一、基本概念
1．定义 肺动静脉瘘是一种先天性肺血管发育畸形，由于肺毛细血管襻末梢缺陷，导致血管扩张，形成薄壁的血管囊。主要特点是肺动脉血管某些分支，未经毛细血管床，而与肺静脉血管分支直接相通，致未经氧合的肺动脉血直接流入肺静脉血管内，发生肺内血液右向左异常分流，形成肺动静脉短路。主要分为两型：弥漫性肺小动静脉瘘和孤立性肺动静脉瘘。
2．发病原因及机制 肺动静脉瘘的病因主要为先天性发育异常。胚胎期在肺动静脉之间处于网状交通的血管丛阶段，某些未知原因造成中胚叶血管发育不全，血管壁缺乏肌层及弹性纤维而变脆弱，血管间隔消失，同时输入动脉与输出静脉之间毛细血管襻缺如。出生后，受肺动脉压的影响，血管逐渐扩张而形成肺动静脉瘘，故本病是一种进行性病变。后天性肺动静脉瘘临床少见，多与创伤、真菌和寄生虫感染等因素有关。此外，本病常与家族遗传有关，被认为是遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）在肺内表现的症状。肺动静脉瘘50%～75%为单发，25%～50%为多发，8%～10%为双侧。
3．病理解剖和病理生理改变 肺动静脉瘘病理形态上分为弥漫性肺小动静脉瘘和孤立囊状肺动静脉瘘两种。弥漫性者病变广泛，呈双肺或一侧多肺叶多发病灶，肉眼见肺表面散在多发扩张纡曲小血管，镜下除厚薄不均的纡曲畸形的血管外，无动静脉瘘的特征改变。由于病变广泛，造成的血液右向左病理分流量很大。囊状肺动静脉瘘可见典型瘘的特点，由传入动脉和传出静脉的血管扩张组成薄壁瘘囊，大多数位于肺表面，控制流入动脉瘘囊则缩小。瘤样囊腔大小不一，进入瘘的动脉多为1支，自囊腔引流的静脉也多为1～2支。显微镜下肺动静脉瘘的病理改变，为很多互相交通的血管腔隙，腔壁衬有血管内皮。瘘的囊壁很薄，结构与静脉相同，为内皮、弹力纤维和少许平滑肌组织。某些区域可发生透明性变和纤维化，另外一些区域则机化形成血栓。大小动静脉瘘均可自发性破裂形成局限性含铁血黄素沉着症。当有血栓形成，合并细菌感染时，可导致血管内膜炎、肺脓肿和转移性脓肿。肺动静脉瘘造成的病理生理改变为大量未经肺毛细血管的血液直接流入肺静脉，造成右向左的分流。当分流量多于20%时，患者出现发绀、杵状指（趾）和红细胞增多症。
二、临床表现
临床表现取决于瘘的大小和瘘的数量。单一动静脉瘘分流量少，早期无症状和体征，多在胸部X线检查时偶然发现。常见的症状是活动后气急、心悸和容易疲劳。右向左病理分流量大的病例晚期可出现发绀、红细胞增多症和杵状指（趾），瘘口大时，在瘘口附近胸壁可以听到类似动脉导管未闭的连续性杂音，深吸气时增强，呼气时减弱。合并遗传性出血性毛细血管扩张症时，可反复出现鼻出血、血尿和咯血。伴有脑缺氧、脑栓塞或脑脓肿时，患者常有头痛、眩晕、耳鸣、麻木感、吞咽困难，甚至出现偏瘫、晕厥或抽搐。动静脉瘘破裂可出现咯血、血胸和休克。
三、诊 断
无症状和无发绀病例诊断较困难。有症状者可发现杵状指（趾），较大瘘胸壁听诊可闻及血管杂音。因长期慢性缺氧血化验检查可发现红细胞、网织红细胞、血红蛋白代偿性升高，血细胞比容亦升高。反复出血可导致患者贫血。动脉血气分析显示低氧血症和氧饱和度降低。
胸部X线片表现为孤立或多发圆形、卵圆形或分叶状阴影，其密度均匀，边界清楚，无钙化。部分病变与肺门之间可见模糊血管影。较大肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影，阴影的大小随深呼吸而改变。弥漫性肺动静脉瘘缺乏典型的X线征象，可表现为多发性斑点状阴影，或者为肺纹理增重。
CT表现为圆形、卵圆形阴影，密度均匀，呈液体密度值，轮廓清楚，多为单发，局部可见扩大的肺血管影。增强后迅速强化，增强的峰值及出现时间与肺动脉几乎一致。肺血管造影可显示流入动脉、瘘囊和流出静脉，因而是本病诊断的金标准。
四、治 疗
1．治疗原则 肺动静脉瘘是一种进行性病变，且易发生多种并发症，如长期缺氧致低氧血症、呼吸功能不全，红细胞增多可能引起脑血管血栓、脑脓肿，动静脉瘘破裂将造成大量血胸或大咯血等，因此诊断明确后应施行手术切除，病灶广泛不能手术者可行病变部位栓塞治疗。手术切除病灶的同时要尽可能多地保留正常肺组织，小的单个周围型病灶可施行楔形切除。较大的、中央型或病灶多发且位于一叶者可施行肺叶切除。不能手术的多发性病例可采用栓塞治疗。
