胸腔异位肾

胸腔异位肾（intrathoracic　ectopic　kidney）是指肾脏全部或部分地越过膈肌并进入胸腔。它占所有异位肾的5%。左侧多于右侧，比例约为1．5∶1，这与右侧腹腔内存在肝脏的自然屏障作用有关。男性多于女性，比例约为3∶1。大多数患者无明显症状，往往在影像检查时被偶然发现，或因将异位肾拟诊纵隔肿瘤而进一步影像检查时被明确诊断。

胸腔异位肾的发生机制不明，但有多种学说。多数人认为与胚胎发育期供血动脉的起源异常有关。如果供血动脉起源于腹主动脉近侧，肾脏可因血管的导向作用而过度上升，在超越正常位置后形成高位肾。亦有学者认为如果输尿管长入后肾延迟，可致使其分化减缓，进而延长肾上升过程，形成高位肾。高位肾与膈肌发育异常也有一定的关系。如果肾脏于胚胎第9周后仍继续上升，在接触膈肌时可影响其局部发育和闭合，导致继发性膈膨升或缺损。上升的肾脏如果在膈闭合之前进入胸腔，则形成胸腔高位肾；在膈闭合期间或闭合之后，仍在持续上升的肾可导致膈膨升、变薄或局限性缺损，此时形成的高位肾位于膈下或介于横膈之间，进入胸腔的肾脏及其周围的腹腔内组织可被头侧的膈肌包绕。因此，胸腔异位肾实际上并非是完全游离在胸腔内。根据异位肾与横膈的解剖关系，可将胸腔异位肾分为4种基本类型：①全部肾脏进入胸腔，形成真正的胸腔内异位肾，此时横膈正常；②部分肾脏进入胸腔，邻近的横膈突向胸腔（图2－6－3）；③在横膈先天性缺损或是获得性膈疝形成的基础上，肾脏疝入胸腔；④在创伤性膈肌破裂后，肾脏在腹压驱动下进入胸腔。

在进行胸部和腹部影像检查与诊断时，胸腔异位肾通常表现为一侧肾区缺少肾影，而于同侧的膈上或膈下胸腔内显示肾影。膈上肾影可以骑跨横膈或延伸至膈下，而此肾脏的大小、CT密度或MR信号强度可无异常，可伴或不伴膈膨升与缺损。如果此异位肾已完成正常的旋转过程，肾的形态和集合系统一般正常，肾血管在主动脉和下腔静脉的起始位置可以正常或较高。肾血管的起始位置较高时，肾血管和输尿管往往通过博赫达勒克孔（Bochdalek　foramen）离开胸腔。此时输尿管被拉长，但它在进入膀胱前通常无移位。如果异位肾合并肾旋转异常（图2－6－4），肾门可以朝向前方、后方、外侧或足侧，肾长轴也可向内或向外倾斜（肾下极外移或内移）。肾上腺可位于异位肾的上方或下方，它也可停留在原来的正常位置但此时不易被观察到。对侧的另一个肾脏一般正常。李铁一曾提出诊断胸腔异位肾三要点：①输尿管变长；②肾血管起源高位；③肾旋转异常。

评价胸腔异位肾有多种影像检查技术。在正位与侧位胸部X线片上观察时，胸腔异位肾表现为一侧胸腔下部或后下纵隔内异常阴影（图2－6－5A，图2－6－5B）。此时应注意与胸壁肿物、横膈肿瘤、膈疝、包裹性积液、神经源性肿瘤等病变进行鉴别。文献报道一些无症状的患者有时被误诊为后纵隔肿瘤而进行了手术治疗。腹部超声检查、CT检查（图2－6－5C，图2－6－5D）或排泄性静脉肾盂造影检查普及面广，应用方便，能够确诊，可作为诊断异位肾的一线影像技术。MRI检查通常无需静脉内注射对比剂，可以清晰显示肾脏结构与位置，诊断异位肾具有一定的优势（图2－6－5E～图2－6－5H），但是MRI检查费用较高，而且有严格的禁忌证。

图2－6－3　胸腔异位肾X线胸片和MRI表现
A．正位X线胸片，B．右侧位X线胸片。于右侧胸腔下部和后下纵隔可见密度增高阴影，边缘光滑、整齐（箭），C．冠状面T1WI，D．FSPGR脂肪抑制增强扫描T1WI，相对于脾脏（Sp）和左侧肾脏（LK），右肾的位置明显升高并且部分地进入胸腔。注意右膈位置升高（箭），膈肌与肾脏之间充填大量脂肪组织，肾门朝向足侧，肾蒂下垂（水平虚箭）。RL．肝右叶后下段S6

图2－6－4　胸腔异位肾合并肾旋转过度CT和MRI表现
A．上腹部轴面平扫CT，B．增强扫描早期CT图像，C．增强扫描延迟期CT图像，D．较低层面的增强扫描延迟期CT图像，图示右肾（箭）随同周围的脂肪组织和结肠进入胸腔下部，肾门和肾盂指向后内侧，右侧输尿管上端抵达胸腔（虚箭）；E．FSPGR序列轴面同相位T1WI，肾脏与其周围的高信号脂肪组织（箭）进入胸腔；F．较低层面的同相位T1WI，肾窦内充填高信号的脂肪组织，肾门指向后内侧（箭），肾脏后外侧的高信号脂肪中可见含气的结肠低信号（黑箭头）

图2－6－5　右侧胸腔异位肾影像表现
男性，82岁。因体检时在X线胸片偶然发现后下纵隔高密度阴影而进一步申请断层影像检查。A．正位胸部X线片，B．侧位胸部X线片，于右侧胸腔下部和后下纵隔可见异常密度影（箭）；C、D．胸部CT纵隔窗与肺窗，于右侧胸腔后内侧和脊柱旁可见卵圆形肾脏密度影像（箭），肾脏周围包绕着低密度的脂肪组织（虚箭）；E、F．胸腹部冠状面及矢状面FSE　T1WI，脊柱右侧的肾脏明显高位，介于横膈之间，肾脏上部占据胸腔后部空间（箭），但肾脏形态、大小及MR信号大致正常，肾周和肾窦内的高信号为脂肪组织；G、H．较高和较低层面的轴面T2WI，图G示右肾及肾周脂肪进入右侧胸腔，图H于左肾上腺（箭）水平清晰显示高位的右侧肾静脉流空信号（虚箭）连接下腔静脉，在其后方可见含高信号尿液的输尿管。由图E和图H可见，本例异位肾不伴随右肾旋转异常

需要注意，胸腔异位肾不同于低位异位肾，如盆腔异位肾。后者常伴其他发育畸形，且因输尿管行程纡曲和折叠，以及尿液排泄不畅，容易发生尿路感染和结石。而胸腔异位肾的结构与功能一般正常，伸长并变直的输尿管使得尿液引流通畅，故不易出现感染和结石，因而在确诊后一般无需特别处理。

（赵丽琴　靳二虎）

参考文献

［1］李铁一．儿科X线诊断学．天津：天津科学技术出版社，1992：309－310

［2］黄澄如．小儿泌尿外科学．济南：山东科学技术出版社，1996：79－80