肺间质纤维化是指原因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，是间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型。病因不明，以进行性呼吸困难为主要表现。起病隐袭，初期可有干咳，偶有脓痰或血痰，可伴乏力、胸闷、消瘦、偶发热；后期咳嗽剧烈，发绀明显；晚期可有肺心病、呼吸衰竭等表现。
本病属于中医学中“肺痿”“喘证”“肺胀”的范畴，是由肺肾两虚，气血亏损，痰瘀阻滞而致的气短日益加重为主症的疾患。
【诊断要点】 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
1．主要指标 ①除外已知原因的肺间质疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能异常，包括限制性通气功能障碍［肺活量（VC）减少，而FEV1／FVC正常或增加］和（或）气体交换障碍［静态（运动）时，肺泡动脉血氧分压差增加或肺一氧化碳弥散量降低］；③胸部高分辨CT示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗液检查不支持其他疾病的诊断。
2．次要指标 ①年龄≥50岁；②隐匿起病，或无明确原因的进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④两肺底呼气期啰音，似Velcro尼龙带拉开音。
【病证鉴别】 应与肺炎、粟粒性肺结核、肺泡细支气管肺癌以及其他类型的肺间质性疾病相区别。
【病理机制】 肺系病咳喘日久不愈，肺脾气虚加重，则导致呼吸气短，难以接续，痰涎增多。“肺为气之主，肾为气之根”，似肺气虚损、肾不纳气是引起本病的重要病机。气与血相互资生，气虚无以生化，血可因之虚少。另外，肺气虚损无力行血，则血凝于脉中而产生瘀血。肾藏精，精生髓，髓生血，阳气亏虚，血液运行无力，也可导致血虚、血瘀。气虚血少，肺叶缺乏营养滋润，日久枯萎，呈纤维化状态，导致口干咽燥，干咳无痰或少痰；痰瘀阻络，有杵状指的表现，而且不通则痛，则胸胁、头部或肢体关节疼痛。
【辨证要点】 本病虽也是虚实错杂的疾患，但以元气大虚为主，并多兼阴虚血少为患。病位主在肺肾，以肺气虚极、肾不纳气为主。尚需辨别属阴虚还是血少。邪实以气滞、血瘀、痰阻为主，并有经络不通、关节疼痛为主者。
【治疗原则】 本病有虚热、虚寒两型。临证以虚热型多见，治当生津清热、益气润燥为主。治疗时当保护津液，重视调理脾肺。对虚寒型，肾虚失于摄纳，可以益气温肾为主。
【辨证施治】
1．脾肺气虚 气短，呼吸困难，自汗出，干咳，无痰或痰少不利，食后胃脘不舒，甚至心下痞满，恶心呕吐，肠鸣便溏。舌淡苔薄白，脉缓。治宜补肺益气，健脾和胃。以六君子汤加减。
常用药：人参、五味子、黄芪、白术、茯苓、陈皮、半夏、炙甘草、百部、款冬花、砂仁。
方中以人参、黄芪、炙甘草补肺脾之气；五味子收敛肺气；白术、茯苓、陈皮、半夏、砂仁健脾和胃；款冬花、百部化痰止咳。
2．气阴两虚 气短喘促，声低气怯，自汗畏风，口干欲饮，干咳夜重，无痰或痰少不利，身热心烦，饥不欲食。舌红少苔，脉细数。此乃元气虚衰、肺胃阴虚、津液不足所致。治宜益气养阴。以育阴培元汤加减。
常用药：天冬、麦冬、知母、桑白皮、地骨皮、川贝母、太子参、五味子、黄芪、枇杷叶、沙参、天花粉。
方中以黄芪、太子参、五味子补益肺气；沙参、麦冬、天冬、天花粉、知母滋阴生津；桑白皮、地骨皮、枇杷叶、川贝母化痰止咳。
