吉兰－巴雷综合征常用医嘱如下：
（续 表）
【概念】 吉兰－巴雷综合征又称格林－巴利综合征、急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病，即急性感染性多发性神经根神经炎。临床典型表现为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，脑脊液的蛋白、细胞分离，重者有呼吸肌麻痹、脑神经麻痹。
【病因及发病机制】 迄今病因不明。大多数患儿在发病前1～4周有上呼吸道感染、肠道感染、手术、疫苗接种、着凉、涉水等前驱病史，推测本病与感染有关。手术、着凉、涉水等可能导致患儿免疫功能改变而增加了对感染的敏感性。目前已能肯定巨细胞病毒、EB病毒、支原体及空肠弯曲菌感染与本病发病密切相关，此外常见的感染因子还有疱疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、麻疹、柯萨奇病毒等，是感染后诱发的一种针对神经髓鞘发生的迟发性过敏性自身免疫反应。
【诊断依据】
1．起病形式 大多呈急性起病，急骤者在1～2d内甚至数小时内肢体瘫痪和呼吸肌麻痹达高峰；部分患儿呈亚急性起病，慢性起病者偶见。多数患儿症状于1～2周达高峰后开始恢复，极少数病例进展期可持续3～4周。
2．临床表现
（1）运动障碍：是吉兰－巴雷综合征最常见的首发症状及突出症状。患儿突然出现进行性、对称性肢体无力，从远端开始，逐渐加重和向上发展，最后出现四肢对称性弛缓性瘫痪。
（2）感觉障碍：一般出现在发病初期。患儿常诉肢体有麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，有的还出现神经根刺激症状。虽然患儿自觉症状较重，但体格检查阳性体征不多，可见手套－袜套型感觉减退或消失。
（3）脑神经损害：主要表现为周围性脑神经瘫痪。可发生在病程各阶段，少数患者以脑神经障碍为首发，单独发生罕见（多为球麻痹）。可为单个或多组脑神经同时受累。常见受累的脑神经有三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经和副神经。表现为咀嚼无力、吞咽困难、呛咳、声音低、面部无表情、眼睑闭合不全及咽反射减弱或消失。
（4）自主神经功能障碍：多汗、潮红、心动过速、血压忽高忽低。偶有心动过缓、一过性括约肌障碍。自主神经功能紊乱是吉兰－巴雷综合征猝死的常见原因之一。
（5）呼吸肌麻痹：由于颈、胸段神经根受累而出现呼吸肌麻痹，表现呼吸困难、口周发绀，三凹征阳性，矛盾呼吸。
3．临床分型
（1）轻型：四肢肌力3级以上，可独立行走。
（2）中型：四肢肌力3级以下，不能独立行走。
（3）重型：四肢肌力0级，活动后轻度呼吸困难，伴有脑神经受累。
（4）极重型：发病数小时或2d内达高峰，呼吸肌麻痹，呼吸困难，伴有脑神经受累，必须立即气管切开，人工辅助呼吸。
（5）再发型：数月、数年后症状再发，一般比首次重。除此之外，还有慢性型或慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病以及变异型。
4．辅助检查
（1）血常规：白细胞可正常或升高。
（2）脑脊液：早期正常，一般于病后1周蛋白升高，并于第2～3周达高峰，第4周开始下降。压力、细胞数正常，多数患儿显示蛋白细胞分离现象，即白细胞正常，而蛋白量明显增高。
（3）神经电生理检查：呈神经源性损害。运动和（或）感觉神经传导速度减慢，F波潜伏期延长。
（4）其他：有呼吸困难或使用人工辅助呼吸者应定时测血气分析、痰及血培养、胸片，为明确病因做血病毒、支原体抗体测定，血沉、C－反应蛋白，血IgG、IgA、IgM及T细胞亚群检查，心电图。
5．诊断要点 凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称、瘫痪进展不超过4周、起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病的可能性。若证实脑脊液蛋白－细胞分离和（或）神经传导功能异常，即可确立本病诊断。
【鉴别诊断】 要注意和其他急性弛缓性瘫痪疾病鉴别，主要是肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹、急性横贯性脊髓炎。
【医嘱方案与禁忌】 本病尚无特效疗法，主要是采用综合疗法及对症、支持治疗。
1．一般治疗 注意监测心肺功能，保持呼吸道通畅，必要时人工辅助通气，定时翻身、叩背、吸痰，预防肺内感染及坠积性肺炎。吞咽困难者及时鼻饲，保证营养及能量、水、电解质、维生素、矿物质平衡。
2．激素 目前激素使用仍存在争议。激素的疗效与激素使用的时机、品种、剂型、剂量及给药方法有关。一般多采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，20～30mg／（kg·d），每日1次，连用3～5d。以后逐渐减量停药。该方法应选择无肺部感染、发病初期使用。
3．大剂量丙种免疫球蛋白冲击疗法 早期应用疗效明显。剂量400mg／（kg·d），每日1次静脉注射，连用5～7d。
4．血浆置换疗法或全血置换法 可能是最好的疗法，多在发病2～3周内进行，但价格昂贵。血浆置换量50ml／kg，全血60～80ml／kg，急性进展期可交换1～3次。
5．抗生素 合并细菌感染时应选用有效抗生素，或根据痰培养选择敏感抗生素。
6．神经营养药物 B族维生素、能量合剂、神经生长因子，神经节苷脂等。
7．对症治疗
（1）止痛：疼痛是吉兰－巴雷综合征初期常见症状，应给予适当镇痛药物。
（2）脱水药：早期减轻神经根水肿，适当给予激素、甘露醇或利尿药。
（3）呼吸肌麻痹的处理：有呼吸肌麻痹者易合并肺炎和肺不张，是本病的致死原因之一。应及时气管插管，人工辅助机械通气。
气管切开的指征：①Ⅲ度呼吸肌麻痹；②Ⅱ度呼吸肌麻痹伴后组脑神经受累，分泌物多者；③Ⅱ度以上呼吸肌麻痹伴肺炎、肺不张者；④起病24～48h内即有Ⅱ度呼吸肌麻痹者。
人工辅助呼吸应用指征：①呼吸肌麻痹和球麻痹，有明显的低氧血症及高碳酸血症，在鼻导管吸氧的情况下PaO2分压＜5．33kPa（40mmHg）或PaCO2＞8．00kPa（60mmHg），潮气量达正常的1／2时，应及时予以机械通气，有效地维持呼吸功能；②包括全部气管切开指征。
停用人工呼吸器指征：①呼吸肌麻痹有所恢复，自主呼吸能维持生理需要；②肺部病变基本恢复；③间断停用呼吸器期间无发绀，停用24h之后血气分析正常。
拔除气管插管指征：①停用呼吸器后情况良好，安静时胸式、腹式矛盾呼吸消失；②痰稀少，咳嗽有力；③肺部听诊正常；④血气分析正常。
8．恢复期治疗 恢复期后应开始肌肉按摩、针灸、理疗和被动或主动运动训练。大多数患儿恢复正常，少数遗留有足下垂、手部肌肉萎缩后遗症。
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