【摘要】： 在二磷腺苷存在的条件下，丙酮酸激酶可使磷酸烯醇丙酮酸转化成丙酮酸。生理盐水洗涤3次，配成20%红细胞悬液。小试管中加0.2ml反应液，加上述红细胞悬液20μl，37℃水浴，在开始反应和反应20、30及60min各取一滴微量混合液点样在滤纸上，晾干后置紫外灯下观察荧光结果。 荧光斑点不消失或时间延长说明丙酮酸激酶缺乏，中间缺乏者（杂合子）时，荧光25～60min消失，严重缺乏者（纯合子）时，荧光60min不消失。
【原理】 在二磷腺苷存在的条件下，丙酮酸激酶（PK）可使磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸。通过乳酸脱氢酶（LDH）的作用又转化为乳酸，同时把有荧光的还原型辅酶I（NADH）氧化为无荧光的辅酶I（NAD），因为NADH有荧光，在紫外光下荧光消失的时间可反映PK的活性。
【试剂】
1.0.15mol/LPEP液。
2.0.015mol/LNADH。
3.0.08mol/L硫酸镁溶液。
5.0.03mol/LADP液。
6.反应液（现用现配），0.15mol/L PEP 30μl、0.015mol/L NADH 0.1ml、0.08mol/L硫酸镁溶液0.1ml、0.25mol/L磷酸盐缓冲液0.05ml、0.03mol/L ADP液0.1ml、蒸馏水0.62ml。
【操作方法】 肝素抗凝血2ml，2 000r/min离心5min，弃去血浆和乳白色层。生理盐水洗涤3次，配成20%红细胞悬液。小试管中加0.2ml反应液，加上述红细胞悬液20μl，37℃水浴，在开始反应和反应20、30及60min各取一滴微量混合液点样在滤纸上，晾干后置紫外灯下观察荧光结果。
【参考值】 正常人开始有荧光，一般在20min内消失。
【临床意义】 荧光斑点不消失或时间延长说明丙酮酸激酶（PK）缺乏，中间缺乏者（杂合子）时，荧光25～60min消失，严重缺乏者（纯合子）时，荧光60min不消失。
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