【临床表现】
肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右,多为良性,也可为恶性。肾上腺嗜铬细胞瘤发生于肾上腺的髓质,产生和分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤也称“10%肿瘤”,即10%的肿瘤位于肾上腺外,10%为多发肿瘤及10%为恶性肿瘤。由于瘤细胞持续或间断性释放大量儿茶酚胺,可引起以高血压和代谢紊乱为主的症状,如头痛、心悸、多汗,发作数分钟后症状缓解。实验室检查24h尿中香草基扁桃酸,即儿茶酚胺代谢产物的定量测定明显高于正常值。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.CT
(1)对肿瘤定位可提供较准确信息,诊断准确率高,为常用检查方法。
(2)多表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双侧性。
(3)直径常为3~5cm或更大。
(4)较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤因坏死、出血、囊性变而密度不均,内有单发或多发低密度区。少数肿瘤可有高密度钙化灶。
(5)增强检查肿瘤实体部分明显强化,其内低密度区无强化(图6-105)。
2.MRI
(1)T1加权像上瘤体大部分呈低信号,少数可为等信号;T 2加权像呈明显高信号,此为嗜铬细胞瘤MRI表现的重要特点。
(2)当肿瘤有出血或坏死时,其内可见短T 1或更长T 1、长T 2信号灶。
(3)增强检查肿瘤实体部分明显强化。
(4)若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大肿块并具有上述表现时,结合临床通常可作出定位和定性诊断。
3.超声 声像图表现肾上腺区较大的类圆形肿块,呈实性低或中等回声,合并有出血、坏死时,其内有液性无回声区。
4.鉴别诊断 当病人症状、实验室检查提示为嗜铬细胞瘤时,若影像学检查未发现肾上腺肿块,而于腹主动脉旁、髂血管附近、膀胱壁或纵隔等处发现肿块并具有上述表现,可提示为肾上腺外嗜铬细胞瘤。
图6-105 嗜铬细胞瘤
CT平扫示右侧肾上腺区软组织肿块,密度不均匀,内可见低密度坏死,增强扫描呈不均匀性强化
【病理学表现】
1.大体检查 常为单侧单发,右侧多于左侧。大小从镜下数毫米至数千克以上均有报道,一般在3~6cm,重100g以内。肿瘤多为圆形,切面呈棕褐色,边缘区可见到灰黄色的肾上腺皮质;当肿瘤巨大时,则可有包膜形成,切面灰白或粉红色,可见出血、坏死及囊腔形成,少数肿瘤可发生钙化。
2.组织病理学 组织形态变化差异很大,常见构型有梁状、条索状、网状、腺泡或弥漫性,最多见的是小梁状和弥漫性生长,间质为血窦。瘤细胞为圆形、卵圆形或多边形,少数为梭形或柱状,胞质丰富,嗜酸或嗜碱性,部分呈空泡状(图6-106)。PAS染色多数细胞胞质内有PAS阳性物质。细胞核呈圆形或卵圆形,有时出现多形性核甚至明显异型性及核分裂,可见核内包涵体。恶性者通常因出现转移而确诊,转移病灶出现在没有嗜铬细胞的部位,并排除了原发性多中心病变的可能。其组织学标准包括但不限于包膜浸润;血管侵犯(直接扩展到血管腔中,管腔内附壁的肿瘤性栓子和(或)在包膜、包膜外血管中确切的覆盖血管内皮细胞的肿瘤细胞巢);扩散到肾上腺周围组织中(膨胀的、大的、融合性细胞巢);坏死;非典型核分裂象;缺乏透明球。
图6-106 肾上腺嗜铬细胞瘤
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