胆切除后胆总管扩张正常吗

先天性胆管扩张症（congenital　dilatation　of　the　bile　duct）又称胆总管囊肿（congenital　choledochal　cyst），是小儿较常见的胆道畸形。1723年VATER首次报道本病，Babbitt于1969年提出本病与胰胆管合流异常有关，引起国内外学者的关注。发病率约1∶（2　000　000～13　000），亚洲人发病率较欧美为高；该病可在各年龄发病，10岁前被发现者约占2／3，约20%在成年人期发病；女性发病率较男性为高，约为4．5∶1。随着胎儿检查技术的提高和设备的更新，发现越来越多的胎儿和新生儿患儿。本病癌变率随年龄增长而增加，故本病应早期诊断，早期治疗为宜。目前普遍接受Todani的5型分类，其中Ⅰ型占90%～95%（图14－54）。

一、病　　因

胆管扩张症的病因尚不十分清楚，有多种学说，由于婴儿和儿童患者占大多数，很多学者认为与胆管发育异常，包括胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄（梗阻）等先天因素有关。1969年，Babbitt发现很多该病患者存在胰胆管交接部结构异常，正常情况下两者汇合后的共同通道在儿童应＜5mm，而这些患者的共同通道往往＞20mm，Oddi括约肌无法发挥正常功能，胰管内压（30～50cmH2O）高于胆总管内压（25～30cmH2O），使胰液进入胆总管内，破坏管壁，造成胆管扩张。Komi报道本病中胰胆管合流异常者占80%～100%。感染学说则认为，胆总管囊肿、胆道闭锁、新生儿肝炎均是由病毒感染引起，只是病变部位不同而已，目前病原学研究证实某些病毒与以上病变密切相关。

以上的学说可解释Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型胆管扩张症的发病机制，但无法解释Ⅱ、Ⅴ型的发病机制，因为这两型的胆总管是正常的。所以，还有胆总管远端神经肌肉发育异常学说及遗传因素等多种学说。

图14－54　Todani分型

二、病理改变

胆总管扩张的程度，胆总管远端狭窄的直径大小，可因病程长短、病理分型及有无并发症而不同。在早期囊肿较小、感染不重时，胆总管壁结构接近正常。随着病情进展，胆总管远端梗阻，胆汁淤滞不断增加，富含胰酶的胆汁可达数百毫升以上，囊内压增加，囊肿扩大，反复感染，以至管壁增厚，内层黏膜上皮消失，弹性纤维断裂被结缔组织代替，表面覆以一层胆色素沉积物，致胆色素沉积构成了结石的核心，结石形成后亦可成为胆道感染及胰腺炎的诱因。这一并发症的发生率将随病儿年龄增长、病程延长而增加。反复发生胆管炎者，胆汁浑浊，并可见黄绿色脓苔附着于囊壁内层，囊壁水肿，表面血管增多形成致密的血管网，组织切片上见有炎性细胞浸润，术中剥离极易出血，若反复感染，周围形成广泛粘连，层次不清给囊肿切除造成极大困难。扩张的胆总管远端可见一直径大小不一的狭窄段，有时可达胰腺被膜以下。Ⅳ、Ⅴ型者，肝内胆管呈梭状或囊状扩张且延续到胆总管，扩张部位的远端胆管通常狭窄。炎症改变，通常肝内囊肿比肝外囊肿更严重。胆囊均呈现不同程度的胆囊炎的改变，胆囊增大，壁厚，充血，水肿，炎性细胞浸润亦可合并胆囊结石，晚期可发生胆囊癌。

恶变是长期的胆汁淤积、囊肿壁慢性炎症和上皮化生的结果，可出现于囊肿壁或者其他部位的胆管，即使囊肿得到充分引流，如囊肿空肠吻合术，恶变的概率是正常人群的20倍以上。典型的恶变是腺鳞状癌，个别病例是小细胞癌。恶变与患者年龄相关，10岁前已行囊肿切除术者，出现恶变机会是0．7%，11～20岁为6．8%，20岁以后14．3%。50%以上的肿瘤长自囊肿壁。即使把囊肿完整切除，也不能预防残留胆管恶变。肿瘤可以在手术多年以后在远离囊肿的胆管出现，如保留的胆囊、胆总管的末梢。各型的胆管扩张都可以出现恶变，但最多见于Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型。因此，即使根治术后，所有胆管扩张症的患者都要密切追踪。

