原发性纵隔炎

一、基本概念

1．定义　纵隔炎是纵隔内急慢性炎症，以及与之相关疾病过程和这些疾病造成后果的总称。绝大多数纵隔炎是感染性的。按照病程将纵隔炎分为“急性”或“慢性”纵隔炎，按疾病起源将纵隔炎分类为原发性纵隔炎和继发性纵隔炎，原发性纵隔炎包括特异性纵隔炎和非特异性纵隔炎。继发性纵隔炎临床最常见，可因食管穿孔或破裂、气管支气管断裂以及喉部手术后引起纵隔炎。

2．病因和分类　急性纵隔炎是一种严重感染性疾病，因为纵隔解剖学特点，急性纵隔炎的危害极大，处理不及时、不适当将导致患者死亡。慢性纵隔炎包括许多疾病，一般依据病变的放射学特点或组织学特点来定义、分类，包括从活动性肉芽肿性炎症到弥漫性纵隔纤维化等一系列病变。

急性纵隔炎曾是一种少见而凶险的突发性疾病，历来剧烈呕吐后发生的自发性食管破裂或贯通性胸外伤引起的急性纵隔炎常是致死性急症。然而从20世纪50年代开始，随着内镜技术的开展，尤其是70年代经胸骨正中切口行心脏外科手术，急性纵隔炎的发生率，或多或少更为多见，临床表现也变得千差万别。因为纵隔炎发生的这些临床变化，其中包括了相对不显性感染，因此有人提出化脓性纵隔炎这个名词比急性纵隔炎更为准确。不管是化脓性纵隔炎还是急性纵隔炎，它们与慢性肉芽肿性纵隔炎或纵隔纤维化，无论在病因、临床表现、诊断和治疗方面均有明显不同。

纵隔内不同解剖部位的感染都有其特殊的感染来源，上纵隔感染最常见于颈部感染向下直接蔓延；前纵隔感染一般发生于前胸部贯通伤或胸骨正中切口手术后；后纵隔脓肿则是结核性感染或者脊柱化脓性感染的特征性部位。感染的途径和感染的环境极大地影响着急性纵隔炎的临床表现。

（1）胸腔脏器穿孔

①食管穿孔：剧烈呕吐后“自发性”破裂（Boerhaave综合征）；穿透性创伤；吞入异物；硬质食管镜或扩张器损伤；肿瘤侵蚀，坏死性感染。

②气管或主支气管：穿透性损伤；气管镜，气管插管损伤；异物；肿瘤侵蚀；激光治疗。

（2）其他部位感染直接蔓延

①胸内感染：肺、胸膜、心包、淋巴结、脊柱周围脓肿。

②胸外感染：上方，咽后间隙或口腔感染；下方，胰腺炎。

（3）“原发性”纵隔感染

①吸入性炭疽热。

②胸骨切开术后纵隔炎。

二、临床表现

1．急性纵隔炎典型临床表现为发病突然且病情危重。患者出现寒战、高热，烦躁不安，常取俯卧位。患者呼吸急促，心跳加快，有明显全身中毒症状，且有濒死感。绝大多数患者主诉胸骨后剧烈疼痛，深呼吸或者咳嗽使疼痛加重。如果病变累及纵隔最上部，疼痛可放射到颈部和耳后。后纵隔或下纵隔受累，可出现神经根疼痛，并放射到整个胸部和两侧肩胛之间。

体格检查可以发现锁骨上区饱满，胸骨、胸锁关节处压痛，并可有皮下捻发音，纵隔气肿和皮下气肿的体征也可很明显。听诊Hamman综合征（前胸部闻及与心脏收缩期同步的压榨音）有特征性，但不常出现。此外，查体还可能发现气管移位、颈静脉怒张等纵隔结构受压的征象。局限化的纵隔脓肿常出现肿物对周围脏器的压迫征象，包括声音嘶哑（喉返神经受累），膈肌收缩无力或麻痹（膈神经受累），霍纳综合征（交感神经星状神经节受累），迷走神经受累可出现心跳加快。

2．剧烈呕吐后发生食管破裂，是人们最熟悉的急性纵隔炎病例。除上述临床表现外，在食管完全破裂之前，可能会有呕血或血性呕吐物，一旦食管完全破裂，呕血减少或消失。食管自发性破裂后常产生一侧液气胸或者双侧液气胸，随之迅速发展成为脓胸。

3．胸部贯通伤可以造成急性纵隔炎，尤其伤口有明显污染或者内脏器官有损伤，或者伤后就诊较晚。严重的胸部钝性伤，如胸部挤压伤，偶尔也可造成食管破裂，患者可能仅表现为严重循环，呼吸功能衰竭。