3．肺脾肾虚 气短，动则加重，胸憋咳嗽，痰白量多而黏稠，咳吐不利，食少纳呆，胃腹胀满，腰背酸困，下肢无力，夜尿频数而不利。舌紫暗，脉弦数。治宜补虚泻实。以复健汤加减。
常用药：人参、沉香、五味子、补骨脂、白术、茯苓、枳实、厚朴、陈皮、黄芪、紫菀、熟地黄、砂仁、冬瓜子、怀牛膝。
方中以紫菀、枳实、厚朴、冬瓜子化痰降气；人参、黄芪、五味子补肺益气；熟地黄、补骨脂、怀牛膝、沉香补肾纳气；白术、茯苓、陈皮、砂仁健脾和胃。
【特色与优势】 目前，西医药对本病的治疗效果尚差，以致有学者称之为“致命性疾病”。当前以中医药治疗本病，多能改善症状，动则气短逐渐有所好转，提高病人的生存质量，显示有一定的探索、总结价值。
【预防与调理】
1．积极治疗各种呼吸病，尤其积极治疗支气管炎、阻塞性肺气肿、肺心病，是预防本病发生的重要措施。
2．戒烟，保持清洁的环境，减少对呼吸道的刺激，避免对呼吸功能的损害。
3．多饮水，多食水果、蔬菜，饮食宜清淡，忌食寒凉油腻，保持肺胃津液之充盛、脾胃运化功能之强健。
4．对本病的治疗需时间长，病人宜坚持治疗，安心静养，不可焦躁。
【结语】
1．本病以气急喘促、短气不足以息为主症，多伴有口渴咽燥，干咳，痰少黏稠，咳吐不爽，或咳吐涎沫，不思饮食。
2．本病为肺脏虚损，津气严重耗伤，以致肺叶枯萎。津伤则燥，肺叶不用则痿。病的性质有肺燥津伤与肺气虚冷之分。
3．本病病位在肺，但与脾、胃、肾密切相关。脾虚气弱，无以生化、布散津液，或胃津不能上输于肺，土不生金，可致肺燥津枯。久病及肾，肾气不足，气不化津，或肾阴亏耗，肺失濡养，亦可发为肺痿。
4．对本病的治疗，重在益气养阴，尤要重视调补脾胃。脾胃为后天之本，培土有助生金。阴虚者，宜补胃津以润燥，使胃津上输以养肺；气虚者，宜补脾气，使脾能输精气上承以养肺。另外，肾为气之根，补肾可以助肺纳气。
5．对本病应时刻注意保持津液，不宜妄用温燥之药及祛痰峻剂，宜从缓取效。
【医案列举】
病案一
郭某，女，82岁。初诊日期：2006年2月25日。
咳嗽、气短已2～3年。外院已确诊为间质性肺炎。当前气短，动则加重；咳嗽夜重，每次躺下咳嗽加重，痰液黏稠，咳吐不利；胸闷，消化不良，泛酸，有时完谷不化，背冷腿软。诊为肺肾气短，痰浊壅盛。先治以燥湿化痰汤加减。
桑白皮15g，干姜9g，紫苏子21g，桔梗12g，枳壳15g，陈皮12g，半夏12g，白前15g，紫菀15g，款冬花12g，东参12g，沉香3g（后下）。
二诊：胸闷好转，痰量明显减少，腿已不软，气力增强，背冷轻。口干欲饮，夜甚。改以育阴培元汤补益气阴。
干姜9g，天花粉30g，冬瓜子30g，桔梗12g，乌药15g，川贝母10g，白前15g，陈皮12g，白术15g，枳实15g，炙甘草12g，麦冬30g，天冬15g，知母15g，东参12g，沉香3g（后下），黄芪30g。
三诊：咳嗽好转，消化好转，已能轻度活动仍食后泛酸。
上方加吴茱萸6g，海螵蛸21g。
病案二
李某，女，67岁。初诊日期：2005年5月11日。
5年前因受凉感冒导致咳嗽咳痰，时轻时重，近2年更兼胸憋气喘。经几处医院诊为慢性支气管炎、肺气肿、肺间质纤维化。当前胸憋气短，咳嗽，痰白黏稠不利，兼口干鼻燥，背冷，胃脘痞满、时痛，烧心泛酸。舌淡苔薄白，脉细数。诊为气阴两虚。以育阴培元汤加减。
桔梗12g，枳壳15g，天花粉30g，冬瓜子30g，麦冬30g，知母15g，天冬15g，川黄连6g，五味子15g，陈皮12g，百部18g，干姜9g，党参30g。
