体静脉异位引流

【概述】

正常的体静脉引流是指上腔静脉、下腔静脉和冠状窦血回流到形态学上的右心房，而不考虑右心房是位于常见的右侧（内脏正位）或不常见的左侧（内脏反位）位置。体静脉异位引流（anomalous systemic venous drainage，ASVD），或称体静脉异常连接，是指先天性体静脉回流入心脏的路径或终点的连接异常。路径异常是指异常的体静脉回流沿着异常的途径但最终到右侧心房，在病理生理上对循环不产生影响，无任何临床意义，也不需要手术治疗，但合并需要手术治疗的其他心脏畸形时在临床上显得较为重要。回流终点的异常是指体静脉血直接或通过异常途径回流到左侧心房，在病理生理上对循环产生影响，一般需要手术矫正。由于体静脉血回流路径和回流终点的异常，体静脉血回流入左心房，导致右向左分流，出生后不同程度的发绀成为主要的临床表现。部分性体静脉血回流入左心房，临床上表现为轻度发绀为主，而完全性体静脉异位连接可出现严重的发绀。10%～15%的年长儿可出现与其他右向左分流的发绀型先天性心脏病（如法洛四联症）相类似的脑栓塞和脑脓肿。体静脉异位引流包括部分性体静脉回流异常和完全性体静脉回流异常，根据胚胎来源，可将其分为右上腔静脉异位引流、左上腔静脉残留、下腔静脉（肝静脉）异位引流和冠状静脉窦畸形，最具有代表性的体静脉异常连接是左上腔静脉。

1954年，Campbell和Deuchar等描述了左上腔静脉，对其解剖学、胚胎学以及与主要体静脉、肺静脉的结构关系作了讨论，并提出左上腔静脉连接左心房的可能。同年，美国费城Hahremann医院的Winter等首次报道了永存左上腔静脉连接到左心房。1956年，Friedlich等通过心导管检查确诊了4例永存左上腔静脉连接到左心房。1965年，Raghib等在杂志上对左上腔静脉综合征的形态学作了正确地描述。体静脉异位引流临床上较少见。Mayo Clinic在1955—1974年收治的5　127例先天性心脏手术患者中，伴有体静脉异常连接者100例，临床发生率约2%。浙江医科大学附属儿童医院在1981—1996年2　246例先天性心脏病手术中共收治体静脉连接异常48例，其发生率为2．14%。

体静脉异常连接的外科治疗可追溯到1955年 Hurwitt等首次成功地结扎了左上腔静脉，矫治了左上腔静脉连接左心房的患者发绀症状，该患者左右上腔静脉之间有一交通静脉相连。1965年Rastelli等首次在左心房后壁折叠缝合成内隧道，成功纠治了共同心房伴左上腔静脉异常连接到左心房，不久他们用心包片板障分隔心房矫治了1例上、下腔静脉均异常连接到左心房的患者。1974年，Helseth和Perterson等也对这种完全性体静脉异常回流的心内修补手术进行了描述。1995年，国内阜外心血管病医院潘世伟和刘迎龙等报道了326例先天性心脏病合并永存左上腔静脉畸形术中处理的经验。

【病理生理】

随着心脏外科技术的发展，使许多复杂的心血管畸形手术得以开展，逐渐加深了对体静脉异位引流的认识。体静脉异常连接变化较多，分类方法也各不相同。Frederick等根据体静脉血流入心腔的部位，将体静脉异常连接分为三型：体静脉引流到右心房、体静脉引流到左心房、体静脉与肺静脉异位连接。De leval按其外科解剖和产生的功能紊乱分四型：体静脉畸形回流至体静脉心房、体静脉畸形回流至肺静脉心房、体静脉畸形回流至双侧心房、体肺静脉联合畸形引流。Henry和Walters根据解剖构成将体静脉异常连接分为五型：左上腔静脉畸形、冠状窦连接到左心房、右上腔静脉畸形、下腔静脉畸形、肝静脉畸形连接。同时根据体静脉回流途径和终点的不同，分成两大类，即体静脉回流路径异常和体静脉回流终点连接异常。朱晓东根据胚胎来源，将体静脉异常连接分成六型：右上腔静脉畸形、左上腔静脉残留、右下腔静脉畸形、左下腔静脉畸形、肝静脉畸形连接、冠状静脉窦畸形。体静脉异位引流具体病理分型见表1－3。

【临床表现】

体静脉异常连接由于回流入心脏的路径或终点连接部位的不同以及常伴发心内其他严重畸形，临床表现也各不相同。单独的体静脉回流途径异常（左上腔静脉永存回流到冠状静脉窦）可以是生理性的，临床无明显症状。当伴有心内其他畸形时可出现症状和临床表现，其病理生理主要取决于心内的伴发畸形。体静脉回流终点的异常（体静脉回流到左心房）能导致右向左分流，出现不同程度的发绀和左心容量超负荷。渐进性的发绀可导致红细胞增多症，血液黏滞度增高，易发生脑栓塞和脑脓肿。由于合并的心内畸形产生的临床表现和渐进性的发绀引起的红细胞增多症伴随的其他问题，患儿可能出现早期夭折。

