【摘要】：原发性腹膜后纤维化是一种病因不明的较为罕见的胶原血管病之一，以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织进行性增生为特征，可伴有血管炎及血管周围炎。本病以中老年男性患者发病较多。可通过其对某些生长因子的信号传导系统而使上皮细胞、成纤维细胞及其间质的增生受到抑制以达到抑制纤维组织增生，逆转病情的目的。
1.原发性腹膜后纤维化的临床表现和诊断要点有哪些？
原发性腹膜后纤维化是一种病因不明的较为罕见的胶原血管病之一，以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织进行性增生为特征，可伴有血管炎及血管周围炎。本病以中老年男性患者发病较多。
临床特征为起病隐匿，主要有非特异性背痛、腹痛及肋腰区痛，以持续性钝痛及隐痛为特点，同时伴乏力、厌食、消瘦及腹泻等症状。逐渐出现腹部脏器或血管受压迫的表现，如下肢及阴囊肿胀，输尿管受压可导致少尿、无尿及肾性高血压，累及门静脉或脾静脉可导致门静脉高压的症状，腹膜后或肠系膜淋巴回流受阻可引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍，尿路受阻可引起肾盂积水及尿路感染，出现肾区疼痛、发热及尿路刺激症状，严重时肾功受损。
本病诊断主要依据：①临床特征；②影像学检查：CT和（或）MRI显示腹膜后病变及周围组织被包绕及受压征象。
2.原发性腹膜后纤维化的治疗措施有哪些？
（1）糖皮质激素：推荐剂量泼尼松40～60mg/d，6周后逐渐减量，维持量5～10mg/d，至少半年，总疗程不应少于1年。
（2）他莫昔芬：系雌二醇的拮抗药。可通过其对某些生长因子的信号传导系统而使上皮细胞、成纤维细胞及其间质的增生受到抑制以达到抑制纤维组织增生，逆转病情的目的。
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