4．内镜诊疗过程中发生的医源性食管穿孔，是现今急性纵隔炎最常见的原因。当食管本身存在病变时，食管穿孔更容易发生。其他食管创伤性穿孔，包括气管内插管的气囊压迫气管和食管，吞入异物，如义齿，金属性异物以及食管内支架均可能造成食管损伤。此外，支气管镜检查或中心静脉导管尖端穿破血管壁至纵隔也可造成纵隔炎。

5．邻近部位感染直接蔓延的纵隔炎，包括源于牙周组织、扁桃体周围感染，或咽部食管穿孔所致的咽部感染，感染通过椎体前间隙、内脏间隙或气管前间隙蔓延，或在颈动脉鞘内蔓延。最常见的是通过咽后间隙蔓延到后纵隔，称下行性坏死性纵隔炎。绝大多数下行性纵隔炎细菌培养为需氧菌和厌氧菌混合性感染。

6．吸入炭疽产生“原发性纵隔炎”，是由于与感染炭疽动物的皮或毛发接触而引起人类感染，吸入的孢子沉积在肺泡腔，以后被肺泡巨噬细胞吞噬，带至纵隔淋巴结，随之迅速发生出血性纵隔炎和败血症导致死亡。

7．施行冠脉搭桥、瓣膜置换或先心病矫正等心脏手术，经胸骨正中切口可致细菌性纵隔炎，多数感染是手术时纵隔直接受到污染引起，此类纵隔炎多发生在术后2周内。

三、诊　断

食管穿孔所致纵隔炎的诊断，普通胸部平片上特征是纵隔轮廓弥漫性增宽，纵隔内出现软组织积气，有时纵隔内有液气平面，气胸或液气胸。胸部CT可以更清晰地显示这些异常表现（CT片显示食管环周存在气体提示食管穿孔）。上消化道造影发现造影剂溢入食管周围间隙，或进入胸膜腔可确定诊断。颈部食管穿孔后急性纵隔炎，除前面所述临床征象外，颈部侧位X线片可以显示咽后间隙增宽，有或无液气平面，气管内气柱前移，正常颈椎侧弯消失。

心脏手术后纵隔炎的诊断通常是再次探查胸骨切口时作出的，其他表现仅提示高度怀疑。在确定和辨识软组织肿胀、积液、胸骨受侵或裂开方面，CT具有特殊的价值。术后早期常见软组织肿胀和切口积液，并持续存在，或术后14天才出现，这些则对诊断更有价值。胸骨切开术后有发热、血培养阳性和伤口异常，均需再次手术探查。

四、治　疗

1．治疗原则　纵隔感染局部外科引流，全身抗感染治疗，支持疗法，治疗原发疾病。

2．外科治疗方法

（1）急性化脓性纵隔炎可经颈部切口、经胸部切口、或脊柱旁切口行纵隔引流。

（2）感染局限形成纵隔脓肿，可以在CT引导下经皮纵隔脓肿置管抽吸引流。

（3）较大的食管穿孔需要早期手术修补，纵隔引流和胸腔引流，以及使用有效的抗生素。

（4）胸骨切开术后纵隔炎的治疗包括早期手术探查；清创和引流；长时间全身使用抗生素。目前提倡早期闭合伤口，避免胸部切口敞开对呼吸和循环功能的影响。

3．结果和合并症

（1）食管穿孔所致急性纵隔炎的合并症包括局限性脓肿、弥漫性脓胸和食管胸腔皮肤瘘。病程较长患者常见病情反复，可能需要再次开胸处理达到充分引流，因此多需要胃肠外静脉营养支持。

（2）尽管采取积极的外科引流，食管穿孔经颈部入路总体病死率仍高达23%～42%。胸腔镜和经皮引流是食管穿孔的治疗方法之一，但是经典的治疗方法仍是积极的开放引流和灌洗。对于累及隆嵴以下和进展期病变，通常需要广泛的纵隔开放引流。采取经胸腔积极外科引流，下行性坏死性纵隔炎的病死率已降到16．5%。

（3）心脏术后纵隔炎病死率差异相当大，部分是因为伴发疾病和不同治疗方法。现在大多数心脏术后纵隔炎病例能够生存，病死率为20%～40%。

五、评　论

1．急性纵隔炎是一种突发严重疾病，目前大多因内镜操作造成食管穿孔所致。剧烈呕吐造成的自发性食管破裂一直是急性纵隔炎的重要原因，随着心脏外科手术的开展，胸骨正中切口感染引致的急性纵隔炎病例也在逐渐增多。各种原因引起的急性纵隔炎都可严重威胁患者生命，需要尽快诊断，并行外科引流和有效抗生素治疗。

