Ⅱ型是比较常见的内分泌自身免疫综合征，表现为同一个体同时发生2个或2个以上的内分泌自身免疫病，如特发性肾上腺皮质功能减退（Addison disease）、甲状腺自身免疫病（甲状腺功能亢进Graves病或慢性甲状腺炎）、1型糖尿病、原发性腺功能减缓、重症肌无力等。Schmidt综合征即指Addison disease合并慢性甲状腺炎和糖尿病。其他自身免疫病如白斑、脱发、浆膜炎、帕金森病、恶性贫血等的发生率也比一般人群高。有些家属成员即使没有明显的临床症状，血中可测出器官特异性抗体。
发生多发性内分泌自身免疫综合征的原因还不清楚。目前已知与HLA相关的遗传易感性有关，可能还与其他遗传因素和一些环境因素有关。
器官特异性自身免疫病呈慢性进展，医生对患者的每一个家庭成员，都要告诉他们如何早期识别疾病的症状和征象。即使缺乏早期症状和征象时，患者和家庭成员也需每3～5年随诊1次，测定空腹血糖、促甲状腺激素（TSH）、血清维生素B12浓度等，如果怀疑临床有皮质功能减退，须做促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验。同时要详细询问病史和仔细的体格检查，胰岛抗体和肾上腺抗体测定对诊断是有帮助的。2个器官特异性自身免疫病的发生时间间隔可以不同，一般为数年，有的长达20年，因为45%的特发性肾上腺皮质功能不全的病人最终会出现一个或几个内分泌自身免疫病，因此，要长期随诊。相反，在没有Ⅱ型家族史的甲状腺自身免疫病患者，其他内分泌自身免疫病的发生率是低的。
目前对自身免疫病本身还缺乏有效的治疗方法，临床治疗目的是用激素替代治疗功能减退的内分泌腺体，对Ⅱ型的治疗包括以下几个方面。
1．对未经治疗的肾上腺皮质功能减退合并甲状腺功能减退的患者，应该先用类固醇激素或同时联合应用类固醇激素和甲状腺激素治疗，单独先用左旋甲状腺素治疗可以加剧肾上腺皮质功能减退，甚至诱发Addison危象。所以对甲状腺功能减退患者治疗前，必须首先评估病人的肾上腺功能。
2．1型糖尿病无原因表现胰岛素用量减少，要警惕早期合并肾上腺皮质功能减退症，它可以发生在色素沉着与电解质紊乱表现之前。
3．对肾上腺皮质功能减退合并甲状腺功能减退患者，皮质激素治疗后，甲状腺功能减退会得以部分改善．还可能出现排卵性月经。
4．有人报道胰岛素治疗可以使1型糖尿病人的胰岛B细胞处于休息状态，保护胰岛B细胞的残留功能。所以有人主张，对1型糖尿病人，无论是否处在蜜月期，都应进行胰岛素治疗。
5．有人对新发生的1型糖尿病儿童用环孢素治疗，1年内60%的儿童不需胰岛素治疗，3年内10%的儿童不需胰岛素治疗。免疫抑制药预防糖尿病发生的结论未定，试验结果需要重复和时间才能证明有效，另外，仍须注意长期应用免疫抑制药而导致的药物毒性。
6．长期1型糖尿病人多数对低血搪的胰高糖素和肾上腺素反应缺失，临床要注意胰岛素引起低血糖的高危性。
（丁 丽）
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