表1－3　体静脉异位引流病理分型

由于体静脉回流异常的基础上常伴发心内其他严重畸形，使其病理生理、临床表现和自然演变趋于复杂化。合并畸形常见有房间隔缺损、室间隔缺损、完全性房室间隔缺损、共同心房、法洛四联症、完全性肺静脉异位引流和完全性大动脉错位以及左心室发育不良等。心内畸形的左向右分流和体静脉异常连接的右向左分流同时存在或造成双重右向左分流，使体、肺循环负荷过重，出现右心室扩大、左心功能不全等并发症。

体静脉异常连接常合并其他心脏畸形，施行心内直视手术时，若事先未发现体静脉异常连接存在，一旦漏诊，即使是一般不引起血流动力学障碍的左上腔静脉，也会给术者造成困惑，给患者带来危险。在临床工作中须注意以下问题。

1．经上肢静脉安置起搏器　永存左上腔静脉有其特殊的走行路线，因此在行右心导管检查或经左上肢静脉安置心内导管起搏时，导管难于进入右心室并且导管电极易移位脱落，需选择合适的插管途径，否则使心导管检查及导管起搏无法完成。

2．手术视野及操作影响　术中阻断上、下腔静脉后右心房胀，切开右心房有大量静脉血从冠状窦口涌出，又未能及时处理，则会影响手术野的显露，妨碍心内操作及畸形的良好纠正。

3．心脏循环影响　静脉热血回心增多，影响心肌保护。心内吸引血量过多，使血液破坏加重，失血多，影响全身灌注等，均会给患者带来不利的影响。

4．左上半身血循环影响　术中若将永存左上腔静脉盲目阻断，如两侧上腔静脉间缺乏有效的侧支交通，时间过久会因左侧上半身静脉血淤滞，甚至可产生不同程度的颅脑并发症。

5．直接插管引流　术中若一律采用永存左上腔静脉插管引流的方法，虽然不会再发生心内回血多或左上半身引流不畅所带来的问题。但也有不利的一面，如永存左上腔静脉插管困难或操作不便，造成左上腔静脉损伤大出血，增加了传导束损伤及术后心律失常的可能性，插管横于右心房切口也会影响心内操作。

6．对某些手术或心内畸形矫治的影响　双上腔静脉患者如行腔静脉肺动脉吻合Glenn手术、改良Fontan手术或上腔型房间隔缺损合并部分性肺静脉异位引流至上腔静脉矫治手术时，都会因右上腔静脉口径较细而增加了困难。在施行单向Glenn手术即右上腔静脉与右肺动脉吻合术时，若漏诊左上腔静脉，则术后头、颈部及上肢的大量静脉血经左上腔静脉回入右心房和右心室，而单侧的左肺动脉难以完全接受和排空右心搏出的血流，右心负荷逐渐加重，严重者可致死，因此必须结扎左上腔静脉；若右上腔静脉缺如，则应行左上腔静脉与肺动脉吻合；完全性大动脉转位施行Mustard等心房内内血流改道手术时，必须注意将左上腔静脉回流至冠状静脉窦的开口隔入左心房，以恢复正常的血液循环途径。左上腔静脉的存在也可能影响心内合并畸形的纠治，如法洛四联症右心室流出道至左肺动脉跨瓣环扩大补片术。

【治疗】

（一）手术适应证

体静脉异常连接中单纯回流途径异常，静脉血最终回流入右心房，不产生血流动力学上的改变，也无明显的病理生理影响，一般不需要手术治疗。若伴有其他心脏畸形需手术治疗时，左上腔静脉的存在可能具有重要的外科临床意义，甚至影响手术效果。体静脉异常连接中静脉回流终点异常，由于引起右向左分流，患者存在发绀症状，因此一旦确诊，均需手术矫治。

（二）手术种类

1．左上腔静脉结扎术　左上腔静脉结扎术适用于右上腔静脉发育正常，左无名静脉与右上腔静脉之间有充分的交通支者。结扎前应行左上腔静脉阻闭试验，观察头面部有无肿胀、发绀和淤血，上肢血压是否升高，若无此征象，则可结扎。

