三尖瓣下移畸形于1866年首先由德国Ebstein报道，故又称Ebstein畸形，是指部分或整个三尖瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣膜的畸形和右心室结构的改变，是复杂先天性心脏畸形，其发病率在先天性心脏病中占0．5%～1%。Ebstein畸形性别差异不大，虽然部分病人可活到较大年龄，但生活能力受到影响。常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭（42%～62%）外，尚伴有其他畸形。10%合并预激综合征、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄或闭锁、主动脉狭窄、部分性房室间隔缺损、左上腔静脉及部分性肺静脉连接异常、法洛四联症等。死亡的主要因素是心力衰竭、缺氧，室性及室上性心律失常也很常见，其中由此而产生的猝死病入约20%。
【病理生理】Ebstein心脏畸形的病理生理包括三尖瓣和右心室发育异常。正如其病理解剖一样轻重不等，变化很大，其病理生理主要取决于右心室发育不全和三尖瓣关闭不全的严重程度以及可能存在异常房室传导束，轻者可耐受，重者右心室向前排血缓慢则出现心力衰竭。
1．右心室发育不全功能障碍 “房化右室”的反常活动影响右室的充盈，从而使心房血容量剧增，压力升高导致右心衰。右房压力升高如同时有房间隔缺损可出现右向左分流。临床上产生发绀。
2．三尖瓣关闭不全 所有的病人均有不同程度的三尖瓣关闭不全，从而加重原有右心室结构和功能异常。三尖瓣关闭不全致功能右室收缩时部分血流反入右房，使右房扩大血量增多，继之，右心房排空延迟，右室排血量下降。
3．预激综合征 在Ebstein心脏畸形的病例中，有10%～15%合并预激综合征，该综合征可产生阵发性室上性心动过速和心房颤动或扑动。更加重右心室功能障碍和心力衰竭。
【疾病分类】Carpentier等将其分为4型。
A型：小型可收缩的房化腔及能活动的前瓣，右心室有足够的容量。
B型：大型不能收缩的房化腔及能活动的前瓣。
C型：前瓣活动限制，导致右心室流出道梗阻。
D型：巨大房化右心室与小的漏斗部组成，仅通过三尖瓣隔瓣交界相通。
【临床表现】临床症状轻重不一，从畸形严重程度、有无心房间交通以及是否合并其他畸形而不同。
1．轻型病例可无发绀，中、重型病例有发钳，表现为呼吸急促、乏力、心悸、心律失常和右心衰竭。
2．心前区胸骨左缘4～5肋间可闻及收缩期杂音，可有第三心音或第四心音，三尖瓣区有收缩期反流性杂音。
3．心电图特征为高大的P波，Ⅰ，Ⅱ导联上最高，如P波进行性增高为病情恶化的征象，而轻型病例P波可正常。右心房肥大，右心室低压，无右室肥大的表现，常见心律失常如阵发性心律失常者占28%，其10%为预激综合征（W－P－W），75%～95%病例有完全性右束支传导阻滞。
4．X线胸片心脏呈不同程度的增大，呈球形或椭圆形增大，肺血减少或正常。在临床巨大球形心脏首先考虑为本病。
5．超声心动图显示三尖瓣下移、右心房扩大明显，注意三尖瓣反流量、前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭及其他心脏畸形。
6．右心导管检查和造影。导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波形。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。心导管检查最有诊断价值的是能显示右心室在生理数据上与右心房相同。在检查操作中易发生心律失常。有报道发生率为20%～30%，甚至心脏停搏而死亡。故有主张非损伤检查符合诊断后可不必进行有创检查。
7．电生理检查。诊断Ebstein畸形必须同时明确分型，有无预激综合征。如有预激综合征，术前必须做电生理检查，并准备术中电生理标测，以便术中同时施行异常房室传导束切断术。
【治疗要点】Ebstein心脏畸形的预后不佳，1／3～1／2的婴幼儿死于2岁以内。
1．Ebstein的治疗原则为修复三尖瓣、或三尖瓣置换术加用双向腔肺动脉分流术以减轻右心室功能障碍。患者出现严重发绀、右心衰竭及（或）严重心律失常时就需手术治疗。在婴幼儿期出现症状或近期加重适合手术治疗。儿童期为较佳时期，拟施行瓣膜置换术者，年龄易大些，特别注意瓣环的大小，达到1次替换1个口径足够大的瓣膜，以免再次行更换手术。
