贲门失迟缓症（achalasia）是食管下段神经肌肉功能障碍所引起的贲门不能松弛，食管张力和蠕动减低以及上段食管扩张。食物不能顺利通过而滞留于食管内，从而逐渐引起食管的扩张、肥厚、扭曲等改变，临床上主要表现有吞咽困难、胸部和中上腹部疼痛不适、食物反流以及食物反流误入气管所致咳嗽、肺部感染等症状，严重者出现消瘦、体重减轻。该病为消化系统常见病，可发生于任何年龄，但常见于20～40岁的青壮年，男女患病率相当。
一、病因及发病机制
贲门失迟缓症的病因不甚明确，可能是感染或自身免疫引起的一种退行性改变，导致神经－肌肉交界处结构和功能障碍。组织学手段发现其肌间神经丛的中间神经元数目减少，同时迷走神经及其背侧运动神经核出现异常。进一步的研究发现，肌间神经丛中含有的能使下食管括约肌收缩的血管紧张素等神经递质减少。另外，某些全身性疾病如糖尿病、淀粉样变性、酒精性神经病变和硬皮病等可以影响食管的内源性神经系统或食管平滑肌，导致续发性食管动力异常。临床观察许多患者发病与情绪有关，部分患者发病之前有精神应激事件发生，到目前为止尚无确切的证据表明贲门失迟缓症是精神因素引起的功能性疾病。
二、临床表现与诊断
（一）临床表现
本病的主要症状有吞咽困难、胸痛和食物反流等。大多数发病缓慢，起病时症状不明显，持续多年或数月才就诊。突然发病者多与情绪紧张有关。
1．吞咽困难 吞咽困难是贲门失迟缓症的最突出症状，几乎所有患者均有不同程度的吞咽困难。该症状出现缓慢，经数月甚至数年后逐渐加重，少数患者可突然发生，常因情绪受到严重打击或摄取刺激性食物后诱发。吞咽困难的程度常有差异，一般轻者可连续进食，仅感胸骨后不适或进餐时间延长，也有患者起病即为吞咽困难，通常液体吞咽困难者占60%，固体食物吞咽困难者占98%，很少有从固体→软食→液体食物吞咽困难的规律性发病过程。部分患者采取改变体位以帮助食物排空，餐后饮水可使食管腔内压力升高，有利于吞咽困难症状缓解。
2．胸痛 1／3～1／2患者伴有胸痛，尤其是胸骨后及上腹剑突下显著。疼痛常在进食后突然发生，并时常迫使患者停止进食。疼痛持续时间一般约数分钟，呈隐痛，可放射至颈部或背部，酷似心绞痛，服用硝酸甘油制剂或进食热饮可缓解。
3．食物反流 未消化食物的反流是贲门失迟缓症另一常见症状，占患者总数的60%～90%。反流常在进食或进食数分钟内出现，夜间反流多为黏液物，误吸入呼吸道可致支气管肺部感染和哮喘发作。
4．其他 部分患者可有胃灼热症状，多发生在疾病的早期或进食刺激性食物或冷饮后，且多发生在吞咽困难之前，随吞咽困难显著加重，胃灼热感可减轻甚至消失。重症、病程较长时，患者可出现明显体重减轻、营养不良、贫血等。有报道贲门失迟缓症的食管扩张压迫左心房而出现阵发性心动过速及血流动力学改变。
（二）诊断检查
1．食管钡剂造影 典型的贲门失迟缓症患者食管钡剂造影时，食管体部缺乏蠕动，食管下端呈漏斗状狭窄，边缘光滑、平整，称“鸟嘴样”改变（图16－0－1，图16－0－2）。立位时钡剂充盈食管，食管体部呈不同程度扩张，远端扩张明显。此时食管内钡剂通过贲门困难，多靠重力作用才缓慢坠入胃内。
图16－0－1 贲门失弛缓症钡剂造影
图16－0－2 远段食管变细呈鸟嘴样改变
2．内镜检查 食管腔内有大量食物或液体残留。食管黏膜正常，或出现炎症改变，食管腔口径增大，轻度扩张者，视野内尚可观察到食管四周，严重扩张者，一个视野内多不能容纳整个食管腔轮廓。食管的正常蠕动消失、食管扭曲变长。贲门口处狭窄环形成，内镜充气尚不开，但稍加压力内镜可以顺利地通过贲门进入胃内，常可以此来排除食管癌等器质性病变（图16－0－3～图16－0－5）。
图16－0－3 食管贲门失迟缓症
（食管腔内大量潴留液，食管壁多个轮廓的收缩环）
图16－0－4 超声内镜检查见食管肌层增厚
