肾上腺神经母细胞瘤

【临床表现】

为儿童最常见的实性脑外高恶性肿瘤,80%发生在4岁以前的幼儿,少数可见于10岁以后的少年,偶见于成年人或新生儿,其中1/2~2/3来自肾上腺髓质。常见腹部肿块、腹痛、腹胀、贫血、反复发热、消瘦等体征,常有骨髓、眼眶转移。

【影像学诊断与鉴别诊断】

(1)常单侧发生,位于腹膜后肾上腺区。常跨越中线向对侧延伸,包绕腹膜后大血管,或侵入椎管内或肝。

(2)肿块直径2.5~13.0 cm,形态不规则,边缘呈结节状,与周围组织分界不清,浸润性生长。

(3)新生儿期肿瘤易出血、坏死或囊性变,常有点状钙化。

(4)增强扫描肿块不均匀强化,肾轮廓完整,大多被肿瘤压迫向后外侧移位;少数肾受浸润,并可发生肾积水(图6-109)。

图6-109 肾上腺神经母细胞瘤

CT平扫及增强扫描显示腹膜后区巨大肿块,密度不均匀,周围脏器受压,增强扫描呈明显不均匀性强化

【病理学表现】

1.大体检查 肿瘤大小变化很大,从镜下微小瘤灶至充满整个腹腔,甚至累及肝、胰、对侧肾上腺。外观呈圆形,常有包膜,质地较软,呈灰红或灰褐色,大的肿瘤可出现出血、坏死、囊腔形成和钙化。

2.组织病理学 瘤细胞小或中等大小,核深染,胞质少,含血管的纤维性间隔将肿瘤细胞分割成分叶状结构,纤维间隔内可出现淋巴细胞浸润。肿瘤细胞呈条索状或菊形团样排列,菊形团由1~2层神经母细胞紧靠排列,其中央区由神经纤维丝状突起的胞质组成的菊形团为Homer-Wright菊形团,也被称为真性菊形团,而围绕于血管呈栅栏状排列者称假菊形团。菊形团的出现对于确诊本病具有肯定的诊断价值。

3.鉴别诊断 应与几种小圆细胞恶性肿瘤鉴别,其中包括Ewing瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤等,一般需要免疫组化标记鉴别。