二诊：服3剂后，咳嗽、胸憋气短、口干鼻燥、咳痰不利等症均有好转，但近日凌晨3～4时头憋胀疼痛，且有麻木感。
陈皮12g，半夏15g，白术12g，枳实15g，白芍18g，当归12g，川芎15g，党参30g，柴胡15g，云茯苓21g，川厚朴12g，川黄连6g，海螵蛸21g。
三诊：已不头痛，烧心泛酸、咳嗽、胸憋气短均有好转，吸氧时间也明显减少。仍唇紫，有痰滞于咽喉感，且双膝关节疼痛。舌暗红，苔少，脉弦数。
桔梗12g，枳壳15g，天花粉30g，麦冬30g，独活10g，寄生18g，川芎15g，细辛3g，川牛膝21g，五味子15g，东参10g，沉香3g（后下）。
四诊：服2剂后关节疼痛已缓解，惟下肢无力。
枸杞子18g，菊花12g，熟地黄18g，山药15g，山茱萸12g，泽泻15g，牡丹皮15g，云茯苓30g，百部18g，知母15g，怀牛膝18g，东参10g，赤芍18g，款冬花12g。
气短明显好转，已不用吸氧，胃脘已不痞满，惟夜间咳嗽，用力咳时则心前疼痛。
病案三
武某，男，70岁。初诊日期：2005年4月19日。
由1995年受凉引起间断性咳嗽、咳痰、胸憋气紧已10余年。当前咳嗽，痰少色白，胸憋气紧，自汗，心下痞满，纳少，倦怠无力，睡眠欠佳，时常头痛眩晕。舌红苔白，脉细无力。本地医院诊为慢性支气管炎、肺气肿、肺间质性纤维化。中医诊为肺脾气虚。方以补中益气汤加减。
黄芪40g，东参10g，白术15g，柴胡15g，当归12g，川芎15g，白芍21g，茯苓24g，砂仁10g，佛手12g，白芷12g，焦山楂12g，焦神曲12g，焦麦芽12g，焦槟榔12g。
二诊：惟气短好转，呈间断性发作，他症同前。
上方去佛手、砂仁，加枳实15g，五味子15g，知母15g，石斛15g。
三诊：咳嗽、胸憋、气紧均减轻，坐起时仍头晕。
上方继服9剂，已无胸憋气紧、咳嗽的症状，坐起时也不头晕，惟夜间尚有口干的感觉。
病案四
王某，女，24岁。初诊日期：2005年1月22日。
患间质性肺炎已半年。经西医治疗，疗效欠佳，改服中药。当前胸闷气短，活动时明显加重，周身疲倦无力，下肢酸困，自己不能行走，时刻需别人搀扶，兼咽干，口干欲饮。舌红苔黄，脉细数。诊为气阴两虚。治以益气养阴之剂。
桔梗12g，枳壳15g，麦冬30g，知母15g，沙参21g，玄参24g，当归12g，白芍18g，东参10g，沉香2g（后下）。
二诊：服3剂后口已不干，胸闷气短明显好转。仍感睡眠差，且服药后腹痛欲便，便后痛减。更方如下。
麦冬30g，知母15g，白芍24g，甘草12g，白术15g，防风10g，百合18g，沙苑子15g，炒酸枣仁30g，茯苓18g，东参10g，沉香2g（后下）。
三诊：又服3剂后，气短进一步好转，已能自己上三楼，腹痛、腹泻已止。X线胸片也显示有明显好转。上方继服。
病案五
曲某，女，65岁。初诊日期：2004年5月26日。
患间质性肺炎已1年。素日患心脏病二尖瓣狭窄、关闭不全，糖尿病及溶血性贫血。自患间质性肺炎以来，一直服激素治疗。当前胸闷，气短，倦怠无力，心悸，常自汗出，咳咽干，口干欲饮，兼腰困，全身关节疼痛。舌苔厚腻，脉细无力。诊为气阴两虚。予益气养阴之剂。
黄芪30g，当归12g，桔梗12g，枳壳15g，茯苓24g，麦冬24g，玄参24g，冬瓜子30g，炒酸枣仁30g，五味子15g，瓜蒌30g，焦山楂15g，焦神曲15g，焦麦芽15g，焦槟榔15g，川续断30g，东参12g。
