【病因和发病机制】 自身免疫性肝炎的发病机制尚不明。目前认为遗传是AIH的主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的免疫反应性及其临床表现。
【临床表现】 主要包含与肝病有关和与自身免疫反应有关的两方面症状与体征。轻重表现不一，多数较严重。
1．急性发病型 颇似急性病毒性肝炎。急性期过后，病状持续数月不愈，并逐渐出现自身免疫病的症状和体征。少数病人可发展为急性重型或亚急性重型肝炎，出现高度黄疸、腹水、甚至发生肝性脑病。
2．缓慢隐袭发病型 从仅有轻度的肝性或肝外性表现，到典型的慢性活动性肝炎或肝硬化的表现。病情活跃时，出现食欲缺乏、乏力、肝脾区痛、发热、黄疸、体重下降、闭经、腹泻、关节痛、皮疹、痤疮、面部色素斑、出血倾向、水肿以及各种内分泌失调症状（类库欣综合征面容、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、多毛、皮肤紫纹和糖尿病等）。肝、脾常肿大，可见肝掌和蜘蛛痣。发展到肝硬化后，可出现腹水、食管静脉曲张或肝性脑病。
AIH的另一特点是，约半数病人常合并其他自身免疫病或与之有关的肝外症状：慢性风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、Sjogren舍格伦综合征、溶血性贫血、溃疡性结肠炎、血小板减少性紫癜病、肾小球肾炎、肾小管性酸中毒、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、胸膜炎、心肌炎、心包炎、雷诺现象、冷球蛋白症、硬皮病、皮肌炎、混合结缔组织病，以及原发性胆汁性肝硬化（PBC）等。
【辅助检查】
1．血沉快 常大于30mm／h。
2．血清学检查 肝功能：持续性或反复性ALT增高；巨球蛋白血症：IgG水平高（18～53g／L），C反应蛋白阳性；自身抗体检测。
【诊断】 根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检可诊断AIH。在诊断AIH时要排除活动性病毒感染（包括巨细胞病毒和EB病毒），无输血及血制品应用史，无过量饮酒史，无肝毒性药物应用史，并要排除胆道疾病、肝肉芽肿、肝铁或铜沉积。
【治疗】 单用泼尼松或低剂量联合运用泼尼松与硫唑嘌呤，是所有AIH的主要治疗方法联合疗法更优，肝移植对终末期病人是有效的手段。糖皮质激素与免疫抑制药治疗有效。
【转院要求】 建议到上一级医院专科就诊。
【预后及病人教育】 预后与治疗有关。在未用激素治疗前平均寿命为3．3年；激素治疗后寿命延长12．2年。
（娄渊贵）
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