【ICD-10编码】 C22．200＋M89700／3
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。是婴、幼儿期肝最常见的恶性肿瘤。发病年龄大部分在1岁以下，尤其6个月以下的小婴儿居多。肝母细胞瘤多为单发，常发生于右肝叶，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺和腹腔淋巴结。
【病因】
不明，其发生与畸形及家族性遗传有关。大多数是散发的，但也有家庭多发的报道。
【临床表现】
首发表现多为腹部膨隆和右上腹无痛性肿块。常缺乏症状，晚期患者食欲缺乏，面色苍黄，体重下降，低热，偶有呕吐、黄疸。
【辅助检查】
1．实验室检查 血清甲胎蛋白（AFP）是最重要的肿瘤标志物，90%患儿显著升高。但病理类型为胚胎型的肝母细胞瘤患者AFP水平可以正常或轻度升高。多数患者伴有贫血和血小板增多。
2．影像学检查 不仅可以发现肿瘤，还可显示肿瘤所占区段以及与邻近血管的关系；同时还能了解血管瘤栓及肝门淋巴结情况。是临床分期的重要依据，对手术切除提供重要参考。
【诊断标准】
确诊有赖于肿瘤组织病理活检。
1．病理类型 根据肿瘤细胞分化不同，分为：①上皮型，又称胎儿型，由高分化细胞组成，预后好。②巨小梁型。③胚胎型，多为分化不良的小细胞，预后较差。④未分化型，预后差。⑤混合型：有上皮型和胚胎型上皮成分，有时还有间叶成分。
2．临床分期 临床分期是选择治疗方案的基础。PRETEXT分期是目前治疗儿童肝母细胞瘤常用的分期方法（表15-8）。分期依据是治疗前CT、MRI或PET（或CT）等影像学的检查结果。
表15-8 肝母细胞瘤PRETEXT术前分期
【特殊危重指征】
1．肿瘤压迫 肿瘤巨大时可压迫下腔静脉，引起下身水肿、肠梗阻、尿潴留。还可导致膈肌上抬，进而压迫肺，导致呼吸困难；严重者可挤压纵隔，引起心律失常，甚至心搏骤停。
2．出血 既可以由于肿瘤内出血及肿瘤侵犯邻近血管引起出血，表现为短期内肿瘤急速增大、疼痛、血色素迅速下降，急性大出血可造成出血性休克；也可以由于化疗后重度骨髓抑制、血小板减少而引起出血倾向，表现为全身皮肤瘀点或瘀斑、口腔及鼻黏膜出血、血尿、血便。
3．严重感染 往往出现于化疗后骨髓抑制导致粒细胞减少或缺乏时，常为院内感染引起败血症，严重时可进展为感染性休克、DIC，危及生命。
【鉴别诊断】
主要与婴幼儿期的肝肿瘤鉴别诊断。
1．婴儿型血管内皮瘤 是肝最常见的良性肿瘤。临床表现与肝母细胞瘤相似，发病年龄几乎都在1岁以内，表现为腹部无症状性肿物。MRI和动脉造影对明确诊断很有帮助。
2．间叶性错构瘤 是良性病变，多发生于2—3岁儿童，表现为快速增大的肿物，在病变间叶部分的囊腔内有较多液体。CT及MRI对识别病变的囊性特征很有价值。
3．肝转移瘤 指恶性肿瘤原发部位在肝以外，经血液或淋巴液转移到肝。常见的有神经母细胞瘤Ⅳ-S期，它的原发肿瘤往往很小，多在肾上腺或腹膜后，而肝转移瘤明显而且全肝浸润。需要活检鉴别。其次是霍奇金淋巴瘤，有55%～60%可累及全肝，当原发病灶不明显时需做肝活检诊断。
【治疗】
1．外科手术切除肿瘤 完整切除原发性肿瘤，是提高成活率的主要因素。分期为Ⅰ期者，可在诊断后立即手术。其他临床分期患者均应术前化疗或介入治疗后，再行延期手术。
2．介入治疗 巨块型肝母细胞瘤难以手术者，可选用术前放射介入治疗。经皮插管至肝动脉，注入化疗药物，同时进行血管栓塞，每3周1次。一般介入治疗2次后，肿瘤明显缩小，可大大提高肿瘤的切除率。
3．化疗 包括手术前和手术后化疗。
（1）手术前化疗：近几年，多数学者认为除术前Ⅰ期的肿瘤不需术前化疗外，其他临床分期患者均应术前化疗。化疗可使肿瘤缩小、瘤体变硬、术中出血减少，为完整切除肿瘤创造了条件。一般术前化疗2～4个疗程，再次对肿瘤情况评估。能够完全切除肿瘤者，可进行手术切除。
对肝母细胞瘤敏感的化疗药物包括顺铂、卡铂、多柔比星、环磷酰胺、异环磷酰胺、氟尿嘧啶。
（2）手术后化疗：对于预后不良的病理类型、术后残留肿瘤病灶、术后血清AFP仍高于正常值者应进行术后化疗。
【并发症及处理】
同淋巴瘤。
【分级及诊治指引】
同淋巴瘤。
【入院标准】
1．病理确诊肝母细胞瘤，但需临床分期并准备术前化疗。
2．术后按照治疗计划回院化疗。
3．化疗后Ⅳ度骨髓抑制合并感染、出血。
【会诊标准】
1．术前化疗2～4个疗程，肿瘤明显缩小，请外科医师会诊商定延期手术切除肿瘤的时间。
2．急性脏器功能衰竭，需要生命支持。尤其是呼吸功能不全，需要人工呼吸机辅助呼吸的患者，请ICU医师会诊。
【谈话要点】
1．肝母细胞瘤是恶性程度较高的恶性肿瘤，预后与临床分期及病理类型直接相关。
2．住院期间需做血液、心电图、心脏彩色多普勒超声等方面检查，了解机体重要器官的功能；测定肿瘤标志物血清AFP；根据病情不同阶段，选择合适的影像学检查了解肿瘤情况及化疗效果。
3．肝母细胞瘤的诊断需多科协作，治疗是综合治疗。化疗是综合治疗中的一部分。住院期间视病情不同阶段需要请外科术前会诊或外科请肿瘤科医师术后会诊，需要家长耐心配合。
4．告知化疗目的、大概治疗时间（疗程）、化疗药物的不良反应与风险。
5．请家长配合做好预防感染及减轻化疗不良反应的工作。例如，按专科要求留陪护人员；戴口罩，保持患儿口腔、皮肤、手卫生以及日用品和玩具的清洁；骨髓抑制期间患儿和家长不串病房，减少交叉感染机会。保证患儿日常饮食营养、可口、易消化吸收。
6．此次入院的预计费用及整个综合治疗期间的大概费用。
【出院要点】
同淋巴瘤。
【出院指导】
同淋巴瘤。
【门急诊标准流程】
同淋巴瘤。
【住院标准流程】
同淋巴瘤。
（徐 涛 石 军）
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