2．急性纵隔炎，或者称急性化脓性纵隔炎，是临床胸外科急症，其处理是对临床医师的挑战。自发性食管破裂的诊断历来是临床上的一个难题。此症发病急骤、进展迅速，特别是当患者神志不清、意识有障碍时，往往拖延了就医时间。即使在急诊室，医师难以获得详细的相关病史，可能也会延误诊断与治疗。临床急诊医师最容易混淆的是将中下段食管自发性破裂误诊为急腹症，开腹探查后才想到食管破裂。食管破裂发生的机制是因为食管腔内的流体压力超过了正常食管壁的张力。呕吐、创伤、晕厥，或在其他用力情况下，胃内压暂短一过性升高，同时伴随食管下括约肌松弛，胃内容物从而得以反流至扩张的下段食管。如果此时食管上括约肌没有开放，食管内容物不能反流到口腔而积聚在食管内，致食管内静水压增高，此压力作用在食管壁最薄弱点即可造成食管破裂。临床发现食管破裂多在食管下段左后侧壁，此处纵行肌纤维束排列疏松，食管腔内气体最容易经此最薄弱处向外膨出，撕裂食管而进入纵隔，形成食管破裂。这一过程类似气压型食管破裂，就像汽车轮胎的内胎被扎破或刺破，或者用嘴贴紧轮胎的气门芯时出现的奇特现象一样。

3．胸部贯通伤可以造成急性纵隔炎，如果患者同时合并其他脏器的严重损伤，多不容易在早期诊断出急性纵隔炎。严重的胸部钝性伤，如胸部挤压伤，偶尔也可造成食管破裂，患者可能仅仅表现有严重循环、呼吸功能不全，而缺乏消化道的症状和体征，临床医师对此种病例应提高警惕，避免漏诊或误诊。笔者曾遇到1例男性，25岁，在工地劳动时不慎从十余米高处坠下，恰恰落在两堵墙之间，当即被送往医院。在急诊室检查发现伤者呼吸急促，血压80／40mmHg，神志淡漠，腹部检查肌紧张和压痛均为可疑，腹腔穿刺抽得“浑浊腹腔内液体”。胸部X线平片未能显示明显异常，胸部CT未发现气胸或胸腔积液，但可见到后纵隔食管周围有异常气带影。腹部外科医师因不能除外腹内脏器损伤，急诊行开腹探查。开腹后却未能发现腹内脏器有任何损伤，不能解释临床上患者的症状和体征，遂转而开胸探查胸腔。开胸后发现中段食管于主动脉弓下2cm向上有长约4cm的食管纵行裂伤，食管裂伤缘不规整，且位于主动脉弓后方，相邻的气管膜状部也被压迫坏死，食管周围纵隔内纤维组织已有水肿，颜色变淡白色，并见炎性渗出液，急性纵隔炎已经开始形成。开胸时间距外伤8h。经行气管膜部缝合修补，食管部分切除吻合治疗，患者3周后痊愈出院。

4．因内镜或者其他器械引起的食管穿孔，病情较轻，处理也较为容易。食管癌患者置入食管支架时发生穿孔最多见，食管良性疾病患者穿孔次之，主要在食管狭窄扩张，或纤维内镜检查时发生穿孔。此类穿孔90%以上在发生后2h内即获得确诊。由于检查前均经空腹等准备，穿孔对机体造成的影响较轻，保守治疗可获得满意的结果。此外，内镜下注射硬化剂治疗食管静脉曲张，也可能造成亚临床化学性纵隔炎或食管穿孔等纵隔并发症，发生率为6%～14%，多数出现在注射硬化剂后2～14d。这种并发症绝大多数可以自愈，保守治疗效果较好。

5．“原发性纵隔炎”：炭疽是由炭疽杆菌感染引起，主要发生在牛、绵羊、山羊等动物身体的疾病，全世界以中东地区发病率最高。人类感染通常是由于与感染了炭疽动物的皮或毛发接触而引起。90%的病例是皮肤型炭疽病，经直接接触而感染。吸入型炭疽病或称剪羊毛工病，是由于吸入B型炭疽杆菌孢子造成，此型不常见。吸入的孢子沉积在远侧肺泡腔，以后被肺泡巨噬细胞吞噬，带至纵隔淋巴结。随之迅速发生出血性纵隔炎和菌血症、败血症导致死亡。临床上，开始2～3d患者有类似感冒的症状，紧接着出现急性纵隔炎的表现，严重呼吸窘迫，胸痛，很快衰竭。X线胸片显示纵隔增宽。组织活检标本中找到革兰阳性菌可以诊断，直接荧光抗体皮试有助于确诊。尽管出现了耐青霉素菌株，治疗仍然采用静脉注射大剂量青霉素G。炭疽杆菌毒力极强，虽经及时适当治疗，吸入型炭疽病仍然是高度危险的疾病。美国曾详细报道了13例吸入型炭疽病，最终12例死亡。幸运的是本病非常少见，一篇文章报道美国在25年间仅有2例确诊的炭疽病。