按胆管扩张的形态和直径大小分为囊肿型，梭（柱）状型。囊肿型的胰胆合流表现为胆管汇入胰管，形成共同通道；梭（柱）状型则是胰管汇入胆管。囊肿型常为肝外胆管局限扩张，同时有30%～40%的病例合并肝内胆管扩张，且有胆总管末端狭窄。梭（柱）状型多伴胰胆管合流异常，多合并胆石，胰石，癌变等并发症，通常为胆总管梭状或柱状扩张，较少合并肝内胆管扩张和胆总管远端狭窄。发生恶变的囊肿型中，胆管癌占70%。胆囊癌为30%，而柱状型者，90%为胆囊癌。

先天性胆管扩张症的病理研究，现已不仅限于肝外胆管——即胆总管的形态异常，并应注意肝内各级胆管有无扩张，狭窄及胰胆管结合部的形态异常，对术式选择及预后判定十分重要。

由于胆管长期受阻，胆汁淤积，反复感染以至肝功能受损，其损害程度与病程长短，梗阻轻重有关。光镜下观察轻者肝汇管区少有或没有纤维组织增生、炎性细胞浸润。严重者肝小叶间大量纤维组织增生，中等量炎性细胞浸润，小胆管增生，肝细胞变性坏死，逐渐呈现典型的肝硬化改变。如早期手术解除梗阻，肝病变可以恢复。并发门静脉高压有两种原因，其一为巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成肝门静脉血流受阻，形成肝外型门脉高压症；其二为疾病晚期胆汁淤积性肝硬化，肝内广泛形成纤维索条及硬化结节，压迫肝内门脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭锁，肝门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入肝门静脉系统，使肝门静脉压力随之升高。

胆总管扩张合并症的急慢性胰腺炎已被人们重视，尤其伴胰胆管合流异常者，是引起胰腺病变的原因。胆总管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，使胰液渗入腺实质，胰蛋白酶激活胰血管舒缓素、弹性纤维酶及磷质酶A2等，引起胰腺的自体溶解，导致胰腺的急慢性炎症；胰腺病理所见为胰腺充血，水肿，变硬，严重者可见红褐色坏死灶，在坏死灶周围的肠系膜或大网膜上有许多灰黄色皂化点。慢性胰腺炎时胰腺变硬，色苍白，纤维化及白细胞浸润，胰管扩张及蛋白栓等改变。

三、临床表现

本病接近70%在婴幼儿期发病，症状出现年龄在3岁左右，有时在出生几个月就发病。1岁以内患儿的临床表现不典型，通常为黄疸和白陶土样大便，可有明显肝大。新生儿腹壁薄，家人常无意中发现腹部包块。3个月大以内婴儿黄疸，如果没有扪及右上腹部包块，应注意和胆道闭锁鉴别，即使超声提示有肝下小囊肿，也要排除囊肿型胆道闭锁。

1岁后的患儿症状比较典型。腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有病儿在就诊时均具有3个症状，临床上往往出现1个或2个，3个以上者仅占20%～30%。近年来，由于超声检查等影像技术的发展和普及，目前扪不到肿块的病例日益增多。

1．腹痛　多为右上腹部疼痛，腹痛的性质不定，可为绞痛，间歇性发作，但多数为钝痛，当合并胆管炎或胰腺炎时，可为持续性疼痛并伴有发热、恶心、呕吐、厌食等消化道症状者占60%～ 80%。部分病例没有疼痛不适。

2．黄疸　间歇性黄疸为其特征，间隔时间长短不一，黄疸程度亦不一，黄疸加重时说明胆总管远端狭窄或合并感染，胆汁引流不畅，经治疗后黄疸可减轻或消退，黄疸的出现率为51%～70%。症状轻者临床上可无黄疸，但随感染发作后会出现黄疸。

3．腹部肿块　腹部肿块常为病儿就诊的重要体征，肿物位于右上腹肝缘下，呈囊性感，上界多为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，亦可达脐下。肿物表面光滑，呈囊性感，界限清楚，部分病例囊肿张力较大或可轻度活动。在黄疸、腹痛发作期肿块可增大，抗炎治疗后肿块又可略为缩小。

