妊娠尿崩症

妊娠尿崩症（gestational　diabetes　insipidus）为妊娠罕见的并发症，指的是因妊娠而引起的尿崩症，如果病人在妊娠前已有尿崩症则不属于妊娠尿崩症的范畴，如果病人在妊娠结束后仍有永久性尿崩症也不能算作妊娠尿崩症。妊娠尿崩症的核心临床特征是该症发生于妊娠期而且于妊娠结束后会逐渐减轻直至自愈，因此，文献中多称为妊娠期一过性尿崩症（transient　diabetes　insipidus　during　pregnancy）。实际上，英文文献中除Robertson　GL外其他学者很少使用gestational　diabetes　insipidus这一提法，而transient　diabetes　insipidus　during　pregnancy则为多数学者所用。

【病因与发病机制】　妊娠尿崩症的病因和发病机制是复杂的，目前尚未完全阐明。一般认为系体内血管升压素酶（vasopressinase）活性异常升高使得精氨酸血管升压素（AVP）降解过多所致。因此，妊娠尿崩症又称血管升压素酶诱导的尿崩症（vasopressinase－induced　diabetes　insipidus）或过量血管升压素酶综合征（excessive　vasopressinase　syndrome）。在较早的文献中，有些学者基于普通AVP制剂的效果较差而称该症为血管升压素抵抗的尿崩症（vasopressinresistant　diabetes　insipidus）。严格地说，这一名称并不确切。因为该症虽对普通AVP制剂反应很差，但DDAVP有良效，这与真正的血管升压素抵抗性肾性尿崩症是不同的，后者对DDAVP也无反应。

【临床表现】　妊娠尿崩症的临床表现与普通中枢性尿崩症基本相同，也以烦渴、多饮、多尿为突出症状。作者曾报道1例病人，于妊娠6个月左右出现烦渴、多饮、低渗性多尿，并逐渐加重，至入院时每日饮水10L左右，每半小时左右即排尿1次，每日总尿量8～10L，尿色清。该病人对鞣酸血管升压素油剂治疗无反应而DDAVP有良效，且分娩后多饮多尿症状缓解直至自行消失。

【诊断与鉴别诊断】　妊娠期起病的低渗性多尿、普通AVP制剂无效而DDAVP有良效、分娩后症状逐渐减轻直至自愈是妊娠尿崩症的三大特点。妊娠尿崩症的诊断就围绕着这些特点而展开。

举凡妊娠期（特别是中孕后）起病的尿崩症均应考虑妊娠尿崩症的可能。如果垂体MRI检查无垂体柄增粗的表现，普通AVP制剂疗效不佳，则更应考虑妊娠尿崩症的可能。这时可用DDAVP作诊断性治疗，如效果显著则妊娠尿崩症的诊断基本成立。血浆血管升压素酶活性测定对妊娠尿崩症的诊断具有决定性意义，但目前国内尚未开展此项检查。不过，如果病人于分娩后症状自然减轻直至消失，则妊娠尿崩症的诊断也能成立。因此，在目前不能测定血管升压素酶活性的情况下，妊娠尿崩症在一定程度上是一种回顾性诊断。禁饮－升压素试验及高渗盐水对妊娠尿崩症的诊断有一定的意义，不过试验中应该使用DDAVP，而不宜用普通AVP制剂。考虑到妊娠尿崩症多起病于妊娠晚期，常合并其他疾病且易出现并发症，因此，应慎行这些诊断性试验。作者报道的1例病人在准备禁饮－升压素试验过程中出现腹痛，产科会诊疑有先兆流产而停该项检查。因此，为避免不必要的医患纠纷应慎行禁饮－升压素试验等诊断性试验。

妊娠尿崩症应与其他多尿性疾病相鉴别，具体参见“中枢性尿崩症”一章。

【治疗】　如果水的供给没有问题，妊娠尿崩症本身并不引起严重后果，但频繁的饮水和排尿可影响病妇的睡眠。此外，妊娠尿崩症偶可引起羊水过少。因此，对于症状较重的病人应积极给予有效的治疗。

如果给予外源性AVP，也被体内的血管升压素酶降解，所以妊娠尿崩症不能用普通AVP制剂治疗。DDAVP因1位半胱氨酸残基没有氨基化，血管升压素酶不能切开1位半胱氨酸残基和2位酪氨酸残基之间的肽键，因此它可抵抗血管升压素酶的降解。而且，DDAVP的抗利尿升压活性比高达3　000∶1，半衰期也较长（为AVP的3倍）。所以，DDAVP是治疗妊娠尿崩症较为理想的药物。

DDAVP剂型多样，可静脉、肌内或皮下注射，也可经鼻给药或口服。作者曾报道1例病人，给予DDAVP　2μg肌内注射，当日尿量即由8～10L减至2．6L，DDAVP剂量增至2μg肌内注射，12h1次，尿量减至1．4～2L／d，晨尿比重升至1．020，尿渗透压升至750mmol／L，烦渴、多饮症状消失。可见，DDAVP对妊娠尿崩症有良好的效果。DDAVP的片剂“弥凝”使用方便，起始剂量为每次50μg，2／d，以后根据情况调整剂量。

大量研究显示，治疗量DDAVP对孕母和胎儿是安全的。需要注意的是，分娩后病人体内血管升压素酶活性迅速降低，DDAVP的需要量随之减少，应及时调整剂量，以免出现水中毒。

噻嗪类利尿药对妊娠尿崩症有效，不过单用噻嗪类利尿药往往不能使尿量降到满意的水平，而且长期使用噻嗪类利尿药易于引起电解质失衡，因此，在有DDAVP供应的情况下噻嗪类利尿药已很少使用。不过，DDAVP对妊娠期肾性尿崩症效果很差甚至无效，这时可用噻嗪类利尿药改善症状，但应注意电解质平衡。

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