多系统萎缩症

多系统萎缩症，也称多系统变性症，是表现为小脑运动失调、帕金森综合征、自主神经异常症状的一部分变性性疾病。是包括橄榄桥小脑萎缩症（OPCA）、纹状体黑质变性症（SND）和Shy－Drager综合征三者的病理学概念。也有广义地分为OPCA型和SND型。OPCA型以小脑性运动失调，SND型以帕金森综合征，Shy－Drager综合征以体位性低血压、排尿障碍、出汗减少、阳痿等自主神经症状开始发病，随着病程发展，尽管各型症状在程度上有所差异，但往往交叉重叠出现。病理学上，相应有桥小脑系、纹状体黑质系、延髓中间质外侧核的变性和萎缩。

【影像学表现】

1．CT　橄榄桥小脑变性主要表现为小脑、脑桥及下橄榄核萎缩，脑干变细（图10－1－1A、B），大脑半球的额叶、顶叶也可萎缩，周围脑沟、裂、池增宽，第四脑室扩大。CT对于SND型变性萎缩显示价值有限。

图10－1－1　遗传性橄榄核桥小脑萎缩症

A、B．平扫CT连续层面。脑桥变细，小脑脑沟加深，桥前池增宽，第四脑室增大

2．MRI　橄榄桥小脑变性MRI表现为小脑、脑桥及下橄榄核萎缩，脑干变细，周围脑沟、裂、池增宽，正中矢状面T1加权像对OPCA的形态学改变显示较佳，多不伴有病变脑组织的信号改变（图10－1－2A、B、C）。

SND型多系统萎缩症最重要的病理学表现是壳核的变性，在壳核的外侧部最明显，MRI表现为线状高信号，但有的病例仅仅表现为T2WI壳核低信号，两者同时出现诊断价值较大（图10－1－3）。

【鉴别诊断】

多系统萎缩症是一组变性性疾病的统称，影像学表现并不特征，但是可以提供诊断线索。OPCA型表现为全脑干和小脑的萎缩、SND型表现为壳核T2WI信号减低外加壳核外侧的线状高信号，结合临床表现可以提出印象诊断。需要鉴别的是，壳核T2WI信号减低，在65岁以上正常高龄者中也会出现。此时应注意，壳核变性时，T2WI低信号外侧有高信号线条影。

图10－1－2　橄榄核桥小脑萎缩症

A．T1WI水平断面，B．T2WI水平断面，C．T1WI，正中矢状断面。延髓橄榄体明显萎缩，第四脑室扩大，小脑脑沟增宽，体积变小，脑干变细

图10－1－3　SND型多系统萎缩症

双侧壳核信号减低，外侧可见线状高信号