4．发热和呕吐　合并感染时，体温可高达38～39℃，且常合并恶心呕吐，是炎症引起的胃肠道反应性表现，而非囊肿压迫消化道所引起。

5．粪便和尿　若出现胆道梗阻，患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，乃至呈白陶土色，尿色深黄。

6．其他　如果未能及时治疗，可出现以下并发症：胆管炎、肝内感染及胆囊炎、胰腺炎、囊肿穿孔、胆管结石、癌变、肝硬化和门脉高压症。

四、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

1．临床表现　若患儿具有黄疸、腹痛、右上腹部囊性肿物3个临床特征，诊断并不困难，但大部分患儿仅有间歇性腹痛，反复发作或间歇性黄疸，发热。

2．实验室检查　应常规进行血、尿、便常规检查，根据白细胞及红细胞计数，了解有无感染及贫血。血生化学检查，包括血清中总胆红素、直接胆红素、间接胆红素的含量，了解黄疸的性质和程度。血清胰淀粉酶及尿淀粉酶，了解有无胰胆管合流异常及胰腺炎的改变。肝功能的各项测定包括碱性磷酸酶、转氨酶、谷氨酸环化转移酶和凝血功能等，以便了解肝功能受损的程度。

3．B型超声检查　具无创性，是首选检查方法。能显示肝内外胆管扩张的部位、程度、胆管壁的厚度，囊内及肝内有无结石，肝有无纤维化，胰管有无扩张，胰体有无水肿等。

4．电子计算机体层摄影（CT）　可显示肝的病变、肝硬化的程度、胆管和胰管的形态，以及囊肿周围结构。胰胆管汇合部是否有胰胆管合流异常常显示不清。对于成年患者，CT结合胆道造影的效果不错（图14－55）。

图14－55　CT显示囊肿与周边关系

5．X线检查

（1）腹部平片：可见右上腹有占位性致密的肿物阴影，大囊肿可明显地将胃和结肠推移，并可见胆囊或胆总管内有无结石影。

（2）钡剂X线检查：正位片可显示胃受压向左移位，十二指肠变薄，肠框扩大，呈弧形压迹，侧位可见胃、十二指肠向前移位。对巨大的囊肿型先天性胆管扩张症有诊断价值。

（3）术中胆管造影（IOC），纤维内镜下逆行性胰胆管造影（ERCP）：是了解胆管、胰管以及胰胆管结合部是最为有效的检查方法，对于本病有无胰胆管合流异常及其类型可提供重要的客观依据（图14－56）。

图14－56　术中胆道造影

胆总管远端狭窄、肝内胆管扩张、胰胆共同通道长

6．磁共振胰胆管造影（MRCP）　已经逐渐替代ERCP。相比之下，MRCP具无创性、不用麻醉、不用任何造影剂，不会诱发胰腺炎，图像分辨率高，三维立体结构影像等优点。可用于胎儿到成人的各年龄段。除小囊肿和轻度胆管异常外，敏感性为90%～100%，特异性73%～100%。

7．核素扫描　能显示胆管扩张的部位、大小，还可根据放射物排入胆道的情况而判断胆道远端梗阻的程度，常用的显示剂为99mTc－HIDA，为快速通过胆管型的显像剂。

（二）鉴别诊断

1．胆道闭锁　对于出生后2～3个月出现黄疸，进行性加重，粪便发白、尿色深黄和肝增大的婴儿，应首先考虑胆道闭锁或新生儿肝炎。B超、核素和十二指肠胆汁监测有助诊断。

2．肝包虫囊肿　肝包虫囊肿同样在肝部位有肿块，局部可有轻度疼痛和不适，感染时可出现黄疸。所不同者是肝包虫囊肿多见于畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大，包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可明确诊断。

3．胰腺囊肿　儿童胰腺假性囊肿合并感染时可有发热、上腹部包块及腹痛症状，诊断多有外伤史，血清中胰淀粉酶增高等。

4．肿瘤　右侧肾母细胞瘤、右侧神经母细胞瘤、大网膜或肠系膜囊肿等，CT、MRI等影像学手段往往能明确诊断。

（三）产前诊断

产前超声技术的进展，使越来越多的胆管扩张症在患儿出生前得到确诊。早至第15周的胎儿，就能探测到胆总管囊肿，此时正是胰酶开始合成的时期。产前超声发现胎儿肝下方囊状结构者，提示该病可能，此后应定期超声检查，监察病变进展。对于孕后期胎儿和新生儿患儿，典型的超声图像显示一个大囊肿及胃大泡（受压所致的不全幽门梗阻）。磁共振（MRI）对胎儿胆管扩张症的诊断也有帮助。

