胸痛伴阳性

一、病历摘要

患者男性，41岁，持续胸痛4d入院。胸痛呈持续性、烧灼样疼痛，横贯前胸，疼痛与呼吸、运动无关，服用硝酸甘油无效，病程中无呼吸困难、畏寒、发热。

既往史：无高血压、糖尿病、高血脂，有支气管哮喘史，长期使用小剂量激素治疗，有吸烟史10年，已戒烟1年。

入院查体：体温36．8℃，脉搏76/min，心率20/min，血压130/80mmHg；双肺呼吸音清晰，无干、湿啰音；心率76/min，无瓣膜杂音。

辅助检查：①血常规示WBC12．0×109/L，L0．133（0．20～0．40），GR0．564（0．50～0．75），E0．196（0．05～0．5），计数2．36×109/L，嗜碱粒细胞0．07（0～0．01）；②血生化示AST55U/L（＜40），LDH446U/L（114～255），CK379U/L（38～183），cTnI4．0ng/ml（0～0．04）；③ECG示有ST－T的动态变化（图82－1A、B、C）；④超声心动图示LA36（19～40）mm，LV（ED）54（35～56）mm，LV（ES）35（20～37）mm，IVS（ED）7mm，LVPW7mm，EF60%，室间隔及左心室下壁心肌运动异常，少量心包积液；⑤X线胸片示两肺纹理增多；⑥CAG正常（图82－2A～E）；⑦肺灌洗与纤支镜检查（第2次入院）结果为，肺灌洗液嗜酸细胞高达52%，气管内活检见肺泡间隔增宽伴组织增生，血管周围嗜酸性粒细胞浸润。

诊断：肺变应性肉芽肿合并血管炎。

治疗：患者入院后拟急性冠状动脉综合征进行治疗，以ACEI、氯吡格雷、阿司匹林、低分子肝素、β－受体阻滞药、硝酸酯类等药物治疗。CAG提示未见有冠状动脉狭窄，心肌酶正常，患者症状消失后出院。患者出院后第8天，再次出现胸痛症状而急诊入院，经肺灌洗与纤支镜检查确诊肺变应性肉芽肿合并血管炎，该病例在应用“泼尼松与环磷酰胺”治疗后，1年的随访未再次发作胸痛等症状。

图82－1　ST－T动态变化

A．入院第1天ECG；B．入院第5天ECG；C．入院第10天ECG

图82－2　右冠状动脉CAG正常

A．为左冠右前斜＋足位；B．为左冠右前斜＋头位；C．为左冠左前斜＋头位；D．为左冠左前斜＋足位；E．为右冠

二、病例分析

该病例特点：中年男性，发病时以胸痛为主，有支气管哮喘病史，长期应用泼尼松，ECG有慢性动态改变，CAG示血流TIM3级，未发现冠状动脉狭窄，心肌酶示动态变化，发作期WBC 12．0×109/L，嗜酸粒细胞（EOS）0．196，超声示室间隔及左心室下壁运动减弱，少量心包积液。

该患者第2次入院后进行肺灌洗与纤支镜检查，最后确诊为肺变应性肉芽肿合并血管炎。肺变应性肉芽肿与血管炎是肺嗜酸性粒细胞浸润中最严重类型，又称Churg－Strauss。哮喘为最常见类型，病因不清。常有多系统器官受累，个别病例心肌损害为首发表现。外周血嗜酸性粒细胞计数增高＞1500/mm3或＞10%，支气管肺泡灌洗中嗜酸性粒细胞比例＞25%。

在治疗上主要是应用激素与免疫抑制药，该病例在应用“泼尼松与环磷酰胺”治疗后，1年的随访未再次发作胸痛等症状。

（安徽省马鞍山市中心医院　钱　钧）

三、专家点评

变应性肉芽肿性血管炎（churg－strausssyndrome CSS）是一种系统性血管炎病变，以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征，可累及全身许多组织脏器，包括肺、心脏、外周神经、胃肠道和肾脏。

变应性肉芽肿性血管炎的诊断和治疗：美国风湿病学会制定变应性肉芽肿性血管炎的诊断标准：①哮喘；②外周血嗜酸性粒细胞分类计数＞10%；③单神经炎或多发性神经炎；④鼻窦异常；⑤X线表现为非固定的肺部浸润；⑥活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。

这6条标准中符合4条，诊断变应性肉芽肿性血管炎的敏感性为85%，特异性为99．7%。本病临床比较少见，病因尚不清楚，可能是一种变态反应性疾病。其病理特点是嗜酸性粒细胞组织浸润，血管外肉芽肿形成和坏死性血管炎，各种病理可单独出现或同时存在且分布广泛。

在治疗上主要是应用激素与免疫抑制药。

变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断：由于变应性肉芽肿性血管炎可累及全身多个脏器，需与多种疾病相鉴别。肺部疾病以哮喘最易混淆，有的患者以哮喘为首发症状，应结合病史与嗜酸性粒细胞检查及其他肺外表现进行鉴别。心脏受累可表现为心力衰竭、心肌梗死或缩窄性心包炎等，除前文所提的特异性检查外，必要时还可行冠状动状动脉造影与冠心病相鉴别。肾脏受累可出现肾衰竭，应与肾小球肾炎、肾病综合征鉴别，必要时行肾活检鉴别。

经验教训：变应性肉芽肿性血管炎的临床表现多样，容易误诊、漏诊，血管炎期心脏受累常见，以心肌和心内膜受累为主，主要表现为急性缩窄性心包炎、心力衰竭、心肌梗死和二尖瓣脱垂。本例患者表现为非ST段抬高性心肌梗死。第1次入院没有考虑到该病的可能，忽视了酸性粒细胞等相关检查。本病容易误诊、漏诊的主要原因：①CSS发病率低；②过去人们对它认识不足；③CSS常以肺部、心血管为首发症状，而到相应的专科就诊，很少主动到风湿免疫科就诊；④以哮喘为首发症状的CSS患者往往在疾病的早期就开始使用糖皮质激素治疗，而致使CSS的临床表现不典型。

（安徽省马鞍山市中心医院　钱　钧）