肾上腺神经细胞瘤

肾上腺成神经细胞瘤是儿童最常见的实性恶性肿瘤，占儿童肿瘤的10%，80%发生于3岁以下的幼儿。除发生于肾上腺外，颈、胸及下腹部交感神经节亦可发生。50%初诊已有转移。骨、淋巴结及肝脏转移常见。

【影像学表现】

1．CT 肿瘤多起源于肾前上方，发生于左侧者稍多于右侧。而起源于脊柱旁交感链的肿瘤则位于腹膜后中线部位。肿块形态不规则，呈较大结节状，大部分界限不清楚，肿瘤密度与肾脏相比呈等、低或稍高密度，均匀或不均匀（图2-3-4），肿瘤内可有坏死区呈更低密度，或伴有出血出现不均匀高密度，75%～80%肿瘤内有多种形态不同排列的钙化是其特征，如细沙状、粗颗粒状、小块状或混合形状的钙化，以肾上腺起源的成神经细胞瘤发生钙化的比例高（图2-3-5，2-3-6）。肿瘤呈浸润性生长，向下方推挤，使之向外、下、后方移位，肾轴发生旋转，侵犯肾脏导致与肾脏分界不清，侵入肾门和肾实质内引起肾盂积水，肾影增大，实质不均等变薄。肿瘤较大可跨越中线生长，侵占中腹部，与来源于腹部交感链的成神经细胞瘤不易区别。肿瘤经常侵袭血管，向前推移压迫脾、肾静脉、下腔静脉和（或）主动脉，或包绕大血管及其主要分支，使之分离、拉长。增强扫描肿瘤呈轻度不均匀强化，少数为均匀强化，有助于明确肿块与血管的关系（图2-3-7）。同时CT扫描可发现远隔器官转移及腹膜后肿大淋巴结情况。

图2-3-4　肾上腺成神经细胞瘤的CT图像

平扫：左肾上腺区可见略成分叶状大的肿块，密度与肾脏接近，但不均匀，有低密度区

图2-3-5　肾上腺成神经细胞瘤的CT图像

平扫：左肾上腺类圆形肿块，边界尚清，其内见散在的点状、斑片状钙化

图2-3-6　肾上腺成神经细胞瘤的CT图像

女，13个月。A．平扫；B．增强。平扫左腹膜后巨大肿块呈分叶状，跨中线，其内大量斑点钙化灶，部分境界不清；增强后呈不均匀强化可见未强化的坏死区，肿块包绕主动脉，下腔静脉受压变形，大血管周围见肿大淋巴结。更低层面显示左肾明显向下移位

图2-3-7　腹膜后成神经细胞瘤的CT图像

男，1岁。A．平扫，B．增强。左腹膜后巨大包块，呈分叶状，其内可见钙化。增强扫描呈不均匀强化，清楚显示肿块向背部及椎管内侵犯，左肾明显向前推移，大血管向右前移位

2．MRI 成神经细胞瘤有特征性的MRI表现，对其定性诊断有帮助。①发生部位：成神经细胞瘤好发于肾上腺或脊柱旁的交感链。②影像学特征性：T2WI明显高信号，与成人的嗜铬细胞瘤信号相似，其T2WI信号强度明显高于其他实质性小儿腹膜后肿瘤的信号，是其特征之一。成神经细胞瘤的另一个特征就是在T2WI高信号的肿瘤中常见网格状低信号影（图2-3-8）。肿瘤内的神经纤维含量的多少对肿瘤的T2WI信号强度也有一定影响，含神经纤维较多的肿瘤T2WI信号略低，网格也较多且粗大。③生长方式：成神经细胞瘤不仅压迫还包绕周围血管的生长方式也可以成为其间接诊断的依据之一（图2-3-9）。MR的血液流空效应，不用对比剂也能清晰显示血管，明确肿瘤与血管的关系，尤其是明确肿瘤与肾血管的关系（冠面的T1WI最佳），这对判断肿瘤的来源、显示手术进路、方案的选择，尤其是与发生在肾上极的巨大肾母细胞瘤的鉴别诊断有帮助（肾母细胞瘤的供血血管为肾动脉）。增强扫描：肿瘤常呈不均匀强化，包膜欠完整，坏死、囊变区不强化，邻近的受侵组织结构也可见明显强化，并能更进一步明确肿瘤与血管的关系。