二诊（6月14日）：上方稍有加减，服20余剂，心悸已止，睡眠正常，胸癖气短、腰困等症也有好转，已停用激素。尚口干苦，渴欲饮水，不思饮食，有时恶心，痰多气短，咽中如有物阻。加重养阴清热、安中和胃之品。
东参12g，玄参30g，葛根30g，生地黄15g，天花粉30g，知母15g，浙贝母15g，海浮石24g，砂仁10g，竹茹10g，甘草10g。
服药后口苦，恶心好转，食欲增强。以原方研末，装入胶囊中继服，以巩固疗效。
病案六
赵某，女68岁。2005年4月13日初诊。
患间质性肺炎已1年，近半个月加重。曾住院经中西药治疗无效，并逐渐加重，病人已失去治疗信心，经他人介绍来我院治疗。
当前胸憋气喘，张口抬肩，呼吸极度困难，只能右侧卧（左侧卧则咳嗽不停，咳痰不爽）。咽干，口干欲饮，夜间尤甚，胃脘疼痛，胸痛喘息，脚肿。苔腻，脉沉无力。兼有糖尿病、高血压，当前每日服泼尼松（强的松）5片。
人参10g，沉香3g（后下），麦冬30g，知母18g，玄参24g，丹参30g，炙麻黄9g，杏仁15g，地龙18g，延胡索15g，川楝子15g，白芍24g，川芎15g，甘草12g。
二诊：服药未见好转，仍咳重喘甚，脚肿，胃脘疼痛，痰多食少，便黑而稀、日行2次。更方如下。
熟地黄21g，砂仁10g，五加皮15g，茯苓皮30g，紫菀18g，高良姜12g，紫苏子24g，款冬花12g，延胡索12g，丹参30g，礞石30g，补骨脂21g，白术15g，赤芍18g，东参10g，沉香3g（后下）。
三诊：服3剂已明显好转，脚肿见轻，气短、胃脘痛好转。又服5剂后胃脘已不痛，脚肿消失，大便正常，已不泄泻。已不用半夜起来吃饭，尤其动则气短、呼吸困难大有改善。仍咳嗽，痰多，气短，动则加重。改用补肾纳气、化痰止咳之剂。
熟地黄21g，砂仁10g，紫菀18g，紫苏子24g，白前15g，款冬花12g，莱菔子12g，桔梗15g，补骨脂21g，高良姜12g，丹参30g，东参12g，沉香3g（后下）。
病案七
郭某，男，76岁。
患阻塞性肺气肿已34年，近年又确诊为间质性肺炎，经用西药无效，改来中医院欲以中医药治疗。
当前说话、慢走平路即气短，兼心慌，咳嗽，咳吐白黏痰、量多，胃寒，喜温，消化不良，口干欲饮，倦怠无力。平素好上火，经常眼糊，唇紫。苔厚，脉数无力。
既往有浅表性胃炎、萎缩性胃炎史，当前为肺气肿、间质性肺炎，伴支气管扩张，右肺上叶肺大疱，胸膜增厚，纵隔多发肿大淋巴结。
东参9g，沉香3g（后下），黄芪30g，白术12g，枳实15g，天花粉30g，冬瓜子30g，知母15g，石斛15g，天冬15g，百部15g，丹参30g，黄芩12g，五味子15g。
二诊：诸症较前略减，说话时气短已轻，咳痰较前爽利，咳嗽下午已轻，晨咳仍重，动则气短，心慌，不思饮食，肠鸣，胃脘喜温畏寒。
白术15g，云茯苓21g，枳实15g，天花粉30g，冬瓜子30g，五味子15g，款冬花12g，麦冬30g，丹参30g，干姜9g，砂仁10g，肉豆蔻15g，补骨脂21g，益智15g，东参15g，沉香3g（后下），蛤蚧1对。
三诊：自觉精力较前强，咳痰已爽利，已不心慌，胃脘喜温，饮奶欲泄，进食或饮水则呃逆，惟晨4～5时咳少许白黏痰，清晨腰酸，汗出。
吴茱萸7g，生姜3片，东参15g，炙甘草12g，紫菀15g，白术15g，砂仁10g，枳实15g，丁香15g，旋覆花15g，半夏12g，川续断30g，黄芪30g，当归12g，益智15g。
服药后呃逆明显好转，已有食欲，腰已不酸，动则气短较前明显好转。
以上方继服，巩固疗效。
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