图16－0－5 食管狭窄伴潴留性食管炎
3．食管压力测定 其特征表现为下食管括约肌（LES）压力升高；吞咽时LES松弛不全；食管体部腔内压升高等。
对具有典型症状，持续时间较长（一般不少于6个月），虽然经常出现呕吐，但一般情况尚好；X线检查：食管下段黏膜光滑，呈“鸟嘴样”改变；内镜检查：食管腔扩大，贲门口狭窄，未见肿瘤样改变；食管测压提示食管下括约肌松弛障碍，常伴有LES压力升高，吞咽时LES松弛不全，食管体部无蠕动，即可诊断本病。
（三）并发症
1．贲门失迟缓症最需要与食管癌相鉴别，二者治疗上有本质区别，但有文献报道并发食管癌的发病率明显高于一般人群，这也需引起临床警惕。
2．食管炎：主要因食物潴留，由化学及细菌刺激而引起，严重者可见食管黏膜糜烂、溃疡。
3．肺部并发症：常见有吸入性肺炎（约10%）、支气管扩张、肺脓肿、肺纤维化及肺结核等。
4．食管穿孔：食管破裂穿孔可导致严重的致死性纵隔炎，但十分罕见。
三、治疗原则
（一）一般治疗
早期患者应注意饮食习惯，宜少量多餐，以进食柔软而富于热量的饮食为主，细嚼慢咽，避免过冷、过热的食物，晚期患者因食管极度扩张，适当禁食，并冲洗食管，补充必要的热量、维生素、水和电解质。胸骨及剑突下痉挛性疼痛发作时，舌下含服硝酸甘油片可起到缓解作用。
（二）药物治疗
许多抑制消化道运动的药物理论上可降低LES压力，但应用于临床的主要有硝苯地平和硝酸异山梨醇酯。硝苯地平属于钙通道阻滞药，一般餐前舌下含服10～20mg，可长期用药。硝酸异山梨醇酯为NO供体，后者可明显抑制平滑肌收缩，一般10mg餐前含服。
（三）肉毒杆菌毒素注射疗法
肉毒杆菌毒素是强力的神经末梢乙酰胆碱抑制药，可阻断神经肌肉连接，内镜下将肉毒杆菌毒素注入食管下括约肌，一般一次注射剂量为80～100U，在同一平面上分四点注射。首次注射平均维持时间7．1个月，症状复发再次注射维持10．8个月。有文献报道，其降低LES压力与气囊扩张法疗效相似。
（四）内镜下扩张疗法
目前常被作为首选的治疗措施，通常在内镜或X线引导下，利用导丝通过探条或气囊进行扩张，其目的是使下食管括约肌撕裂，解除LES高压，达到通畅食管的作用。效果理想者达69%，且可持续数年。主要并发症有穿孔（3．3%）、吸入性肺炎（0．8%）等。
（五）临时性金属内支架扩张术
短期植入能取出的金属内支架，以扩张下段食管。在症状控制后（一般为1～2个月）取出支架，临床效果优于扩张术。
（六）手术治疗
少数患者经内科治疗无效或食管扩张严重，需进行贲门括约肌切开术或贲门成形术等手术治疗。
四、常见护理问题
（一）疼痛
1．相关因素 胃酸、大量食物和分泌物长期滞留食管，刺激食管黏膜导致食管炎和食管溃疡发生和基底内暴露的神经末梢。这些神经末梢因食管炎症而使痛阈降低；食管黏膜的抗反流防御机制降低。
2．临床表现 胸骨后及剑突下疼痛。疼痛常在进食后突然发生，并时常迫使患者停止进食。疼痛持续时间一般约数分钟，呈隐痛，可放射至颈部或背部，酷似心绞痛，服用硝酸甘油制剂或进食热饮可缓解。
3．护理措施 详细可参见胃食管反流病疼痛护理措施。
（1）向病人及家属讲解疼痛的原因，消除病人的紧张心理。帮助病人减少或去除加重或诱发疼痛的因素：①对嗜好烟酒者，劝其戒除；②避免过冷、过硬及刺激性食物；③晚餐七成饱、不宜进食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滞留时间过长反流入食管。
（2）注意观察及详细了解病人疼痛的性质、部位及持续时间，与心绞痛鉴别，并进行疼痛评估，根据疼痛的程度和特点，给予干预。如呈隐痛，放射至颈部或背部，调整舒适的卧位或给予局部按摩或进食热饮；如酷似心绞痛，遵医嘱服用硝酸甘油制剂；如果疼痛加剧或由剑突下疼痛转为全腹疼痛，尤其是在介入治疗后，应疑为并发急性穿孔，给予积极处置。
