周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪伴有血清钾改变为特征的代谢性肌病。患者反复出现对称性肢体软瘫，持续数小时至数周，间歇期完全正常。按发作时血清钾浓度不同，可分为低钾性、高钾性、正钾性三种。国内以低血钾改变的周期性瘫痪为最多见。
【诊断提示】
1．病史 注意开始发病的时间，瘫痪的急缓、范围及程度，持续时间。有无暴食、受凉、过劳、月经来潮或应用可的松等诱发因素，有无口干、心悸、呼吸困难及肌肉疼痛等，有无烦渴、嗜盐表现。高血钾型及正常血钾型注意有无痛性痉挛及肌强直，正常血钾型有食钠盐可缓解史。过去有无类似发作，开始发病年龄，发作久暂、程度及频率，间歇期情况。有无甲状腺功能亢进现象。家族中有无类似患者。
2．诊断要点 一般体检：注意呼吸、脉搏及血压，有无突眼、震颤、心脏杂音及甲状腺肿大等。神经检查：应检查瘫痪部位、程度及肌张力，深、浅反射改变情况，有无发音、吞咽及呼吸困难，有无肌强直现象。
（1）低钾型：首发于儿童和青年期，男性青壮年多见。常因饱餐、疲劳、受凉、精神紧张、感染、创伤等诱发本病。起病急，多在夜间发病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，近端较远端重，下肢较上肢重，重者可出现肋间及膈肌麻痹导致呼吸困难。血钾降低一般不严重。心电图可见T波低平或倒置，出现U波，ST段下移。
（2）高钾型：较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。瘫痪以下肢近端较重，持续时间短，＜1h，1d多次或数年一次。血钾升高达5～7mmol／L。心电图T波高尖。
（3）正常血钾型：本型很少见，发作前常有极度嗜盐、烦渴等表现，其症状表现类似低血钾型，但持续时间大都＞10d；又类似高血钾型，因给钾盐可诱发。发作期间血钾浓度正常，给氯化钠可使肌无力减轻，减少食盐量可诱发临床发作。
（4）辅助检查：发作时测血钾、钠、氯及心电图检查。基础代谢率测定，血清甲状腺素测定。24h尿钾测定，肾小管酸化试验。必要时行X线胸部摄片及肌电图检查。对少数发作频繁，时间较长并出现持久性肌无力及肌萎缩者，可考虑行肌活检。
①血清钾测定：低钾型发作时血清钾在2～3．5mmol／L以下，高钾型发作时血清钾在6～8mmol／L以上。
②心电图：低血钾型可见T波低平或倒置，出现U波，ST段下移，P－R、QRS与Q－T间期延长。高血钾型T波高尖。
③肌电图：低血钾型发作时运动单位数量减少或消失，电刺激无反应，神经传导速度正常。高血钾型发作时可有肌强直电活动。
3．鉴别诊断
（1）醛固酮增多症：患者有血压升高及其症状，多饮多尿；血钠增高；肾素活性升高；醛固酮水平升高；CT检查可发现肾上腺的改变。
（2）甲状腺功能亢进合并周期性瘫痪：患者有甲状腺功能亢进的症状和体征，如心悸、出汗、食欲亢进、大便次数增加、脾气急躁等症状，突眼、甲状腺增大等。
（3）肾小管酸中毒：可表现为症状性周期性瘫痪发作，但血pH减低，CO2结合力降低，高血氯，低血钠。
（4）多发性感染性神经根炎：病情较重，呼吸肌瘫痪发生率高，患者可有脑神经麻痹，有消化及呼吸道前驱感染症状，有手套、袜套样感觉障碍，多无反复发作史，病程长，无血清钾的改变等。
【治疗提示】
1．低钾型 急性发作时，口服10%氯化钾溶液30ml／h，直至好转减量服用，总量为10g。紧急情况下用20%甘露醇作稀释液加用10%氯化钾10～20ml，缓慢静脉滴注。避免用葡萄糖或氯化钠溶液作载体。尽量不选用静脉补充钾盐，过快补钾造成高血钾，同样可导致骨骼肌、呼吸肌和心肌麻痹。
2．高钾型 治疗以口服葡萄糖液或静脉滴注葡萄糖液体，必要时应用胰岛素。也可静脉缓注葡萄糖酸钙、或氯化钙1．0～2．0g加入25%葡萄糖液40ml中缓慢静脉注射。
3．正常血钾型 治疗以大量进食食盐或静脉补钠。用生理盐水1000ml，静脉滴注；乙酰唑胺250mg／d，可预防本病发作。
【首诊处置医嘱】 （低钾型）
（1）按神经内科护理常规护理。
（2）一级护理。
（3）低盐、高钾、低糖饮食。
（4）尿pH测定，24h尿钾定量。
（5）心电图，肌电图。
（6）抽血查血常规、血钾、钠、氯化物，血气分析，血浆醛固酮测定，T3、T4测定。
（7）10%氯化钾溶液30ml／h（好转后减量），立即。
（8）维生素B120mg，3／d。
（9）螺内酯20mg，3／d。
（陈汉民）
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