主动脉狭窄重度治疗方案

主动脉缩窄是由无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉管腔缩窄。发病率约为1．6%。主动脉缩窄合并畸形见有主动脉瓣二叶畸形、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣发育不良等。

一、病理解剖及分型

典型缩窄的主动脉管壁局限性均匀狭窄，管腔内为隔膜样结构，使管腔缩小甚至仅有几毫米的中心小孔。此类缩窄也称真性缩窄。另一类缩窄，缩窄段较长且腔内无隔膜，称管性缩窄。缩窄的主动脉中层变性，内膜增厚，使主动脉壁向腔内收拢，呈隔膜状或嵴状凸向腔内，致使管腔严重狭窄。狭窄后的降动脉均有不同程度的扩张，甚至呈“瘤样”。

主动脉缩窄分类：

1．主动脉弓部缩窄 位于无名动脉与左锁骨下动脉之间。

2．主动脉峡部缩窄

（1）动脉导管已闭，单纯峡部缩窄。

（2）动脉导管未闭。根据动脉导管在狭窄前或狭窄后分为：①管前型，又称婴儿型，常伴有肺动脉高压。②管后型，又称成人型，多为真性狭窄。

二、超声心动图诊断

1．二维超声心动图

（1）主动脉弓部缩窄，显示主动脉弓部内径减小，呈窄条状。

（2）主动脉峡部缩窄，常见两种①与左锁骨下动脉相对之降主动脉狭窄或降主动脉远端狭窄。呈葫芦状，狭窄段比较局限，狭窄后降主动脉扩张。②降主动脉近段呈管状狭窄，狭窄段比较长。

（3）胸骨旁大动脉短轴显示未闭的动脉导管。

（4）其他伴随征象。①左室肥厚。②升主动脉增宽。③合并主动脉瓣畸形者，表现其图像特征。④合并室间隔缺损、房间隔缺损者，可显示相应图像特征。

2．多普勒超声心动图 连续式多普勒取样容积置于狭窄后，可记录到高速射流频谱，可计算狭窄口两侧的压差。

3．彩色多普勒血流显像 彩色多勒普血流显像示主动脉弓及弓降部狭窄前血流暗淡。狭窄后血流速度增快。狭窄段处血流呈五彩镶嵌状。狭窄段血流束窄细，通过狭窄段后血流呈扩散状。动脉导管血流显示可因其在缩窄前后位置不同而不同。导管位于缩窄前者，处于高压腔段，血流由主动脉通过动脉导管向肺动脉分流，主动脉内呈现双期红色为主左向右分流。导管位于缩窄后者，与主动脉缩窄后扩张的降主动脉相连，显示肺动脉血流经动脉导管向降主动脉分流。剑下腹主动脉长轴切面探查，腹主动脉血流频谱显示形态明显异常，加速支上升缓慢，峰值显著降低并后移，持续时间延长，占据收缩、舒张双期。重度缩窄时，频谱可持续整个心动周期。