嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生鉴别

第二节　嗜铬细胞瘤

一、概况

嗜铬细胞瘤是一种儿童期少见的肿瘤，该肿瘤来源于肾上腺髓质和交感神经系统以及腹腔或腹膜后的嗜铬细胞。与成人患者相比较，儿童嗜铬细胞瘤的双侧发病率要高，并有高的多个内分泌腺肿瘤（mutiple endocrine neoplasia，MEN）同时发病的发病率，但儿童嗜铬细胞瘤的恶变率要少得多。该肿瘤大约占儿童期非本质性高血压病例的1%左右。通常好发年龄为8～14岁。家族性嗜铬细胞瘤常常伴有其他的内分泌肿瘤，如多发性内分泌肿瘤Ⅱ型（MEN typeⅡ）包括家族性嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生、甲状腺髓样癌和甲状旁腺功能亢进，多发性内分泌肿瘤Ⅲ型（MEN typeⅢ）包括嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生、甲状腺髓质癌、黏膜神经瘤、增厚的角膜神经、消化道的神经节瘤病和少见的甲状旁腺功能亢进以及马芬（marfanoid habitus）体型。

二、临床表现和诊断

大约2／3的儿童嗜铬细胞瘤患儿为男孩，最常见的症状和体征有持续的高血压（与成人相比，为阵发性的高血压）、大汗淋漓、发热、恶心、体重减轻、疲乏、头痛，也可能发生惊厥。

肾上腺髓质嗜铬细胞瘤产生肾上腺素和去甲肾上腺素，而大多数肾上腺外的嗜铬细胞瘤（大约有10%的病例）只产生去甲肾上腺素。筛选研究可包括肾上腺素、去甲肾上腺素、3－O－去甲肾上腺素和香草扁桃酸等物质的尿中含量的测定。

手术前B超、CT、MRI等检查均是有价值的。放射性核素碘标记的间碘苄胍（¹³¹I MIBG）扫描在肿瘤的定位上也是有价值的。间碘苄胍能浓集在生成儿茶酚胺的细胞里，因此可显影嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤。对有嗜铬细胞瘤危险家族的儿童可以进行影像学和血浆或尿的儿茶酚胺和3－O－去甲肾上腺素的测定。

三、治疗

对儿童嗜铬细胞瘤的根治性治疗为手术切除。近年来也见到经腹腔镜进行肾上腺切除的报道。为了使手术进行顺利，术前和术中诱发儿茶酚胺受体刺激的肾上腺受体阻滞剂的应用是必要的。酚苄明是首选的药物。其他如酚妥拉明、哌唑嗪、硝普盐、普萘洛尔、利多卡因等也可选择性应用。必须重视肿瘤切除手术中和手术后血容量的纠正，根据不同情况调节血压。

肿瘤全切对这类肿瘤是根治性的措施。当然在术后几年也可能有复发的病例，而再次的血压升高预示肿瘤的复发，通常再一次手术切除仍然可以成功。

大约有10%的嗜铬细胞瘤是恶性的。它们的特点是可有局部的弥散性浸润或有远处转移。此时，手术仍是首选的处理方法，但在某些情况下，可能要以化疗（多柔比星和顺铂）代替再手术切除。当发生骨、淋巴结、脑和脊髓等处转移时，外照射是必要的姑息性治疗手段。也有作者应用高剂量的131I MIBG来处理转移性病灶，并有获得成功的报道。姑息治疗的效果有时可维持几年或更长。

有作者报道14例恶性嗜铬细胞瘤应用CTX、长春新碱和达卡巴嗪（Dacarbazine）化疗，有8例获得CR＋PR，中位生存期＞21个月的效果。