临床表现和血液学特点

和AML一样常有不等程度贫血、血小板减少和粒细胞减少所引起的面色苍黄、无力、皮肤黏膜出血和感染发热。肝、脾、淋巴结肿大可见于50%～70%患者，骨关节疼痛有时很明显或为首发症状而误诊为风湿性疾病。个别无任何症状。

无论B－ALL或T－ALL都可有髓外病变，有时可作为复发的首发表现。其中以中枢神经系统（CNS）和睾丸浸润最具临床意义。CNSL症状常为颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐、嗜睡、躁动，视盘水肿和颈项强直等。颅神经受累最常见为第七对颅神经（面神经）、其次为第三（动眼神经）、第四（滑车神经）和第六对（外展神经）颅神经，下丘脑受浸润可致有多食和肥胖的所谓下丘脑－肥胖综合征。还可侵及CNS的其他部位。为此，ALL出现神经症状和体征都应考虑发生CNSL。初诊时5%～15%可有CNSL，可有或无症状。脑脊液检查为诊断主要方法。脑脊液（CSF）细胞学检查最好离心沉淀后较易检出白血病细胞，尤其对CSF检查细胞数＜5白细胞／μl，糖和蛋白均正常者。有时需用流式细胞术（FCM）、MRI、CT等技术。一般CNSL发生较慢，若出现恶心、呕吐、精神萎靡、困倦很快进入昏睡无反应应考虑为脑出血。

睾丸白血病在ALL发生也多在缓解后，发生率10%～15%，但在就诊时隐匿性睾丸受累可达25%，表现为无痛性睾丸肿大常为单侧。应做活检确诊，最好双侧都作，即使无肿大的睾丸常有隐性浸润。睾丸白血病亦可作为复发的首发表现，随后才系统复发。

淋巴结白血病细胞浸润多为无痛性肿大亦可作为复发的首发部位。T－ALL常可有巨大淋巴结肿大和纵隔肿物。

ALL亦可全血细胞减少，BM增生低下而似再生障碍性贫血，少见的表现有：孤立性肾衰竭、肺结节、心包渗液、皮下小结、低血糖和BM坏死等。

外周血象90%有改变如贫血为正细胞正色素性，＞50%患者白细胞增高，就诊时25%可≥50×109／L，也可白细胞减少甚至达粒细胞缺乏的程度，原幼淋数不定。有的有嗜酸粒细胞增多。血小板减低，有的可＜20×109／L，BM有核细胞增生常极度活跃，原幼淋巴细胞常＞80%，其他系血细胞明显减少，可有BM坏死。要注意有的BM增生减低类似再生障碍性贫血作为ALL的前兆。

ALL亦可致DIC。一般淋巴细胞对化疗或皮质激素比较敏感，要警惕肿瘤溶解综合征。

B－ALL有特殊亚型称颗粒性ALL（granular　ALL，G－ALL）有以下特点：①占ALL中1．5%～7．6%，形态学多为L2，少数为L1；②细胞大小不一，圆形或类圆形，可呈手镜样。胞质中有圆形或椭圆形紫红色粗大颗粒，多聚集于一端，少许均匀散布。核大圆形或不规则，染色质细松，核仁隐显不定；③细胞化学POX－、NSE－、PAS＋；④免疫表型：B系抗原CD19、CD20、CD22、CD79a阳性，T系和髓系标志阴性；⑤ALL标准化疗方案疗效不佳，治疗过程中可反复出现BM成熟淋巴细胞明显增多。