地方性克汀病

克汀病又称呆小病，是于胎儿期或出生2个月内发病的甲减。分为地方性和散发性两种。地方性克汀病主要发生在地方性甲状腺肿流行较重、流行时间较久的地区，是一种较常见的地方病。胚胎期缺碘是其主要的致病因素，缺碘引起甲状腺激素分泌不足，造成中枢神经系统发育和分化障碍，依损害部位和病变程度不同，产生不同程度的智力障碍、聋哑、神经肌肉功能障碍等症状。遗传因素在地方性克汀病的发病中有无影响目前尚无定论。

【临床表现】　地方性克汀病主要表现为呆、小、聋、哑、瘫5种症状。

1．呆　即智力发育障碍，其智力程度可分为①智力低下：日常生活、语言、和社会接触与同龄正常儿童基本相同，但学习有困难，记忆力、理解力差；②愚笨：生活能自理，有简短的劳动能力和语言表达能力，能写简单数字，但理解力差，动作迟钝，不能入学学习；③痴呆：饮食、大、小便能自理，能认人和理解简单意思，不识数，无语言表达能力和劳动能力；④白痴：生活完全不能自理，饮食、二便、洗脸、穿衣都要别人照顾，对语言理解力低，不能学说话。

2．小　即体格发育障碍。身材矮小，上身和下身不合比例。骨龄落后于实际年龄，前囟闭和晚，出牙、换牙迟，生长缓慢。性腺、副性器官及性征发育幼稚或迟缓，女性初潮晚，可有生育能力。

3．聋　根据症状轻重可为全聋、半聋、听力减退。

4．哑　可为全哑、半哑、语言不清。

5．瘫　即神经运动障碍。可有瘫痪、爬行、步态不稳等程度不同的表现。

在不同的地区地方性克汀病的表现不尽相同，可分为3种临床类型。①神经型：主要表现为严重的智力障碍、聋哑、瘫痪；②黏液水肿型：主要表现为生长迟滞、侏儒症、黏液性水肿及严重的甲减；③混合型：兼有前两型特点，临床较多见。

【诊断与鉴别诊断】　地方性克汀病强调早期诊断，要求在新生儿期或婴儿期作出诊断。因为克汀病的治疗效果和治疗开始的时间密切相关。有人认为大脑总生长发育的70%～75%是在出生后完成的，其中一半又是完成于半岁以内，75%完成于1岁以内，所以治疗越早，其生长发育受影响越小。早期诊断手段主要有以下4项：①病人必来自缺碘性甲状腺肿流行地区；②临床有精神、神经障碍，表情呆板，语言发育迟缓，听力障碍，甚至有颅神经异常；③甲状腺功能检查，应用于黏液水肿型，T4降低，TSH增高；④骨龄低下，头颅、髋可见点彩样改变。

地方性克汀病须与脑发育不全鉴别，后者智力发育障碍、肌张力增高、膝反射亢进，血中T4及TSH水平正常，骨龄正常或稍落后。

【预防和治疗】　我国对地方性克汀病进行防治研究，多数地区采用碘盐、碘油或其他碘制剂进行综合治疗。例如母孕期可加服碘制剂，多吃含碘食物，目前基本控制了地方性克汀病的发生。对已经遗留下来的造成不同智力障碍的患者，如何提高他门的智商，是相当艰难的。

治疗采取综合治疗，即需药物替代治疗，又需加强智力训练。

1．甲状腺片替代治疗　剂型、用量、复法与散发性克汀病相同。

2．智能培训　在发病地区组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力，开展体育活动，简单家务劳动的训练。能获得一定的疗效。

3．微量元素　有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素，如锌、镁等，可相应补充，进行观察。