五、治　　疗

本病一经确诊，除了Ⅴ型选择非手术治疗，包括经皮穿刺引流和药物治疗以外。其余各型应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。

目前，囊肿外引流术的使用逐渐减少，其并发症较多，如反复胆管炎、胆瘘等。在美国，对于急性发作和危重患儿，多采用经皮穿刺胆囊造口术。内引流手术，如囊肿十二指肠吻合术，或者囊肿空肠Roux－en－Y吻合术，已经不再使用。这些手术保留了囊肿和胰胆异常合流通道，结石、反复胆管炎、狭窄和肿瘤发生率相当高，术后65%患者症状不消失，40%10年内再次手术。

对于新生儿患者，很多医学中心倾向于在患儿出生后数天内切除囊肿。但有学者建议应等待数周，使患儿全身情况稳定，并做充分的术前准备。新生儿可很好地耐受手术打击，该时期行根治术是可行的。

胆管扩张症伴有轻度感染时，使用广谱抗生素，待感染控制后，即可行根治术；感染不能控制，应行造口术，待患儿全身及局部炎症消失，1～3个月行二次根治术。

术前常规检查，包括血常规、肝功能，血清及尿淀粉酶测定；出现贫血、低蛋白血症者，术前应输血、血浆或白蛋白，争取血红蛋白达100g／L，白蛋白达3．0g／L以上时施行手术。术前配血，清洁洗肠。术前3d开始口服肠道抗生素。

对于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型胆管扩张症，囊肿完全切除后，肝总管－空肠Roux－en－Y吻合术已被作为首选，其疗效明显优于肝管－十二指肠吻合术。该手术包括切除远端的胆总管和胆囊，因此，阻断了胰酶反流入胆道，降低了恶变的概率。

对于婴幼儿患者，囊肿一般容易彻底切除。但对于曾经反复胆管炎和囊周炎症的年长患儿，较好的方法是切除囊肿的前外侧壁，然后剥除剩余部分的内壁，保留紧靠门静脉的后壁的外层。该方法实用、创伤小，也可以用于术前已行囊肿造口或由于反复胆管炎需再次手术的患儿。

胆道重建采用的肝总管－空肠Roux－en－Y吻合术中，距屈氏韧带15cm处切断空肠，胆支长45cm，空肠远侧断端穿过横结肠系膜与肝总管做端－端吻合，也可以空肠远侧断端缝合封闭，与肝总管做端－侧吻合，肝总管与空肠的吻合口应尽量靠近肝门，支架是不需要的；距肝总管－空肠吻合口45cm处，空肠与近段肠襻做端－侧吻合。术中囊肿穿刺或胆囊穿刺胆管造影术应常规实施，可显示囊肿的精确解剖结构和与胰管的关系。

已有多位学者报道腹腔镜辅助下，或腹腔镜下成功实行囊肿全切除和肝总管－空肠Roux－en－Y吻合术，术后并发症发生率相当于开腹手术，但住院时间缩短。

Ⅱ型胆管扩张症比较罕见，若憩室较小，只需要简单地切除憩室和胆管整形术，以重建胆总管即可。也有腹腔镜手术的报道。

Ⅲ型胆管扩张症常用的手术治疗：切开十二指肠外侧壁，将脱垂在肠腔内的囊肿去顶，使胆汁和胰液能直接排入十二指肠；术中应细心检查胆总管和胰管的开口有无狭窄，必要时行胆管、胰管整形术。

对于Ⅳ型这类合并有肝内胆管扩张的病例，应具体问题具体分析，主要目的是达到充分的胆汁引流效果。尽量切除扩张的肝外胆道至肝门，然后行肝总管－空肠吻合，可以使胆汁很好地引流，肝内胆管囊肿压力得到下降。如果肝内胆管囊肿局限在肝的某一段叶内，可考虑部分肝切除。

