第二节 肠重复畸形
消化道重复畸形（duplications of the alimentary tract）是较少见的先天性畸形，可发生于从舌到肛门的任何部位，文献报道回肠发病率最高，其次食管、结肠、十二指肠、胃、直肠。重复部位一处或多处，且可合并胸腹腔重复畸形贯穿膈肌。小肠重复畸形（duplication of intestine）多见于小儿，于2岁以内发病者占总发病数的60％～83％，成年人少见，但症状可出现于任何年龄。消化道重复畸形分为肠外囊肿型、肠壁内囊肿型、管状型及胸腹腔重复畸形4种类型，其中以囊肿型消化道重复畸形多见。男性发病率大于女性，多数在儿童期发病。常以并发症就诊，如消化道出血、肠梗阻、腹部包块、腹膜炎以及压迫症状。因对本病误诊率达15.8％，术前全面检查可提高确诊率。如消化道造影见到钡剂分流即可确诊，出血的病例99mTc扫描有较高的阳性率。
小肠重复畸形是胚胎时期中肠空化异常所致，重复的肠管呈囊状或管状附着于肠系膜或肠壁内，与主肠管具有共同的浆膜、肠系膜及血供，25％与主肠管相通。镜下重复畸形壁层内含分化完全的消化道各层结构，即浆膜、平滑肌及黏膜，其黏膜类型多与邻近消化道黏膜相同，20％～30％则有异位胃黏膜和胰腺组织迷生。病理组织学上分3种类型：肠外囊肿型、肠内囊肿型及肠外管状型。前两型与主肠管不相通，囊肿较大时压迫周围肠管引起肠梗阻或诱发肠套叠。多数管状型重复肠管远端与主肠管相通。
一、发病原因
小儿肠重复畸形的病因有多种学说，但均不明确，主要有以下几种学说。
1.原肠腔化障碍学说 原肠腔化期发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿样重复畸形。
2.憩室样外袋学说 在胚胎8～9周小肠远端常形成暂时性憩室样外袋，以后逐渐消失，如外袋残留可发展为囊肿样小肠重复畸形。
3.脊索－原肠分离障碍学说 在胚胎第3周形成脊索过程中，若内、外胚层间发生粘连，形成的索条状粘连牵拉原肠可发生不同形态的重复畸形。
4.原肠缺血坏死学说 在原肠发育完成后，由于原肠发生缺血性坏死病变，残留的坏死肠管经附近血管供应血液，自身可发育成肠重复畸形。
二、临床表现
绝大多数在新生儿及婴儿期发病。临床表现取决于重复畸形的部位、大小、病理类型。小肠重复畸形无特异性的临床表现，术前确诊率仅为20％～30％。临床表现主要有以下几点：①反复发生的血便，血便颜色取决于出血部位和出血量，反复出血患儿可出现贫血；②腹痛；③腹部肿块；④肠梗阻；⑤肠套叠等。一般消化道重复畸形常以并发症就诊，原因：①重复肠管自身的分泌物排出不畅，积聚而形成囊肿压迫肠管产生梗阻、肠穿孔及腹膜炎；也可由细菌异位、繁殖，致重复肠管继发感染。②重复肠管及汇合处常有异位的胃黏膜或胰腺组织受到肠液腐蚀而致溃疡和消化道出血。囊肿较小时多无异常发现，囊肿较大时占据一定的空间，形成局部无肠管区。肠内囊肿型囊肿向肠腔内突出，易诱发肠套叠，肠外管状型肠重复，因远端大部分与主肠管相通，故在做消化道造影时，应用适当手法加压迫使钡剂进入重复肠管内使之显影，且重复肠管的近端多为膨大的盲端，排空迟缓，应延长观察时间。
三、检查方法
小肠重复畸形无特征性症状及体征，常因并发症就诊，术前不易确诊，多在手术剖腹探查时才发现。另外，小肠重复畸形目前尚无特异性检查方法。腹部B型超声简单易行，无损伤性，可探及囊肿大小、部位及与肠管的关系，囊肿与主肠管同步运动是其特点。
小肠造影及放射性核素扫描对小肠重复畸形的诊断有一定的帮助，如对伴有出血病例可进行放射性核素99mTc扫描检查，异位胃黏膜组织可显示放射性浓集区，提示有出血病灶，亦无特异性。消化道造影有助于观察腹腔内肿物与肠管的关系及是否并发肠旋转不良，胸腹部立位X线平片或透视可了解是否有肠梗阻及肠穿孔。
一般结合腹部B超及CT检查证实有腹腔囊性肿物和黑便史，应考虑小肠重复畸形的存在，并进一步检查而明确诊断。
四、临床诊断与治疗
临床遇到以不明原因腹痛、便血为主要表现的患儿，在考虑Meckel憩室的同时，也要考虑到肠重复畸形的可能，详细询问病史、全面体检，注意腹部有无肿块并综合分析病情，可减少误诊。对部分术前难以确诊的病例，有条件的医院可考虑行小儿腹腔镜探查术，其创伤小、恢复快，有很好的诊断和治疗价值。
一旦确立重复畸形后，需手术治疗，否则易产生上述并发症而危及生命。手术是治愈消化道重复畸形唯一的根治方法，一般根据病变的具体情况选择如下手术方式。
（1）重复肠管及其所依附的肠管一并切除：适用于重复肠管及其所依附的肠管有共同的肌层和血运。
（2）单纯重复畸形的器官切除：适用于重复器官有独立的血供，且与正常器官不相通易分离者。
（3）重复畸形黏膜剥离术：适用于重复畸形切除困难时，不能完全剥离黏膜，可用2.5％碘酊烧灼。
（4）重复畸形内引流术：适用于大的胃和十二指肠重复畸形。
（5）肠造瘘：对病情危重者，可肠造瘘，二期决定治愈术式。
（6）胸腹腔重复畸形者先开胸处理畸形近端以防处理畸形远端后，致胸部畸形迅速增大产生严重后果。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
