嗜酸性粒细胞百分比偏高

1．诊断性检验项目　血细胞分析及血象观察、骨髓细胞学检验、细胞遗传学及分子生物学检验、中性粒细胞碱性磷酸酶染色。

（1）血象：白细胞数显著升高，初期一般高于50×109／L，多数在（100～300）×109／L，最高可达1　000×109／L。各阶段幼稚粒细胞多见，其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出，可达15%～40%，慢性期原始粒细胞＜10%，嗜碱性粒细胞明显增高，可达10%～20%，是慢粒特征之一，嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。随病情进展原始粒细胞可增多，加速期＞10%，急变期＞20%。红细胞和血红蛋白早期正常，少数甚至可有增高，随病情发展逐渐降低，急变期则重度降低。贫血为正细胞正色素性，分类易见有核红细胞。初诊病例血小板多呈增多表现，有时可高达1　000 ×109／L，加速期和急变期，血小板可进行性减少，有时外周血可见巨核细胞，尤其是小巨核细胞。

（2）骨髓象：有核细胞增生极度活跃，粒∶红比例明显增高可达10～50。粒细胞分类与周围血象相似，这也是慢粒慢性期的特点，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多，各阶段可有核浆发育不平衡，以中幼阶段为显著，表现为核染色质细致而胞浆成熟。原粒细胞和早幼粒细胞易见，在慢性期原粒细胞小于10%，加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多达10%以上。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，有时可见到与葡糖脑苷脂细胞（戈谢细胞）和海蓝细胞相似的吞噬细胞。幼红细胞早期增生，晚期受抑制，巨核细胞增多，并可有形态异常，表现为胞体变小，核分叶减少，出现单圆核、多圆核及小巨核细胞。骨髓病理组织学检查可发现骨髓轻度纤维化。若粒细胞系统有明显的病态造血或有明显的小的病态巨核细胞或明显的纤维化均提示已进入加速期，若原始细胞≥20%，则已进展至急变期（BP），骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇，如果原始细胞明显地呈局灶性聚集于骨髓，即使其余部位的骨髓活检示为慢性期，仍可诊断为急性变。慢性粒细胞白血病可向各系列急性变，急粒变占50%～60%，急淋变约占30%。此外还可急变为原始单核、原始红细胞、原始巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸或嗜碱粒细胞等急性白血病。

（3）细胞遗传学及分子生物学检验：90%～95%的慢性粒细胞白血病（CML）具有典型的t（9；22）（q34；q11）异常核型，即Ph染色体，可涉及第三或第四条染色体形成更为复杂的易位。80%的患者在疾病进展时发生克隆演变，出现Ph以外的染色体异常，常见的附加染色体异常有＋8、双Ph、i（17q）、－Y等。可用FISH、RT－PCR或Southernblot等分子生物学技术证明骨髓细胞存在BCR／ABI融合基因，这是诊断CML的金标志，也是与其他慢性骨髓增殖性疾病鉴别的依据。由于BCR基因断裂点的不同，可形成不同的BCR／ABL编码蛋白。常见的为典型的P210，少数患者形成P230融合蛋白，此若断裂在BCR外显子1－2，被称为m－BCR，则形成较短的融合蛋白（P190），常见于Ph＋的ALL，但90%Ph＋CML患者中可检测到少量的P190。这类患者往往单核细胞增多，与慢性单核细胞白血病相似。

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶染色：CML慢性期时中性粒细胞的碱性磷酸酶活性明显减弱，慢粒合并感染、妊娠及急变时NAP积分可升高，治疗获得完全缓解时，若NAP活力恢复正常，预示预后较好。

2．其他检验项目　血清维生素B12浓度及其结合力显著增高是本病特点之一，血及尿液中尿酸含量增高，血清乳酸脱氢酶、溶菌酶和血清钾亦增高，骨髓活检在与骨髓纤维化的鉴别中有意义。当进展至加速期和急变期时，过氧化物酶染色（POX）、苏丹黑染色（SBB）、过碘酸－雪夫反应（PAS）、氯乙酸AS－D萘酚酯酶染色（CE）、α－醋酸萘酚酯酶染色（NAE）、α－丁酸萘酚酯酶染色（NBE）等组化染色可起到鉴别诊断的作用。