Ⅴ型胆管扩张症的病例，如果病变局限，行肝叶切除。但如果病变广泛，肝左右叶均受累，只能是非手术治疗，病情严重者，肝移植不可避免。

六、术后并发症

1．术后出血　常见原因：剥离面渗血加上肝功能严重受损、凝血功能差。表现为腹胀，血红蛋白浓度持续下降，腹腔引流为血性。预防：对于囊周炎症和粘连严重病例，剥除囊肿内壁，保留紧靠门静脉的后壁的外层；另外，一边小心剥离，一边电凝和结扎止血；剥除囊壁后，对合缝合剥离面。治疗：输血、应用止血药、维生素K静脉滴注，腹腔引流管中血性渗液逐渐减少，可严密观察，若红细胞压积不上升，腹腔引流管中继续出血者，应剖腹探查。

2．胆瘘肠瘘　常见原因：吻合技术不良，缝合时黏膜撕裂或从针孔处外溢胆汁，尤其两端口径相差太大时；肝功能严重受损缝，吻合口愈合不良。表现为术后切口处有大量胆汁外溢，或腹腔引流管内均为胆汁时，小的肠瘘直立位腹平片多看不到游离气体，常表现为不断增加的腹水。预防：吻合口针距0．1mm，使用单股吸收线，若两端口径相差太大，不要使用连续缝合，采用间断缝合，单层吻合就可以。另外术前要改善肝功能和营养状况，血红蛋白达100g／L，白蛋白达3．0g／L以上时施行手术。治疗：一旦怀疑，应尽早剖腹探查，修补吻合口，重置引流管；若术后1周以后发生胆瘘，由于局部已形成粘连，只要吻合口远端通畅，予禁食、胃肠减压、抗生素等治疗亦可愈合。

3．胆管炎　据报道，术后发病率为2．3%～88%，可在术后数十年发作。目前病因还没有完全清楚，可能与肠内容物反流入胆道、吻合口狭窄、残留死腔继发感染有关。表现为发热、呕吐、黄疸和白陶土样大便。预防：虽然有各种防反流瓣成形术的应用，但许多临床研究表明，这些术式并不能完全防止反流，有学者认为，空肠襻（胆支）足够长度才是关键，起码要45cm以上。治疗：出现胆管炎后，应禁食，使用广谱抗生素；对于反复胆管炎者，应考虑再次手术，术中检查吻合口是否存在狭窄和引流不畅，再次重建胆道，设置足够长度的胆支。

4．胆道结石　Chijiiwa报道囊肠吻合术后25%病例出现胆总管结石，33%肝内胆管结石。即使囊肿切除，空肠肝门吻合的病例，也有报道出现肝门部结石和肝内胆管结石。结石也可以出现在胰腺内的胆总管中，这些患儿通常伴有反复胆管炎。病因可能是：吻合口狭窄、残留在肝内胆管的泥沙、扩张的肝内胆管特别是Ⅳ、Ⅴ型胆管扩张症。治疗：出现反复胆管炎和梗阻，应考虑手术清除结石，局限性多发肝内结石者，可行肝叶切除。

5．吻合口狭窄　一个完美的吻合口，口径也会在数周后缩小20%～30%。除了吻合技术的原因，血供不足、反流、反复感染也是导致狭窄的原因。因此正确的吻合技术和足够口径的吻合口是预防狭窄的措施之一，通常口径与肝门宽度相等，＞2cm。如果狭窄导致梗阻和胆管炎，应重建吻合口。

6．肝内胆管扩张　通常切除囊肿和肝门空肠吻合重建胆道后，婴幼儿患者肝内扩张的胆管会逐渐缩小，但年长儿和成年人患者则不会缩小，仍持续扩张。扩张的肝内胆管和残留的泥沙会引起胆管炎和结石形成。

7．肿瘤　保留囊肿的囊肠吻合术的病例，50%出现恶变，是普通人群的20倍。囊肿的完全切除，似乎清除了恶变的诱因，但也有零星的恶变病例的报道，通常源自肝内胆管和残留的远端胆总管。所以在手术中应将远端的胆总管一并切除，必要时切开胰腺包膜，将胰腺内胆管彻底切除。充分的引流可预防肝内胆管的恶变。

（余家康）