【摘要】：肌萎缩侧索硬化症是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一。最早的关于肌萎缩侧索硬化症的研究开始于1850年，英国科学家Augustus Waller报道了尸检发现的神经纤维萎缩。1939年美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig被诊断为肌萎缩侧索硬化症，并于2年后死亡。1993年，科学家发现21号染色体上的SOD基因与家族性的肌萎缩侧索硬化相关。1996美国食品和药物管理局正式批准力如太用于治疗肌萎缩侧索硬化症。
四、肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis症，ALS）是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其他三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森病）。本病发病率约5/10万，男女患者之比约3∶1，约10%的患者有家族遗传史。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至于瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”，见图1.5。
图1.5 霍金
最早的关于肌萎缩侧索硬化症的研究开始于1850年，英国科学家Augustus Waller报道了尸检发现的神经纤维萎缩。1869年法国医生Jean Martin Charcot以“侧索萎缩”命名及描述了这一疾病，12年后的1881年，Charcot的发现被翻译成英文并发表在一部三卷的著作“神经系统疾病专题”中。1939年美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig被诊断为肌萎缩侧索硬化症，并于2年后死亡。由于Lou Gehrig在北美的名气很大，此病很快在美国及加拿大为人们所知，并被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病）。1993年，科学家发现21号染色体上的SOD基因与家族性的肌萎缩侧索硬化相关。1996美国食品和药物管理局正式批准力如太用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）。2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
