心脏在发育过程中可发生一些变异和畸形,常见的类型如下。
1.右位心 心脏的位置完全反转,所以右位心很少单独发生,常与内脏异位同时并存。这种右位心,一般不伴有心血管系统功能或器质上的缺损。不伴有内脏异位的右位心,常出现其他的心脏畸形,如室间隔不发育或主动脉和肺动脉异位等。
2.左位心 腹部内脏发生异位,但心脏仍为左位心,这种异常多伴有大血管异位,即主动脉自右心室发出,肺动脉从左心室发出等。
3.体外心 由于胸壁未能左右长合,心脏由裂缝中突出。
4.心尖分裂或二分心尖 心尖切迹发育很深,有的该切迹可深达2cm。
5.心瓣膜数目异常 主动脉瓣或肺动脉瓣的数目可减少为2个或增多至4个。
6.房间隔缺损 为最常见的先天畸形,可占先天性心血管疾病的21.7%,国外资料统计占18%。由于缺损的部位不同,可分为卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭、高位缺损以及房间隔完全缺如等5种类型。卵圆孔未闭型一般不致引起右、左心房间的血液分流,因此无临床意义。第一孔未闭型,缺损位于房间隔的下部,其下缘即为室间隔的上部。此种畸形为心内膜垫缺损中的最轻类型。第二孔未闭型,缺损位于房间隔中部的卵圆窝处,其直径可达1～ 3cm,是最常见的类型。高位缺损位于房间隔的上部,恰在上腔静脉开口之下。房间隔完全缺如的畸形极少见,若室间隔发育完好,则形成一房二室的三心腔畸形,后果甚为不良。
7.室间隔缺损 可分为膜部缺损和肌性部缺损。后者位置低,较少见。膜部缺损,位置高,较多见,称为高位室间隔缺损,约占全部室间隔缺损的90%。缺损大小不等一般直径为0.2～3.0cm,膜部缺损较大,肌性部者较小。
8.动脉导管未闭 较为常见,据国内资料统计可占先天性心血管疾病的16.3%。动脉导管未闭可有3种类型:管型动脉导管、窗型动脉导管(肺动脉与主动脉紧贴,它们之间的沟通似瘘管)、漏斗形动脉导管(与管型相似,近主动脉处粗大,近肺动脉处狭小,有时可形成动脉瘤的形状)。
9.动脉球未分隔成主动脉和肺动脉而保持单一管道 这种畸形一定伴有室间隔膜部缺损,由于两心室血液射入同一管道,不能分流,胎儿出生后很快死亡。
10.主动脉和肺动脉异位 这是由于动脉球内螺旋纵隔旋转方向与正常者相反而造成的,结果是肺动脉与左心室相通,主动脉与右心室相通,这种异常,往往伴有室间隔膜部缺损。
11.主动脉(或肺动脉)狭窄 是由动脉球分隔不平均造成的,即动脉球被分为大小不同的两个血管,如果肺动脉过分粗大则发生主动脉狭窄;反之则发生肺动脉狭窄。
12.Fallot四联症 如果同时存在肺动脉狭窄和主动脉扩大、室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔缺损处以及右心室肥大,则成为Fallot四联症。由于动脉球分隔不平均,造成了肺动脉狭窄和主动脉粗大;室间隔发育不全,粗大的主动脉必然向右移位而骑跨在室间隔缺损处;由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,故右心室肥厚。
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