（二）营养失调
1．相关因素 与吞咽困难、因胸骨后不适惧怕进食有关。
2．临床表现 消瘦、体重减轻。
3．护理措施
（1）早期患者应注意饮食习惯，宜少量多餐，以进食柔软而富于热量的饮食为主。晚期患者因食管极度扩张，适当禁食，并冲洗食管，补充必要的热量、维生素、水和电解质，保证每日摄入足够热量。
（2）鼓励患者进餐，细嚼慢咽，保持愉快心情。进餐时伴以汤水，以便食物顺利通过食管，减少哽咽。进餐时可采取站立位，餐后半小时忌卧躺。
（3）经常评估病人的饮食和营养状况，包括每日的进食量、体重和实验室检查有关指标的变化。
（4）患者胸骨后不适症状明显时，遵医嘱给予黏膜保护药或制酸药。
（5）避免过度劳累，饭后散步有助于促进胃的排空。
（6）在进食期间保持安静，避免分散病人注意力。
（7）进食时，嘱病人不要说话，以免引起误吸。
（8）协助病人做口腔护理，使之进食前后保持口腔清洁卫生。
（三）焦虑
1．相关因素 病程长、症状反复、生活质量低下。
2．临床表现 消极、不信任、不配合治疗。
3．护理措施
（1）正确评估患者的心理状态，了解已出现或潜在的心理问题，有针对性地解决。
（2）深入浅出地讲解本疾病的相关知识，使患者对本病的病因及发病机制有所认识，加深对诱发因素的了解，进一步提高自我保健意识。
（3）使患者认识到情绪也是诱发因素之一，保持好的心态也是治疗的关键。
（4）让治疗效果明显的病人“现身说法”，树立治疗信心。
（5）护理过程中护士应充分体现耐心、细心、爱心，学会倾听、宽慰病人。
（6）家属的参与和支持，是病人最好的精神支柱。
（7）给患者创造一个整洁、舒适、安全、安静的诊治环境。
（四）窒息
1．相关因素 主要是食物难以通过狭窄的贲门，食物积聚到一定容量即可发生呕吐，食物反流误入气管可致窒息。
2．临床表现 夜间食物从口、鼻腔喷出所致呛咳。
3．护理措施
（1）晚餐七成饱、不宜进食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滞留时间过长反流入食管。
（2）睡眠时床头抬高30cm，甚至半卧位。
（3）最好不要单独睡，侧卧位，保持气道通畅。
（4）严重者床边备吸引器。
（5）遵医嘱给予促胃动力药。
（五）内镜下肉毒素注射治疗后护理
对于进行内镜下内毒素注射的术后应注意：①病情观察，术后行心电监护24h，观察生命体征的变化，注意有无胸痛、呕血、黑粪等现象，随时巡视病房，发现问题及时报告医师。术后有反流、胃灼热症状，口服多潘立酮后可缓解。②饮食，术后禁食24h，注射后贲门口局部出现水肿，肌肉痉挛，由静脉补充足够的水和电解质；如无不适，术后第2天可进食温热流质，逐渐向软食过渡，禁食刺激性和粗糙食物，少食高脂、高热量的食物，且少食多餐，进食时细嚼慢咽；术后卧床休息24h，睡眠时抬高上身30°，避免腹部过高。
（六）内镜下气囊扩张治疗后护理
术后注意有无剧烈胸痛、呕血、发热等。一般禁食2h，如无不适可进流质饮食，次日可进半流质，以后逐步增加饮食中固体含量。术后潜在并发症有穿孔、出血、感染等。
1．相关因素 气囊扩张过度，使食管下段肌肉断裂。
2．临床表现 胸骨后疼痛剧烈，由剑突下疼痛转为全腹疼痛，查体皮下捻发音；痰中带血或呕吐咖啡色液体；咳嗽、高热；血常规白细胞升高。
3．护理措施
（1）了解介入过程，以便对病人的术后症状作出客观评价。
（2）注意观察及详细了解病人疼痛的性质、部位及持续时间，如果疼痛加剧或由剑突下疼痛转为全腹疼痛，尤其是在介入治疗2h内，应疑为并发急性穿孔，给予积极处置。如禁食、半卧位、胃肠减压等。
（3）倾听病人的主诉，观察病人的呕吐物颜色、量及性状，并做好护理记录，及时跟医生汇报，并遵医嘱用止血药。
