地方性克汀病是怎么回事

地方性克汀病多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区，该区至少有1/5人群患有甲状腺肿，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%～5%，严重地区高达5%～10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能减退所造成的中枢神经系统发育分化障碍的结果。

主要病因是胚胎期碘缺乏，妊娠时母体甲状腺功能减退是地方性克汀现高发病率的一项危险指标，由于缺碘，母体及胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物，结果同时影响母体和新生儿的甲状腺激素合成。某些以神经型表现为主的地方性克汀病，就是由胚胎早期严重的宫内碘缺乏损害神经生长发育所致。而以后胎儿甲状腺能正常地合成甲状腺激素，可防止出生后出现明显甲状腺功能减退表现。某些黏液水肿型地方性克汀病则是在已存在的神经系统缺陷的基础上，甲状腺激素合成能力降低，提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素。遗传、自身免疫等因素均未得到证实。与散在性克汀病不同，本病甲状腺并不缺少，大小可接近正常，有些呈代偿性肿大，大脑可有发育不全、脑萎缩、中耳骨质增生等改变，骨骼发育的改变和延迟较散发性克汀病轻微。

本病可分三型：神经型、黏液水肿型及混合型。大多数为混合型。

（1）神经型：身高低于正常，甲状腺肿占15.3%，多数为轻度肿大，智力呈重度及中度减退，共占80.6%。表情淡漠，聋哑，有精神缺陷，痉挛性瘫痪，眼多斜视，膝关节屈曲，膝反射亢进，可出现病理反射。临床没有明显的甲低表现。

（2）黏液水肿型：有严重的甲低表现，可有典型的克汀病面容，便秘及黏液性水肿较突出，智力减低较轻，有的能说话，侏儒状态明显，生长迟缓，伴有甲状腺肿大，约占28%，性发育显著迟滞，腱反射松弛时间延长，某些病人呈家族性发病。

（3）混合型：可有上述两型的特点。

预防为主。有甲低表现者应自出生后3个月内开始补充甲状腺素片等，原则同散发性克汀病。聋哑者应受专门训练。

应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿，亦随之消灭地方性克汀病。孕妇妊娠末3～4个月可加服碘化钾或肌内注射碘油。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治。