2．手术适应证
（1）肺动静脉瘘诊断明确。
（2）病变单发或多发但局限于一叶，可行楔形、局部、肺段或肺叶切除。
3．手术禁忌证 双侧肺广泛多发性病变，或弥漫性肺小动静脉瘘。
4．手术技巧 肺楔形切除术时注意切缘与肺动静脉瘘的距离足够远，肺断面缝合宜用交叉褥式缝合，缝合两层，或使用切割闭合器，保证断面和切缘止血可靠，闭合严密。
5．术后处理 同肺部手术。
五、评 论
1．肺动静脉瘘的诊断在临床上并不是一个难题，有经验的胸外科医师阅读胸部X线平片和CT片，大致可诊断，特别是增强CT扫描可清楚显示充满增强剂的不规则团块影，有时可见到进入和流出团块的血管影，提示肺动静脉瘘。因此，目前很少有人去做肺动脉造影来确诊此病，除非是用于教学。在诊断时需要特别注意的是多发性肺动静脉瘘，阅读影像学资料要全面、认真，勿遗漏任何细微改变，以免术后效果不佳。
2．肺动静脉瘘患者体格检查时有可能发现明显的阳性体征。胸外科医师最常发生的错误是重视影像学，轻视体检。常见到胸外科医师一看胸部CT立即诊断“肺癌”，并决定可以手术，收入院。待住院医师进行全面问诊和体检后，发现双侧锁骨上淋巴结肿大。对于巨大肺动静脉瘘患者，在病灶附近胸壁，听诊可闻及血管杂音，这是一个特殊的体征，除了动静脉瘘，闻及类似杂音还有肺脓肿。此外，诊断此病的三大特点是晚期出现的发绀、杵状指和红细胞增多。这些都是因大量右向左异常血液分流，造成长期缺氧，机体代偿所致。完整的体格检查可有助于确切诊断，判断疾病严重程度，从而设计出合理的治疗方案。
3．笔者印象较深的1例患者，男性，40多岁，因两次发生脑脓肿在当地开颅手术及药物治疗，病因未明。偶然一位医师建议患者进行胸部X线检查，发现肺内阴影来院。从阴影形态和特点高度怀疑肺动静脉瘘。经增强CT扫描确定为肺动经脉瘘，并行手术切除和术后病理证实。成年人发生脑脓肿很少见，应当追查原因。特别是连续两次发生脑脓肿，更应详细深入检查胸部和心脏。我们清楚幼儿和儿童发生脑脓肿应考虑到先天性心脏病，如右向左分流的法洛四联症，动脉导管未闭也可发生脑脓肿，简单的听诊器放在胸部心脏区听诊即可诊断。至于成年人，无其他部位感染灶，更应想到进行性病变所致脑脓肿。因右向左大量分流，血红蛋白代偿性增高，血液黏稠，流速减慢，容易继发感染，产生脑脓肿。此外，可发现该患者有明显杵状指。因患者检查出肺动静脉脉瘘后，其姐和妹均检查也发现肺内有阴影，怀疑肺动静脉瘘，拟相继手术处理，这似乎证实该病有家族遗传倾向。我们对该患者检查未发现有周身毛细血管扩张表现，故未能诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症。
4．肺动静脉瘘多位于肺表面，原因为动静脉瘘是一进行性改变的疾病，随年龄增长动静脉逐渐扩张，终于形成一囊瘤。因为肺实质内肺组织阻力较大，囊瘤向阻力较小的肺表面逐渐扩张，偶尔肺动静脉瘘破裂可造成活动性胸内出血，致自发性血胸。尽管如此，肺动静脉瘘破裂出血发生率很低。本院近日遇到1例，女性，25岁，妊娠4个月余，无明显诱因突发胸闷憋气、心悸，急诊检查发现右侧胸腔大量积液，血红蛋白逐渐下降，自入急诊室时的113g／L降到105g／L，再降到80g／L。既往无明显疾病史，此次也无外伤史。胸部CT发现右侧胸腔大量积液，但是无胸内积气。增强CT可见右中叶肺一不规则团块影，强化明显，怀疑肺动静脉瘘破裂。备好充足血液后急诊开胸探查，证实为肺动静脉瘘破裂出血，胸内积血量约2 000ml，行右中肺叶切除，手术顺利，术后经过良好。
5．弥漫性肺动静脉瘘临床少见，症状明显，主要是因大量右向左分流造成的严重缺氧，心肺代偿功能下降。影像学表现如上述。对此类型肺动静脉瘘的处理十分棘手，外科医师似乎无能为力。双肺多发动静脉瘘无手术治疗指征，栓塞疗法也无法栓塞所有瘘口。病情严重者大概只能指望肺移植了。无论如何，此类型患者预后不佳。
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