白内障联合小梁切除手术步骤

先天性白内障（congenital cataract）指出生前后即存在、或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障，它是一种常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。新生儿中先天性白内障的患病率为0．5%左右。先天性白内障可为家族性，也可散发；可单眼或双眼发病；尚可伴发眼部或全身其他先天性异常（综合征）。先天性白内障多有特征性的晶状体混浊形态。

【病因学研究】　按其致病原因，先天性白内障可分为遗传因素、环境因素以及原因不明三类，三者各占1／3。

1．遗传因素　先天性白内障的遗传学研究已有上百年的历史。在先天性白内障的遗传方式中，常染色体显性遗传最为多见，其他尚有隐性遗传和伴性遗传等。近亲婚配后代的发生率比随机婚配后代高10位以上。分子遗传学的研究结果表明，至少有12个先天性白内障的致病基因位于不同染色体的不同位点。

2．环境因素　母亲妊娠期（尤其前3个月内）的病毒感染，是导致胎儿发生白内障的重要因素。此时期晶状体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒的侵犯，晶状体的代谢受干扰和破坏，晶状体蛋白合成异常致晶状体混浊。在众多致病病毒中，风疹病毒感染致白内障最多见，此外还包括水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感等病毒感染。

妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物（激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）、患系统疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲状腺功能亢进、手足搐搦症等）、维生素缺乏等，都可导致胎儿晶状体发育不良。此外，早产儿、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障。

3．原因不明　多为散发性，难以确定遗传因素以及环境因素。

【先天性白内障的形态学】　先天性白内障因晶状体混浊的部位、形态和程度不同，形态学表现各异。常见的有膜性、核性、绕核性、前极、后极、粉尘状、点状、盘状（Coppock白内障）、缝状、珊瑚状、花冠状、硬核液化以及全白内障等。

【治疗】　婴幼儿患先天性白内障后，影响了视觉的正常发育，易产生形觉剥夺性弱视，因此其治疗不同于成人。

单、双眼完全性白内障或位于视轴中央、混浊明显的白内障，应在出生后及早手术，最迟不超过6个月。双眼白内障者另一眼应在较短的间隔时间内完成手术。对双眼视力在0．3以上者，可酌情决定手术与否以及手术时机。手术方式可以选择光学虹膜切除术、白内障吸出术、白内障囊外摘除术、超声乳化术、膜性白内障切开术等。在是否植入人工晶体方面尚有一定争论。目前较多的学者建议2～3周岁后植入人工晶体较为合适。白内障术后应及时积极治疗弱视。

【循证医学在先天性白内障治疗中的应用举例】　先天性白内障是儿童的一眼或双眼的晶状体混浊，视力减退至严重时需要手术治疗。先天性白内障是儿童最常见的引起视力丧失的可防治眼病。儿童的白内障有与成人不同的一些特点。手术后剧烈的炎症反应、弱视以及后囊膜混浊均能影响治疗效果。通常采用的手术方法有晶状体切除术和晶状体吸除术。这个回顾性研究的目的是评价双侧先天性白内障的手术效果。手术成功的衡量标准是视力有不同程度的提高。Long等检索了Cochrane眼与视觉专业资料库、Cochrane临床对照中心资料库、Medline、Embase、科学引文索引及相关文献的参考目录。利用《科学引文索引》检索引用纳入研究的文献，并与研究者及专家联系以获得其他有关试验的情况。资料的纳入标准：所有前瞻性的、随机对照试验比较一种白内障手术和不同的白内障手术以及尚未行白内障手术年龄在15岁或以下的双侧先天性白内障患者。数据的收集和分析：有两个回顾性的研究符合研究目的。没有系统评价分析的资料。主要结果：一个试验符合资料的纳入标准。这个试验随机选取了65例130只眼。56例经过3年的随访，晶状体切除术和晶状体吸除术联合晶状体囊膜切开术在视力方面没有差别。继发后囊膜混浊的情况在晶状体吸除术联合晶状体囊膜切开术组 （66%）比晶状体切除术组（2%）高。评价者结论：在这个回顾性研究中，两种手术方法都能得到视力的较好恢复，但在副作用方面有所不同。还需要进行进一步的随机对照试验指导现代临床实践。