（4）病人呕吐频繁时注意体位，防止呕吐物引起误吸；娴熟的护理技术、亲切的话语也能给予患者安慰。
（5）观察患者的体温变化，如体温过高时做好高热护理。
（七）临时性金属内支架扩张术术后护理
1．术后观察及护理
（1）体位：术后嘱患者卧床休息24h，床头抬高30°，以防止胃、食管反流。
（2）病情观察：术后应严密监测患者的生命体征，观察有无恶心、呕吐，以及呕吐物、排泄物的颜色、量及性状，观察有无胸骨后疼痛、出血及支架移位等情况。出现异常症状应立即报告医生并遵医嘱做好相应的处理，并评估患者的症状是否得到缓解。
（3）饮食指导：①术后禁食6h；无呕吐、胸痛等不适者6h后可进温流质，第2天或第3天逐步改为半流质或软食。②由于金属支架具有热胀冷缩的特性，因此须告知患者不能进食冰、冷食物，以免支架遇冷回缩导致移位及脱落。③进食后30min忌平躺，宜取坐位或散步30min以防止食物反流。
2．并发症的处理及护理
（1）胸骨后疼痛：术后因支架持续扩张狭窄部位，部分患者会出现胸骨后疼痛。应密切观察及评估患者的疼痛程度，在物理措施无效时遵医嘱给予必要的止痛措施。
（2）上消化道出血：术后因支架的持续机械扩张，部分患者会出现上消化道少量出血。护理人员应严密观察患者的生命体征，如血压、脉搏等，并重视听取患者主诉。观察患者有无黑粪、呕血性胃内容物等上消化道出血征象，做好出血量的评估，并及时通知医生，遵医嘱给予相应的止血措施，如予酚磺乙胺、氨甲苯酸静脉滴注，巴曲酶静脉推注，凝血酶粉口服等。
（3）支架阻塞：术后饮食不当会引起支架的阻塞。术后护理人员应做好患者的饮食宣教，告知少食带茎梗的粗糙食物，以免茎梗及块状粗纤维食物造成食物淤塞，而导致支架阻塞。
五、健康教育
（一）改变生活方式
改变生活方式或饮食习惯在多数患者都能起到一定的疗效。如衣带宽松可以减少衣服和饰品造成的腹压增高；餐后保持直立、睡眠时将床头抬高10～15cm，利用重力作用改善平卧位食管的排空功能；戒烟、避免大量饮酒，避免摄入过多促进反流和胃酸过量分泌的高脂肪食物；鼓励患者咀嚼口香糖，通过正常的吞咽动作改善食管清除功能，增加唾液分泌中和反流物，通过唾液刺激下的吞咽功能锻炼协调食管的运动功能。支架置入患者避免剧烈咳嗽、用力大便，以免支架移位。
（二）饮食要求
注意饮食习惯，宜少量多餐，以进食柔软而富于热量的饮食为主。避免过多进食刺激胃酸分泌的其他食物，如巧克力、薄荷、浓茶、碳酸饮料、某些水果汁等；睡前避免进食，细嚼慢咽，避免饱食及进食大量脂肪类食物；保持愉快心情，进餐时伴以汤水，以便食物顺利通过食管，减少哽咽。进餐时可采取坐位，餐后半小时忌卧躺。置入金属支架的患者术后1～2d不能进食冰、冷食物，少食带茎梗的粗糙食物，以免支架遇冷回缩或茎梗及块状粗纤维食物造成食物淤塞而导致支架移位、脱落或阻塞。
（三）用药须知
尽量避免促进反流或黏膜损伤的药物，如抗胆碱能药物、茶碱、地西泮、麻醉药、钙拮抗药、非甾体抗炎药等；应用制酸药的患者，建议治愈后逐渐减少剂量直至停药或者改用缓和的其他制剂再逐渐停药，如有复发征兆提前使用制酸药预防。碱性药物可以通过中和作用对抗胃酸反流，如胃达喜、硫糖铝等，因此患者有不适症状时可家庭备药。
（四）门诊随访
当病人出现吞咽困难、反酸、胸骨后疼痛等症状加重时及时就诊，以排除病症进一步加重、向食管癌发展。
贲门失弛缓症的患者一定要保持精神愉快，减少一些恶性刺激；避免过度劳累，天气变化时及时添加衣服，避免受凉感冒；加强身体锻炼，增加机体抵抗力。去除诱发因素、保持好心情、合理饮食、按时服药，是预防复发的重要手段。需要家庭和社会的大力支持。
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