嗜酸性粒细胞百分比偏高

本病较为罕见，1912年Stillmen等首先报道，临床主要表现为各脏器的嗜酸性粒细胞浸润。本病发生率有明显种族差异，白种人多见，黑种人次之，黄种人最少。本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型：

1.急性型 本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，心包摩擦音，咳嗽，呼吸困难，X射线可示双侧肺野浸润阴影；如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。

2.慢性型 发病缓慢，病程可延长至2～8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大等表现。

【检验】

1.血象 常有血红蛋白及红细胞数轻度至中度减低；白细胞计数明显增高，分类中各阶段嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%（20%～90%）以上，绝对值＞1.5×109/L，细胞内常有空泡形成，颗粒少而粗大，原始及早幼粒细胞少见；血小板常减少。

2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。以粒系增生为主，嗜酸性粒细胞增多，有各阶段幼稚嗜酸性粒细胞，原粒细胞＞5%。本病可分为三型：①原始细胞型：骨髓象有原始粒细胞及嗜酸性粒细胞增多；②幼稚细胞型：主要是幼稚嗜酸性粒细胞增多，并伴有中幼粒细胞增多，这种类型病情进展缓慢；③成熟细胞型：为成熟嗜酸性粒细胞增多，中、晚幼粒细胞稍增多，形态异常，颗粒粗大而少，分布不均，可有嗜碱颗粒，胞质中可见空泡，核分叶多。

3.细胞化学染色 嗜酸粒细胞白血病氰化物抗过氧化物酶染色阳性具有特征性；糖原染色可呈强阳性；酸性磷酸酶染色也可呈强阳性反应；NAP积分可正常或降低。

4.遗传学与分子生物学检验 染色体异常中以8三体、iso（q17）较为常见，还可以出现其他染色体核型异常。

【诊断】

①脏器有嗜酸性粒细胞浸润；②血象中嗜酸性粒细胞明显增多，并常有幼稚嗜酸性粒细胞；③骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚嗜酸性粒细胞，甚至早幼粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒，原粒细胞＞5%；④除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性粒细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多；⑤临床上有白血病的临床表现。