图2-3-8　肾上腺成神经细胞瘤的MR图像

男，2岁。A．T1WI，B．T2WI。左肾上腺类圆形的占位病变，T1WI为不均匀低信号，其内见不规则的高信号（出血）和低信号（坏死）区；T2WI为明显高信号，信号不均匀，可见低信号网格影

神经母细胞瘤的预后与分期密切相关。在显示腹膜后淋巴结的转移方面MRI与CT的能力相同，转移的淋巴结信号与原发肿瘤相似。但对肝内单发的小转移灶的显示CT平扫不如MRI；此外，对骨髓转移的显示MRI也明显优于CT，T1WI显示最佳，表现为骨髓的脂肪信号消失（图2-3-10）。腹膜后神经母细胞瘤容易侵入椎管形成哑铃状肿块，并有相应部位椎间孔增大，MRI可显示其形态（图2-3-11）。

图2-3-9　腹膜后成神经细胞瘤的MR图像

A．冠状T1WI；B．轴位T2WI。见腹膜后巨大的肿块，T2WI肿块呈明显高信号，且信号不均匀；并可见腹部的大血管被包裹其中

图2-3-10　成神经细胞瘤骨髓转移的MR图像

男，3岁。患左肾上腺成神经细胞瘤。矢状T1WI：可见第1、2腰椎椎体信号减低，脂肪信号消失

图2-3-11　成神经细胞瘤椎管内转移的MR图像

男，9个月。A．冠状T2WI；B．轴位T1WI；C．轴位T2WI。椎体的右侧可见T2WI高信号的肿块，肿块穿过椎间孔向椎管内进展

【鉴别诊断】

1．神经节细胞瘤 良性肿瘤，多见于青少年，临床常为肿瘤的压迫症状而就诊。不侵犯和包绕血管，坏死及囊变较少，增强扫描强化轻微，区别于神经母细胞瘤。个别恶性神经节细胞瘤影像表现与神经母细胞瘤相似，但临床、实验室及发病年龄有助于鉴别诊断。

2．嗜铬细胞瘤 成人多见，与本病相比肿瘤较小，临床表现为阵发性高血压，嗜铬细胞瘤钙化少见，MRI的T2WI信号高，但无低信号的网格影。

3．肾母细胞瘤 发生在肾上极，瘤体小，突破被膜生长的肾母细胞瘤须与神经母细胞瘤鉴别。肾母细胞瘤少有钙化，很少超过中线生长，侵犯静脉形成瘤栓多见，但少有包埋血管生长。MR三维成像能观察肿瘤与肾脏的关系，血液流空效应明确肿瘤的供血血管为肾动脉，肿瘤的T2WI信号明显低于神经母细胞瘤，对其诊断均有帮助。

4．腹膜后淋巴瘤 淋巴瘤引起腹膜后淋巴结肿大融合时，须与本病鉴别。但淋巴瘤为囊性，CT为低密度，MRI的T1WI信号明显高于神经母细胞瘤，一般不出现钙化，下腔静脉、腹主动脉前移较轻，大部分肿瘤位于其前方，不同于神经母细胞瘤。

5．腹膜后畸胎瘤 生长缓慢，多为良性，肿瘤为混杂密度，有脂肪、骨或钙化及囊性成分。

6．肾上腺皮脂腺癌 临床多有库欣综合征表现，肿瘤少有钙化。MRI的T2WI信号明显不如神经母细胞瘤高。

7．肾上腺腺瘤 MRI对两者鉴别有帮助，肾上腺腺瘤一般T1WI、T2WI均为等信号。