鼻腔嗅神经母细胞瘤

【临床资料】

患者女，21岁。主诉“右侧鼻塞伴头痛4个月，低热10天入院”。

查体：体温37.6～38℃，一般情况好，头颈部未触及异常肿大淋巴结。

鼻腔镜检查：右侧鼻腔淡红色软组织充填。

【影像学检查】

1.CT　右侧中鼻道后部可见一不规则软组织密度肿物影（图49a），内部密度不均匀，可见点状高密度灶，中鼻甲部分骨性结构消失，翼内板轻度溶骨性破坏。肿物向外侵及上颌窦内壁、翼腭窝、颞下窝及右颅中窝，上颌窦内可见软组织肿块影，右蝶骨大翼可见溶骨性破坏（图49b）；向后及鼻咽及口咽侧壁；向上侵及筛窦及颅中窝底骨质，并可见部分侵蚀性骨质破坏。

2.MRI　平扫示上述肿物呈不规则T1WI等信号、T2WI稍高信号（图49c、d）。脂肪抑制图像显示肿瘤组织呈稍高信号，肿物周围炎性病变呈高信号。增强扫描显示中度不均匀强化，边界不清（图49e、f）。肿块累及筛窦、上颌窦，并向颅内生长，邻近硬脑膜可见强化，并可见强化结节影。肿物向外侵犯翼腭窝及颞下窝软组织，显示为高信号强化影。

【诊断与鉴别诊断】

本例为右侧中鼻道后部软组织肿物，形态不规则，侵及相邻多个解剖结构并伴骨质破坏，增强检查呈不均匀强化，应首先考虑恶性肿瘤。鼻腔恶性肿瘤种类很多，如鼻腔癌（鳞癌、腺癌及未分化癌）、淋巴瘤、浆细胞瘤、骨骼肌肉瘤、嗅神经母细胞瘤等。对于儿童或青少年，常以淋巴瘤、骨骼肌肉瘤或嗅神经母细胞瘤多见，而中老年以鼻腔癌、浆细胞瘤或转移瘤更常见。

此类肿瘤的共同特征是肿块较大常阻塞整个鼻腔，易经黏膜下间隙、神经、血管或自然解剖孔道向周围解剖结构侵犯，但彼此之间均缺乏可供鉴别的特异性征象，影像学检查的目的应侧重观察病变的侵及范围和判断肿瘤的分期。

综合上述分析，本例术前印象：右侧中鼻道后部占位病变，广泛侵及相邻结构，考虑为恶性肿瘤。

图49　嗅神经母细胞瘤
a、b.CT：平扫，右侧中鼻道后部不规则软组织密度肿物（），内部密度不均匀，右侧翼突根部及右侧蝶骨大翼均可见溶骨性破坏（）；c～f.MRI：平扫，肿物于T1 WI呈等信号，于T2WI呈低－等混杂信号，病变向右侵犯颞下窝（）；增强扫描显示轻中度不均匀强化，边界不清，向上侵及右侧颞叶（）

【手术记录与病理】

全麻下行右鼻侧切开、鼻腔鼻窦肿物切除术，术中见肿瘤位于右侧后鼻腔、上颌窦、筛窦。肿瘤前向前鼻孔，后向鼻咽部发展，上颌窦内侧壁已缺损，上、中鼻甲已被肿瘤侵蚀缺如，纸样板，眶下壁内侧部分缺损。

术后病理报告为嗅神经母细胞瘤。

【讨论】

嗅神经母细胞瘤是一种少见的神经外胚层肿瘤，WHO神经系统肿瘤分类（2000）将其归为神经母细胞肿瘤。11～20岁为发病高峰，肿瘤常起自筛板、鼻中隔上1／3、上鼻甲及最上鼻甲处的黏膜上皮，少数可发生于下鼻道、鼻咽腔或鼻旁窦内。CT上表现为鼻腔内软组织密度肿块，密度均匀，可显示周围结构如眼眶、筛板、鼻甲等处的骨质破坏，瘤内常可见钙化，Hurst等报道其发生率可达60%以上，并认为钙化可作为与其他鼻腔或鼻旁窦肿瘤的鉴别点之一；MRI上，肿瘤于T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，病变较大时可出现囊变坏死，增强检查肿瘤呈中度至明显强化。Kadish等根据肿瘤侵及范围将其分为3期：A期肿瘤局限于鼻腔内；B期肿瘤侵及鼻腔和鼻旁窦；C期肿瘤超越鼻腔和鼻旁窦的范围，包括直接扩展达眼眶和颅内，或已蔓延／转移到淋巴结和远隔器官。

本例发病率低、发生部位不典型、病灶内未见特征性表现（如钙化）是诊断不足的重要原因，也是影像学检查的限度。但对于鼻腔、鼻旁窦恶性肿瘤，观察肿瘤的侵及范围、确定肿瘤的分期仍是今后影像学检查的首要目的。

（高万军　李　威）