2．轻型病例，闭合房缺或卵圆孔，节段性三尖瓣环缩成形；中间型病例，视前瓣大小和畸形而定，如瓣叶环增大无穿孔应做房化心室折叠术，如瓣叶破坏较重或房化心室有一段室间隔者，应做三尖瓣置换术。如为重症，则施行三尖瓣置换术或改良Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接。
【手术方法】
1．姑息手术 Glenn分流术。
2．三尖瓣修复术和三尖瓣置换术
（1）房化心室折叠术和三尖瓣环成形术。
（2）三尖瓣置换术。
3．心内修复和减少心室容量负荷 此手术又称部分两心室修复，或一个半心室修复。适用于本组B型严重Ebstein心脏畸形，其功能心室等于正常右心室的1／2或1／3的病例。
4．心脏移植或心肺移植 在Ebstein心脏畸形中有一组合并明显肺动脉狭窄，肺动脉闭锁或肺动脉瓣缺如的病例，并有严重右心室发育不全和三尖瓣关闭不全和（或）左心室发育不全者，应用单一心室或两个心室修复往往致命，惟一的选择是进行心脏移植或心肺移植。
5．附加手术
（1）异常房室传导束的切断。
（2）右侧迷宫手术。
【术后监护】按体外循环心脏直视手术常规护理外，还应重点监护以下几点。
1．心律失常的监护 心律失常多发于术后48h内，应严密心电监测至病情稳定。术后常规持续静脉滴注利多卡因48h，以防止发生心室颤动，剂量为利多卡因200mg加入5%葡萄糖注射液50ml液体内持续泵入，滴速开始为2～3ml／h，以控制室性期前收缩的发生。最好以微量注射泵进行调整滴入量。有频发室性期前收缩时首选利多卡因lmg／kg静脉推注，可重复应用。三尖瓣替换术后病人心律失常发生率，较房化心室折叠、三尖瓣成形术后患者发生率高，应予以重视。易发生房室传导阻滞，可持续静脉滴注异丙肾上腺素0．03μg／（kg·min），使心率维持在100～120／min。术中常规放置心脏临时起搏导线，有利于术后治疗心律失常。术后应观察起搏器的工作状态，并按起搏器置入术护理常规护理。
2．术后常规正压辅助呼吸6～12h 重症病例适当延长呼吸机辅助时间，根据血气分析调整呼吸参数。拔管后协助患者有效咳痰，定时雾化吸入。
3．术后用药 根据动脉压、中心静脉压、尿量及末梢情况，应用正性肌力药和扩血管药、洋地黄及利尿药，治疗心力衰竭，注意水电解质平衡。注意观察药物疗效及生命体征的变化。
4．防止低心排综合征 严密监测生命体征、血流动力学各项指标，观察患者末梢，同时观察尿量，从而判断心脏排血的情况。根据CVP、末梢循环的变化，调整心脏前、后负荷：如CVP＜0．5kPa（50cmH2O），提示血容量不足，可加快补液尤其是胶体液；CVP较高，而患者仍存在末梢循环不良，如肢端苍白或发绀、出冷汗、手足发凉则提示心功能不全，应扩血管，减轻心脏后负荷。应用多巴胺和（或）多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉泵入，尿少者可给予呋塞米治疗。病情稳定后给予半卧位，以减轻心脏负担，并可使横膈下降，利于呼吸。
5．严防心脏压塞 术后容易出现吻合口出血，应严密观察患者引流液的性质、量、颜色，保持引流管的通畅。如儿童引流量＞3～5ml／（kg·h）或成人150～200rnl／h连续2h，应报告医生及时处理，引流量＞10ml／（kg·h）应立即报告医生行开胸止血术。如引流量突然减少或停止，应注意观察有无心脏压塞征象。
6．抗凝治疗观察与护理 三尖瓣替换术后应用华法林抗凝药物，应定期复查调整其剂量，防止过量出血及抗凝不足发生血栓和栓塞（发生率30%）。需认真监测，探索个体对该药物的效应和耐受性。
Ebstein心脏畸形行改良Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接手术病人，术后护理见单心室护理中改良Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接术后护理。
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