(一)诊断要点与治疗原则
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病是指原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。继发性心肌病是指心肌病变病因已明,或继发、伴发于全身性疾病。原发性心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。以扩张型心肌病常见,肥厚型心肌病次之,限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病罕见。
扩张型心肌病的主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常,病死率较高。
【诊断要点】
1.症状 原因不明的左心室或双心室扩大,心脏收缩功能降低;临床症状包括不同程度的心功能不全,常伴有心律失常,可有栓塞或猝死。
2.体征 心脏扩大,第一心音减弱,心前区收缩期杂音。出现心力衰竭时可以出现呼吸困难、下肢水肿、肺部啰音等体征。
3.辅助检查
(1)心电图:可见窦性心动过速、各种室内传导阻滞、多种心律失常和广泛的非特异性的ST-T改变。
(2)胸部X线片:心脏扩大。
(3)超声心动图:全心扩大,心室壁弥漫性的运动减弱,左室射血分数低于50%。
4.排除其他特异性或地方性心肌病。
【治疗原则】
1.一般治疗 预防导致心力衰竭加重的诱因,如劳累、感染、心律失常、快速输液等。
2.药物治疗
(1)心力衰竭急性加重期:与急性心力衰竭用药原则相同。但本病较易发生洋地黄中毒,故应慎用。
(2)慢性心功能不全:与慢性心力衰竭用药原则相同。
(3)心律失常:平时无症状的心律失常无需治疗。快速心房颤动,合并急性心力衰竭静脉给予去乙酰毛花苷0.2～0.4mg,无明显心力衰竭者可以口服美托洛尔或阿替洛尔12.5～25mg;持续房性或室性心动过速、心房颤动可以静脉给予胺碘酮,首剂150mg加入5%葡萄糖注射液250ml,在20min内滴入(滴入时间不得少于10min),然后以每分钟1～1.5mg维持,6h后减至每分钟0.5～1mg。
3.置入双腔或三腔起搏器 对一些重症晚期合并左束支传导阻滞患者可在药物治疗的基础上,考虑置入双腔或三腔起搏器,通过调整左心室、右心室收缩程序,改善心脏功能,缓解症状,有一定疗效。
4.心脏移植 对长期严重心力衰竭,内科治疗无效的病例,可考虑进行心脏移植。
(二)经典处方及用药解析
处方1
泛癸利酮片 15mg×21片
用法:15mg 3/d 口服
黄芪精口服液 10ml×20支
用法:10ml 2/d 口服
卡托普利片 25mg×21片
用法:25mg 3/d 口服
【适应证】 扩张型心肌病伴慢性心力衰竭,NYHA心功能Ⅰ级患者。
【用药解析】 ACEI有效降低血浆血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平,消除水钠潴留,降低心脏前、后负荷,改善左心室功能,预防和逆转心肌重构,降低死亡率。卡托普利开始口服6.25mg,3/d,逐渐增至25～50mg,3/d。不能耐受ACEI的患者应换用血管紧张素Ⅱ受体拮抗药如氯沙坦。
黄芪改善心脏功能,泛癸利酮营养心肌,卡托普利降低心脏前、后负荷。以上药物联用有协同作用,治疗扩张型心肌病效果显著。
处方2
芪苈强心胶囊 0.3g×72粒
用法:1.2g 3/d 口服
卡托普利片 25mg×21片
用法:25mg 3/d 口服
氢氯噻嗪片 25mg×7片
用法:25mg 1/d 口服
卡维地洛片 12.5mg×4片
用法:3.125mg 2/d 口服
【适应证】 扩张型心肌病伴慢性心力衰竭,NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级患者。
【用药解析】 芪苈强心胶囊可显著缓解慢性心力衰竭患者的临床症状,增强心脏的收缩功能,改善长期预后,有良好的安全性。
所有心力衰竭患者,有液体潴留的证据者,均应给予利尿药。氢氯噻嗪为中效能利尿药,适用于轻度液体潴留、肾功能正常的心力衰竭患者。每日25mg开始并逐渐加量,一旦水肿消退,即可以最小有效量长期维持。
卡维地洛是一种无内源性交感神经活性的非选择性β受体阻滞药,能全面阻滞β1、β2受体,使心率减慢,心肌耗氧量减少;通过阻断α1受体,扩张外周血管,降低血压,减轻心脏后负荷。间接通过抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统,减轻心脏后负荷,抑制心肌纤维化,改善心肌重塑。另外,卡维地洛有强大的抗氧化作用,可以有效地清除氧自由基,减少心肌细胞的凋亡。因此,卡维地洛可以从多方面提供心肌保护作用,显著提高左心室射血分数,增加心排血量,能显著改善慢性心力衰竭患者的临床症状,减少室性心律失常的发生率,降低病死率。卡维地洛开始口服3.125mg,2/d,如患者能耐受前一剂量,可每隔2～4周将剂量加倍,如前一较低剂量出现不良反应,可延迟加量直至不良反应消失。逐渐增加到25mg,2/d。用药期间应认真观察心功能状况和心率、血压反应。首次用药和每次增加剂量的1～2h内尤应严密观察心率和血压。有心力衰竭加重迹象,或静息心率低于55/min或收缩压低于90mmHg者应及时减量或停药。
卡维地洛与芪苈强心胶囊、卡托普利、氢氯噻嗪联合应用,作用协同,能明显改善扩张型心肌病伴慢性心力衰竭患者的心功能。
处方3
卡托普利片 25mg×21片
用法:25mg 3/d 口服
呋塞米片 20mg×7片
用法:20mg 1/d 口服
螺内酯片 20mg×7片
用法:20mg 1/d 口服
地高辛片 0.25mg×7片
用法:0.25mg 1/d 口服
【适应证】 扩张型心肌病伴慢性心力衰竭,NYHA心功能Ⅳ级患者。
【用药解析】 呋塞米为高效能利尿药,每日20mg开始,并逐渐增加剂量直至尿量增加,体重每日减轻0.5～1.0kg。
螺内酯能阻断醛固酮的有害作用,可降低充血性心力衰竭患者的病死率,防止左心室肥厚时心肌间质纤维化。
强心苷最常用制剂为地高辛。由于DCM心力衰竭,心肌损伤较重,应用剂量宜偏小,以防中毒,一般开始剂量为每日0.25mg,维持量0.125～0.25mg,1/d。
地高辛、卡托普利、呋塞米、螺内酯联合应用,作用协同,能明显改善扩张型心肌病伴慢性心力衰竭患者的心功能。
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