共同动脉干

【病理特点】

1．共同动脉干亦称永存动脉干，表现为体、肺和冠状动脉循环血流均由发自心脏底部、骑跨于两心室之上的单根动脉提供的先天心脏畸形。本病为体肺循环混合血流，动脉血氧饱和度主要取决于肺循环血量和肺血管阻力，通常85%～90%。

共同动脉干半月瓣环与二尖瓣环的纤维连续正常，其瓣叶65%为三叶，25%为四叶，5%为二叶，另5%为五或六叶，常伴有瓣叶反流。发病率占先天性心脏病的0．4%～4．0%。

约96%的病例合并室间隔缺损，10%～20%伴有主动脉峡部缩窄或B型动脉弓离断，约50%伴冠状动脉分布异常。

2．分型有2种分型法。

（1）Collett／Edwards分类法（见图2－42）：分4种类型。

Ⅰ型：主动脉和肺动脉干均从动脉干上发出。

Ⅱ型：左、右肺动脉均从动脉干背侧邻近部位发出，且开口很近，几乎成一个开口。

Ⅲ型：左、右肺动脉分别从动脉干两侧壁发出。

Ⅳ型：肺动脉缺如，由支气管动脉供血到两肺。

（2）Calderl分类法：分为4种类型。

Ⅰ型：左、右肺动脉通过一个共同的肺动脉干起于共干。亚型A：肺动脉无狭窄；亚型B：肺动脉狭窄。

Ⅱ型：左、右肺动脉分别从永存动脉干上发出。临床上Ⅰ型、Ⅱ型有时不易区别。亚型A：肺动脉无狭窄；亚型B：肺动脉狭窄。

Ⅲ型：只有一侧肺动脉从永存动脉干发出，另一侧肺动脉缺如，肺血由迷走肺动脉供给。根据左肺动脉或右肺动脉起源于主动脉不同部位分为A，B，C，D　4种亚型。

图2－42　共同动脉干分型　A．共同动脉干Ⅰ型，肺动脉呈一较短的主干发自共同动脉干左侧起始处；B．共同动脉干Ⅱ型，左右肺动脉在共同动脉干后壁相邻位置分别发出；C．共同动脉干Ⅲ型，左、右肺动脉在共同动脉干两侧相同或不同水平分别发出；D．共同动脉干Ⅳ型，肺动脉缺如，肺循环由发自降主动脉的支气管动脉或未闭动脉导管提供，此型又称假性动脉干

Ⅳ型：没有肺动脉从永存动脉干发出。即肺动脉缺如。由迷走肺动脉供血到两肺。根据左肺动脉和（或）右肺动脉起源于主动脉弓／支气管动脉分为A，B，C，D　4种亚型。

3．患儿早期即可发生肺血管不可逆性阻塞性病理改变。出生后第1个月病死率约50%，3个月70%，1年内约80%。6个月前死亡原因主要是充血性心力衰竭，1岁后肺血管阻塞性病变则是重要致死因素。

【诊断要点】

1．90%患儿出生后3个月内出现充血性心力衰竭、肺部感染、体重不增加等症状；如有肺动脉狭窄或肺血管阻塞性病变则发绀显著，反之则发绀较轻而呼吸困难明显。

2．患儿发绀、杵状指（趾）；肺动脉瓣区单一的第二心音，胸骨左缘3与4肋间粗糙收缩期杂音。

3．心电图常显示双心室肥厚。

4．X线心脏平片见肺纹理增多或减少，双心室增大，以左心室为主，左心腰凹陷，主动脉阴影增宽。约20%病人为右位主动脉弓。Ⅳ型者肺门影小，肺内可见侧支环影。

5．超声心动图示单根大血管干骑跨于室间隔，半月瓣只有1个，且常增厚和发育障碍；左心明显扩大，有高位室间隔缺损。二维超声心动图检查示动脉干骑跨于室间隔缺损上方，无右室流出道及单独肺动脉。肺动脉发自动脉干。

6．心导管和心血管造影，右心导管由右心室或经室间隔缺损到动脉干，不能直接进入肺动脉，右心室和左心室内压力与动脉干压力相等。造影见造影剂注入右心室可显示动脉总干瓣下的室间隔缺损，扩大的左和右心室，永存动脉干及肺动脉在动脉总干上的起源，根据起源不同，可将本病归入不同的类型。

【手术概要】

1．本病一经确诊后，无论其年龄、体重大小均应早期手术矫正，通常手术治疗在婴儿期1～6个月内施行。如患儿有心力衰竭要在积极治疗心力衰竭后立即行手术治疗。

2．体质极差，肺血流量过大，无条件做根治术的婴幼儿可以采用姑息性手术——肺动脉束带术。

3．条件稍好的患者宜采用根治性手术。目前认为，Ⅳ型永存动脉干尚无理想根治性手术。可先行肺动脉融合术。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型可以通过以下步骤进行根治：①补片闭合室间隔缺损，使共同的动脉干单独与左心室相通。②分离出肺动脉，重建右室至肺动脉血流（图2－43）。根据肺动脉在永存共同动脉干上的起源方式可选择不同的手术方式：

图2－43　共同动脉干矫治

Ⅰ型：将肺动脉于动脉干起始处切断，切断时应注意与之相邻的左冠状动脉开口，缝合动脉干切口，用带瓣外通道行肺动脉与右心室通道的重建。也可直接将肺动脉主干与右室流出道直接相接，如前壁缺损，可用心包片修补。

Ⅱ型：将左、右肺动脉起始部分别或共同自永存共同动脉干上切除游离，动脉干缺损行补片闭合术，右心室与肺动脉间行Rastelli手术。也可充分游离左右肺动脉，将其断端先部分吻合，采用Lecompte手法，将肺动脉移到主动脉前方，然后将肺动脉与右室流出道直接相接，前壁缺损部分可用心包片修补。

Ⅲ型：原理同Ⅱ型手术。尽量找出迷走肺动脉，Rastelli手术采用带分叉外通道，接肺动脉于右室流出道之上。

4．对于有共同动脉干瓣膜功能异常时，则在手术中在共同动脉干根部同时进行同种带瓣主动脉血管的根部置换术和冠脉移植术，术中可以利用同种主动脉血管的二尖瓣前叶进行室间隔修补（图2－44）。

图2－44　同种动脉带瓣血管主动脉根部置换及共同动脉干、室间隔缺损矫治

【预后】　手术围术期死亡率8%～30%。术后应防治肺动脉高压危象的发生。死亡原因大多是急性心力衰竭和肺动脉高压危象。死亡与合并主动脉峡部缩窄、主动脉弓离断、患儿年龄、共同动脉干瓣膜功能、肺血管阻力及有否冠脉异常等多因素有关。

晚期死亡率约9%；一般术后2～4年可能需要再次手术更换新的直径较大的心脏外管道，以适应生长发育的需要。