成人肾母细胞瘤

【临床资料】 女，36岁，近半年发现左侧腹部包块进行性增大，血压正常，血、尿常规检查正常。CT检查见图5-9。

【影像所见】 左腹膨隆，左肾体积增大，其前部见120mm×150mm×170mm大小软组织块影，密度不均，可见斑片样低密度区，CT值约20HU，另可见散在的少许小点状高密度钙化影，相应部位脏器（胰腺、胃、脾脏及其血管）受压移位。增强扫描块影不均匀强化，但远不及正常肾实质，其中低密度区无明显强化改变；肝脏实质未见明显异常密度灶；脾脏体积增大，内未见异常密度影；肝门区及腹膜后未见明确肿大淋巴结。左胸腔内见少量胸水。

图5-9成人肾母细胞瘤

a、b．平扫；c、d．增强扫描

【网站会员发言】

定位于后腹膜，肿块与肾上极分界不清，内见点状钙化，不均匀强化。①来源于肾上腺考虑肾上腺皮质癌。②来源于肾上极，不排除成人肾母细胞瘤。 （hejie）

仔细观察，脾脏、左肾等均呈受压表现，考虑病灶来源于后腹膜或肾上腺，根据平扫及强化的CT表现，我认为来源于后腹膜间叶组织肉瘤可能性更大些。 （刘建平）

我比较支持来源于肾，左肾上腺受压移位。强化：见多发血管影，不均匀强化及有不强化的似脂肪密度影存在，支持肾脏血管平滑肌脂肪瘤。请楼主提供患者是否有结节硬化病史。此病有恶变可能。 （liujf）

【最后诊断】 手术病理结果：肿块切面呈灰白色，有坏死，起源于左肾上极前部，因肿块巨大突破左肾包膜，侵及腹膜、网膜等结构，与左侧腹壁粘连而未能完整切除；病理报告：肾母细胞瘤。

【点评】 肾母细胞瘤（nephroblastoma）1899年Wilms做详细报道而称Wilms瘤，也称肾胚胎瘤、腺肉瘤。其来自不成熟的肾实质，为小儿腹部最常见的恶性肿瘤，少数的肾母细胞瘤发生在成人，称为成人肾母细胞瘤。其起源于未分化的间胚叶组织，可化生为肌肉、脂肪、血管、软骨及骨组织等，常位于肾脏一极，周围有假性包膜。成人肾母细胞瘤多发生于15～84岁，女性稍多于男性，在早期一般无明显症状，部分有低热，血尿不常见（未侵犯集合系统），肿瘤往往生长迅速，直径可达20～30cm，肿块内可有坏死、出血、钙化及囊变。

成人肾母细胞瘤在放射学上有几个特点：①多位于肾包膜下的肾皮质部，故常表现为自肾向外延伸的肾肿块，瘤内常有出血、坏死，并可发生钙化。②静脉肾盂造影多为“无功能”肾，或有肾盂、肾盏被牵拉、压迫、侵蚀变形等征象。③CT表现为一起源于肾皮质的大而境界清楚的密度不均匀的肿块，平扫肿瘤密度低于正常肾组织，其内常见大片状低密度区为脂肪或坏死组织，增强后肿瘤的实性成分有不同程度的强化，与明显增强的肾脏形成鲜明对比，勾出清楚的肿物边界，未受累肾部分的CT值可高达120HU以上，表现为肿瘤周边的新月形或厚薄不均的半环状高密度影，称边缘征，约75%的病例有一假包膜。④血管造影示此瘤为一少血管肿瘤，肿瘤血管进入瘤内呈一“实性面条状”或“葡萄藤蔓状”影，肾静脉及下腔静脉内常有瘤栓。

本病须与以下疾病相鉴别：①肾癌。肾母细胞瘤常肿块巨大，有完整包膜，肾功能较好，肾盂、肾盏变形移位，肿块边缘较清，常向肾外发展。早期往往无血尿，发病年龄在40岁以下，肾动脉造影少血供，供养血管纤细，见“实性面条状”或“葡萄藤蔓状”血管影，无动静脉瘘。而肾癌肿块常＜10cm，常向肾内发展，与正常肾质界限不清，无包膜，肾盂肾盏受侵，临床有血尿，发病年龄在40岁以上，肾动脉造影常见动静脉瘘。②腹膜后神经母细胞瘤。神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质或交感神经节，肾形态常能保持而移位明显；而肾母细胞瘤致肾变形，移位不常见；神经母细胞瘤钙化率高于肾母细胞瘤。③肾血管平滑肌脂肪瘤。两者均表现为肾实质占位，边界较清而密度不均，但肾血管平滑肌脂肪瘤瘤体一般较小，强化明显，薄层CT扫描能发现脂肪。

【启迪】 对于肾肿瘤，如果肿块大、生长快、强化不明显、肿块有完整的包膜，患者年龄＜40岁，应该想到成人肾母细胞瘤的可能。如果血管造影能见到“蔓藤状”或“细面条状”血管，则可进一步明确诊断。

病例来源：湖南省宁乡县人民医院CT室 肖寄余 提供

网站地址：http：／／www．radinet．com．cn／forum_view．asp？forum_id＝4＆view_id＝3192

（肖寄余 向子云 刘克昌）

参考文献

1李松年，唐光健．现代全身CT诊断学（下卷）．北京：中国医药科技出版社，1999：840—845

2李果珍．临床CT诊断学．北京：中国科学技术出版社，1994：520

3周康荣．腹部CT．上海：上海医科大学出版社，1993：173