颅内静脉血栓形成

颅内静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的血管疾病,包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。本病属中医缺血性中风。

(一)发病机制

病因超过100种,主要分为感染性和非感染性,20%～35%的患者原因不明。

1.感染性 感染性可分为局限性和全身性。全身性由各种血行感染所致。局限性主要是头面部的化脓性感染,如面部危险三角区皮肤感染、中耳炎、乳突炎、副鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。头面部感染通过面静脉直接累及相应的海绵窦,或由于感染部位(如乳突小房)毗邻相应的静脉窦(如横窦和乙状窦),感染可穿过颅骨到达相应的静脉窦而引起感染性血栓形成。

2.非感染性 全身性主要是妊娠、产褥期、口服避孕药、手术、严重脱水、休克、恶病质、心功能不全、一些血液病(如红细胞增多症、镰状细胞贫血、恶性贫血、白血病、凝血功能障碍性疾病)等,常导致血液呈高凝状态、血液瘀滞,容易诱发静脉血栓形成,多引起上矢状窦血栓形成,并常伴发大脑上静脉血栓形成。局限性见于头外伤(开放性或闭合性、伴有或者不伴有骨折)、脑肿瘤、脑外科手术后等。

(二)病理特征

主要是静脉回流障碍引起所属脑实质梗死、出血。脑浅静脉血栓形成是脑静脉瘀滞,发生脑水肿、脑缺氧、高碳酸血症,脑体积增大、重量增加、呈青紫色,软脑膜、脑表面的血管扩张。脑切面上白质和灰质的界限不清,脑肿胀,脑室变小,脑实质内有点状、片状出血。显微镜下见毛细血管充盈、淤血,血管周围有环状、点状和片状出血,静脉管壁肿胀,管腔狭窄,管腔内血栓形成。部分病例可见脑软化灶或出血性梗死灶。

脑深静脉血栓形成可累及双侧底节、丘脑、间脑、胼胝体、穹窿等部位,发生出血、梗死、血性梗死、水肿、脱髓鞘等改变,脑静脉扩张、淤血,脑水肿明显。因丘脑、基底节水肿或出血及大脑内静脉扩张压迫第三脑室,可出现阻塞性脑积水。镜下见静脉管壁坏死、出血,血管周围红细胞渗出、白细胞浸润。部分管壁变厚,纤维蛋白析出,血管闭塞区脑组织坏死、出血。软化灶内有大量格子细胞,出血灶可有吞噬含铁血黄素的格子细胞,梗死区周围胶质细胞增生。

脑静脉窦血栓形成可见受损的硬膜窦内有血栓形成或已机化的血栓,不易剥离。窦壁黄染、粗糙。与受损硬膜窦相应的脑区有广泛的淤血、水肿,脑回变宽,脑沟变窄,脑室变小、呈隙缝状,有时可见中线移位。切面上白质与灰质的界限不清。大脑外侧浅静脉也受损时发生一侧或双侧出血性梗死。镜下见受损静脉窦内血栓形成,若为炎性则窦壁有炎细胞浸润。