（一）概述
急性感染性多发性神经根神经炎，又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。本病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。四季均有发病，夏、秋季节多见。呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。
（二）病因和发病机制
本病发病机制目前尚未完全清楚，普遍认为其前驱因素有以下几种。
1.病毒感染 通常认为与巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、肝炎病毒等有很大关系。
2.细菌感染 研究发现GBS患者血清空肠弯曲菌Ig M抗体阳性率53%，提示空肠弯曲菌可能与该病发生密切相关。
3.疫苗接种 多见于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病，可能与接种后患者的免疫功能活化有关。
4.营养状况 GBS患者存在微量元素代谢异常，微量元素异常可能在GBS发病中起一定作用。
现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，是由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
（三）临床表现
1.先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。
2.运动障碍 表现为肢体瘫痪，躯干肌瘫痪，脑神经麻痹。
3.感觉障碍 常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。
4.自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
（四）诊断与鉴别诊断
1.诊断 诊断标准主要有：进行性对称性肢体力弱；腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。起病迅速，感觉障碍多，少数有感觉过敏，神经干压痛。脑神经多以舌咽、迷走和舌下神经受累，视、听神经几乎不受累；可合并植物神经功能障碍；脑脊液检查1～2周蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离，以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
2.鉴别诊断
（1）急性脊髓灰质炎：本病多见于儿童，肌肉瘫痪常为节段性，不对称，无感觉障碍，肌萎缩明显，脑脊液蛋白及细胞均增多。
（2）急性脊髓炎：本病在损害平面以下有明显的锥体束征，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常或轻微改变。
（3）周期性麻痹：本病有反复发作史，血钾降低，心电图低钾改变，无颅神经损害，无感觉障碍，脑脊液正常。补钾治疗可迅速恢复。
（4）重症肌无力：本病起病缓慢，症状波动，无感觉障碍，脑脊液正常。新斯的明试验肌力迅速改善。
（五）治疗
1.急性期
（1）脱水及改善微循环：选用20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液，羟乙基淀粉，激素等药物进行治疗。
（2）神经营养代谢药：可选用大剂量B族维生素、胞磷胆碱、神经生长因子、甲钴胺、神经节苷脂等药物治疗。
（3）血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用大剂量人体免疫球蛋白，运用血浆交换疗法、紫外线辐射充氧自血回输疗法进行治疗。越来越多的研究证实静脉注射免疫球蛋白是治疗GBS的有效方法，因此已经成为重型GBS的标准用药。
（4）对症治疗
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如患者已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮
类镇静药。
2.恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
（六）预后
大多数患者经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年完全恢复，部分患者可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症患者的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
（七）预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈患者预防复发注意以下几点。
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
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