2．心外管道重建术　适用于右上腔静脉发育不良或缺如，左、右上腔静脉之间缺乏交通支者，或左上腔静脉合并完全性肺静脉异位引流时。手术中必须将左上腔静脉与左心房分离，然后移植到右心耳或行心外管道手术。因左上腔静脉到右心耳的吻合长度常常不够，虽可行延长技术但易扭曲。目前该方法较少采用，而采用心外管道手术。右上腔静脉异常连接左心房者，可采用非体外循环下心外修补技术将右上腔静脉与右心耳做端－端吻合。

3．心内管道或板障分隔、房间隔重建术　适用于共同心房、完全性房室间隔缺损合并左上腔静脉异常连接左心房、完全性无顶冠状窦综合征、右上腔静脉异常连接左心房、下腔静脉中断异常连接左心房以及全部体静脉异常连接的患者。

4．双向格林术或全腔肺动脉吻合术　现广泛应用于各种形式的复杂心脏畸形中，如复杂型功能性单心室的矫治等。这些患者中心房异构内脏异位综合征较为常见，在6个月至2岁可行两侧的双向腔静脉－肺动脉吻合术效果更佳，一般在2岁以后，才可行心内或心外的全腔静脉－肺动脉连接术。

【并发症及防治】

（一）心律失常

尤其是三度房室传导阻滞，主要与经冠状静脉窦插管以及在房室传导系统附近的手术操作如心房内冠状窦造顶有关。应以预防为主，对症处理。关闭房室通道型或冠状窦型房间隔缺损时，均以心包补片修补为宜，缺损前下缘缝合时尤其要注意，紧贴房缺边缘缝合，缝线不能过深。留置心脏起搏导线，随时可以起搏治疗。如心脏复跳即为三度房室传导阻滞，则须拆除补片，重做心内板障。

（二）神经损伤

左膈神经常沿左上腔静脉走行，因此在游离左上腔静脉时应注意避免损伤左膈神经。

（三）心内隧道或管道梗阻

左上腔静脉行心外管道连接右心耳或行心内隧道或管道技术将上腔静脉开口隔入或连接到右心房者应防止隧道或管道扭曲，心内补片分隔时并应注意左心房容积的大小，术后应予抗凝血治疗，以免管道发生梗阻或栓塞。

（四）心内板障狭窄

由心房内冠状窦造顶、补片修补冠状窦顶等引起，为了防止冠状静脉回流梗阻，须重新造顶。

（五）肺静脉梗阻肺水肿

与心内隧道分隔手术有关，使新形成的左心房太小或肺静脉开口受阻。术中须注意新形成的左心房腔不能太小，否则会妨碍肺静脉回流，术后可能出现肺水肿。为避免该并发症，可将补片下部的后缘缝到右心房侧壁扩大左心房，右心房切口加缝一补片以扩大右心房腔。

（六）左上腔静脉梗阻

近期左上腔静脉移植至右心房，运用心外技术将左上腔静脉与右心房行管道连接。术后血管腔内血栓栓塞管道扭曲引起，术中新建管道及吻合口内径应尽可能大。如血栓严重需手术取栓，一般术后应用抗凝血药防止血栓形成。中远期左上腔静脉梗阻狭窄多由心房内冠状窦造顶累及左上腔静脉左心房入口或心房内板障通道缺乏生长性等引起，可重做冠状窦造顶或将左上腔静脉转置右心房。

【手术疗效及评价】

单纯的体静脉异常连接如永存左上腔静脉合并简单的心脏畸形患者的手术死亡率较低，其生存率的高低主要取决于患者术前的条件和合并心脏畸形的严重性。因为体静脉异常连接常合并许多不同的心脏畸形，所以患病率和死亡率很难直接归因于左上腔静脉或其他体静脉异常连接。浙江医科大学附属儿童医院1981—1996年收治先天性心脏病伴发体静脉连接异常48例，其中左上腔静脉40例，下腔静脉连接异常6例，肝静脉连接异常2例。术中5例左上腔静脉插管引流，35例套带临时阻闭。其余8例下腔静脉及肝静脉异常连接术中采用上腔静脉、肝静脉分别插管引流或深低温停循环技术修补心内畸形，无手术死亡。除1例复杂畸形行Fontan术后一度低心排外，其余无围术期并发症。第四军医大学西京医院1958—1995年在3168例先天性心脏病手术中，发现永存左上腔静脉67例，发生率2．11%。术中临时阻闭52例，结扎左上腔静脉5例。切开右心房插管引流10例，其中单纯引流左上控静脉7例，完全无顶冠状窦综合征心房内隧道矫治2例，终末型无顶冠状窦综合征原发孔房间缺损修补1例。2例患者因术前漏诊和术中处理失误于术后24h内死亡，死亡率3%。单独的无顶冠状窦综合征或合并简单的心内畸形的死亡率是较低的，Quaegebeur等报道18例无顶冠综合征，无死亡。但在合并共同心房、心房异构和其他一些严重的心脏畸形的婴幼儿，其手术死亡率可高达50%。