急性妊娠性脂肪肝

急性妊娠性脂肪肝是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝衰竭和肝性脑病为特征的疾病。以初产妇和双胎妊娠多见，患者约48%是初产妇，其中14%是双胎孕妇，婴儿男女性别比为3∶1。多在第一胎妊娠28～40周时发病，平均为第36周，以26—30岁的孕妇多见，再次妊娠时少有复发倾向。其发病率约为1/13万，孕妇及胎儿病死率分别达33.3%和66.7%。起病急骤，病情严重，预后较差。有关病因和机制目前尚不明确，初步的研究表明，在妊娠后期，由于激素异常增多，肝脂肪代谢发生障碍，引起脂肪在肝细胞及其他组织器官内迅速堆积，结果使肝细胞肿胀并发生脂肪变性，肾、胰、脑、骨髓也可出现脂肪变性。

主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛，有出血倾向，可迅速转入昏迷。患者多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压，合并肾衰竭者约占50%。约90%的患者可出现持续性恶心和呕吐，腹痛以右上腹或剑突下明显。起病后数日随病情进展，可出现进行性黄疸加重，黄疸多呈梗阻性。伴有严重出血倾向时，可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血、消化道出血、阴道出血，重者可出现弥散性血管内凝血。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。病情严重者可于发病后7～12天引起流产、死胎或早产死婴。查体可见急性病容，肝进行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，发热，意识障碍程度不一，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。休克、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症、肝衰竭、肾衰竭、出血、脑水肿是其主要死亡原因。胎儿则多因胎盘纤维性病变和多灶性梗死，致胎盘功能不足而死亡。母婴病死率高达85%。

早期诊断困难，主要依据病史、症状、体征、实验室检查和肝活检组织切片做出诊断。应与急性病毒性肝炎、肝内胆汁淤积、药物性肝病、先兆子痫等疾病相鉴别。

［血常规］白细胞计数增加达（20～30）×109/L，中性粒细胞比例增加，贫血为正细胞色素性，血小板计数正常或降低。

［生化检查］ALT、AST均升高明显，γ-GT、ALP轻中度升高，血清总胆红素常大于171μmol/L，以结合胆红素升高为主，血清白蛋白降低，约1/4的患者出现低血糖。肾功能损害时，出现血尿素氮和肌酐升高，继发胰腺炎时血、尿淀粉酶可升高。

［超声检查］肝实质回声光点增强，表现为亮肝，肝体积缩小，其敏感性不及CT。

［CT检查］显示大片肝密度降低区，CT值可降至正常限值的1/2。

［肝活检］对肝活检组织进行冷冻切片并进行特异脂肪染色，是诊断急性妊娠脂肪肝的重要检查方法之一。

在危及母亲与胎儿生命的情况下，及早诊断和终止妊娠是提高母婴存活率的关键。如果能在孕妇肝外并发症及凝血功能异常发生之前尽快终止妊娠，可以使母婴死亡率分别下降到36%及69%。少数可经自然分娩或剖宫产而脱险。由于本病表现为急性肝衰竭并常伴肾衰竭，故治疗应按急性肝衰竭和肾衰竭的治疗原则进行，对孕妇予以支持疗法、输血、补充凝血因子和白蛋白等。尤其应特别重视纠正低血糖，必要时进行血液透析。存活的妊娠脂肪肝母子通常不留有后遗症。

此外，尚有妊娠呕吐引起的脂肪肝，实属营养不良性脂肪肝。见于孕妇出现严重而长时间的呕吐后，可有饮食摄入不足导致营养不良的表现。随着妊娠呕吐的缓解与控制，补充足够的热量及营养物质后，肝功能损害和脂肪肝均可完全复原。