌可经血运转移至脊髓，MRI显示脊髓增粗及受累脊髓呈长T1、长T2信号且边界不清，增强MRI可清晰显示侵及软脊膜的小病灶及未增强的瘤周水肿。

图11－4－2　黏液乳头状室管膜瘤

A．矢状面T1WI，胸12～骶1水平脊髓明显增粗，其内见长条形等信号占位病变，病变边缘较清楚，信号均匀；B．矢状面T2WI，髓内病灶边缘清楚，信号不均匀，以高信号为主，其内可见点状低信号；C．横断面T2WI，病变在椎管内呈膨胀性生长，向两侧椎间孔延伸，边缘清楚，呈高低混杂信号；D、E．矢状面、冠状面增强T1WI，病灶明显不均匀强化，边缘显示更加清楚

3．血管畸形　血管畸形在MRI上具有特征性，可见流空低信号，此低信号多为蚓状、线条状，增强MRI可清晰显示，有时可见此蚓状、线条状低信号呈增强改变，且单纯血管畸形脊髓无异常实质增强病灶。

4．星形细胞瘤　星形细胞瘤占髓内肿瘤的第二位，MRI示脊髓限局性增粗，肿瘤边界不清；在T1WI上肿瘤以低信号为主，T2WI上信号增高，无室管膜瘤界清、T1WI肿瘤周边可见低信号环特征。

5．先天性椎管内肿瘤　先天性椎管内肿瘤多在20岁以前发病，男性多见，发病部位以胸腰段多见，少数先天性椎管内肿瘤X线检查可见肿瘤钙化，髓内表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤MRI示脊髓限局性增粗、信号异常，由于瘤体内脂肪、角蛋白的存在，在T1WI、T2WI肿瘤信号均较高，MRI增强扫描通常不强化；但其周边感染时可见边缘增强改变，畸胎瘤可见不均一增强改变，不同于室管膜瘤具有显著对比增强。

6．血管母细胞瘤　是一种少见的脊髓肿瘤，弥漫性生长，MRI平扫肿瘤内丰富血管显示的流空低信号和瘤体囊变部分的附壁结节具有重要的诊断和鉴别意义；增强MRI瘤周血管和瘤内结节明显强化。

7．原发脊髓空洞症　原发脊髓空洞脊髓内可见囊腔形成，同时常合并Chiari畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出等，增强MRI无异常增强的实质性病灶，且不同于髓内肿瘤空洞位于瘤体上、下端。