肌萎缩侧索硬化症有哪些临床特点

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，AIS）是运动神经元病最常见的类型。

（1）身体划分的4个区域或水平：①球部，包括面部、嘴部和咽喉部肌肉；②颈部，包括头后部、颈部、肩部、上背部及上肢的肌肉；③胸部，包括胸腹部及脊柱中线部位的肌肉；④腰骶部，包括下背部、腹股沟及下肢的肌肉。

（2）诊断肌萎缩侧索硬化症必须有以下神经症状和体征：①上运动神经元损害的特征；②下运动神经元损害的特征；③病情逐渐进展。根据上述3个特征，可做以下4个程度的诊断：①肯定肌萎缩侧索硬化症，在3个区域（包括脑干神经、臂丛和腰骶丛）有上运动和下运动神经元损害的体征；②拟诊肌萎缩侧索硬化症，在2个区域有上运动和下运动神经元损害的体征，或上运动神经元损害向上端发展，并出现上端的下运动神经元损害体征；③可能肌萎缩侧索硬化症，在1个区域有上运动和下运动神经元损害的体征，或2～3个区域有上运动神经元损害体征；④怀疑肌萎缩侧索硬化症，在2～3个区域有下运动神经元损害体征，包括进行性脊肌萎缩症和其他下运动神经元损害体征。

（3）具有下列临床特征可支持肌萎缩侧索硬化症的诊断：①全身1处或多处有肌束颤动；②肌电图检查示神经元性损害，并有高波幅、宽时限的运动电位；③运动和感觉传导速度正常，但远端运动传导的潜伏期可延长；④无神经传导阻滞；⑤运动诱发电位检查示皮质脊髓束受累。

（4）有下列临床特征不支持肌萎缩侧索硬化症诊断：①感觉障碍体征；②括约肌功能障碍；③视觉障碍；④明显自主神经功能障碍；⑤帕金森病样锥体外系体征；⑥阿尔海默茨症；⑦可由其他病因解释的肌萎缩侧索硬化症样体征。

（5）下列检查有助于诊断：①肌电图检查，包括神经传导速度、神经阻滞试验和胸锁乳突肌的检查。神经传导检测和肌电图有助于证实肌萎缩侧索硬化症的诊断，并排除其他类似的周围神经病变。肌电图表现为神经源性损害，运动和感觉传导速度正常，有高波幅宽时限的巨大电位。当临床或电生理均不能显示为下运动神经元受累，可进行运动单位数目估计用于辅助诊断，但运动单位数目测定过程存在固有的误差，故不能作为评估疗效的主要指标。②脑脊液中氨基酸含量升高。③脊髓和脑干MRI检查，有条件时可行功能性MRI检查。④肌肉活组织检查，如肌肉组织检查为神经源性损害表现。

（6）鉴别诊断：肌萎缩侧索硬化症早期或不典型病例，应注意与颈椎病、延髓和脊髓空洞症、颈段脊髓和脑干肿瘤、颈段脊髓蛛网膜炎、多发性神经病、重症肌无力等疾病相鉴别。