中心性脑桥髓鞘破坏症

【临床诊断】

1.最多见于长期酗酒且营养状况较差的人。

2.营养状况不好和过快地纠正严重低钠性脱水似乎均容易引起脑桥中央区域渗透性的髓鞘破坏。其他严重营养失调和水电解质失衡的患者也是易患人群。然而，准确的病因和发病机制尚不确定，但许多作者认为渗透性漂移是诱因。

3.病理上中心性脑桥髓鞘破坏症（CPM）病变在脑桥基底部出现大而对称的脱髓鞘病灶，而轴突、神经细胞和血管相对完整，主要损害锥体束。

4.临床常表现为皮质脊髓束、皮质核束受损，症状、体征多种多样，如四肢瘫痪、假性球麻痹、闭锁综合征等。有的出现精神分裂综合征。

5.影像学表现有一定特异性，能为疾病的诊断和鉴别提供帮助，但影像必须结合临床。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　观察病变的范围及分类。

2.影像学检查方案　在影像检查手段中，CT无论在敏感性、还是形态学观察上均不及MRI，应首选MRI检查。

【影像诊断】

1.一般特点　病变位于脑桥中央。

2.CT表现

（1）早期CT表现不明显。

（2）随病情进展，在脑桥基底部可见对称性低密度灶。

（3）无占位效应。

（4）增强CT扫描不强化。

3.MRI表现

（1）急性期MRI表现为脑桥中央双侧对称性病变。

（2）T1加权像呈略低信号，T2呈高信号。

（3）脑桥周边多不受累。

（4）病灶边界多欠清晰。

（5）增强扫描病灶多示明显强化。

（6）病变区的弥散下降。

（7）慢性期主要表现为脑桥中央软化灶，增强扫描多不强化。

4.鉴别诊断　需要与脑桥胶质瘤和脑干梗死区别。胶质瘤多位于脑干中部，范围常超出脑桥并累及中脑和延髓，常引起脑干明显增粗，占位征象明显，第四脑室和桥前池受压变形，而脑桥中央髓鞘溶解症仅累及脑桥中央区，无占位效应。脑干梗死病灶常位于脑干的一侧，而脑桥中央髓鞘溶解症病变位于脑桥中央区。

【治疗原则】

主要采用糖皮质激素治疗，可同时用高压氧舱治疗。

【临床演变和复查】

CPM往往起病迅速、来势凶猛，早期即出现意识障碍及假性球麻痹，并且越年轻病人，预后愈差。一般对糖皮质激素、对症及支持等治疗有效，大多数病人于治疗1个月后症状好转或大大改善，若能戒酒、纠正电解质紊乱及营养不良，病情大多较为稳定，但有部分年轻病例预后仍较差。可用复查MRI观察病灶吸收情况。

【病例】

男，36岁。轴位T1WI（图3-10A）示脑桥中央呈低信号。T2WI（图3-10B）呈高信号，信号不均匀。轴位增强扫描（图3-10C）显示病变区轻度强化。临床最后诊断：中心性脑桥髓鞘破坏症。（本病例由北京三博医院朱明旺教授提供）

图3-10