自然病史与预后

HCM的自然病史有高度变异。据20世纪70年代报道，50%～75%的HCM患者随访数年病情仍然稳定，20%～30%的病例死亡或恶化。随后有人对一组HCM患者平均随访5～8年，年病死率为1%～4%。之所以结果不同，可能由于早期观察的病例根据血流动力学作出诊断，主要是HOCM；以后的病例则由超声诊断，包括较多的HNCM。Koga等报道日本HCM患者的预后，经5年随访的年病死率为2.3%～ 2.9%，而心尖肥厚型患者年病死率仅为0.3%。

HCM患者的病情恶化似与流出道压差关系不大，而与左心室舒张末期压增高、重度左心室对称性肥厚以及出现心房颤动或频发室性心律失常有关。约10%的患者可发生充血性心力衰竭，其心前区杂音逐渐减弱且流出道梯度可以消失，预后不良。

HCM的临床表现和自然病史的变化与年龄有关。儿童患者预后较差，Maron等报道对一组非对称性室间隔肥厚患儿随访7年，30%病情恶化，另30%发生猝死。老年患者常无症状或有轻度症状，多在60～70岁后症状加剧。Mckenna等报道254例HCM患者年龄和预后的关系：①儿童患者常无症状，但年病死率高，达5.9%，常有猝死的家族史；②青春期和成人（15～45岁），年病死率2.5%，有晕厥史者预后不良；③年长成人（45～60岁），年病死率2.6%，伴有气急和劳力性胸痛是预后严重的表现。

猝死常见，占50%～90%。猝死可在激烈运动中发生，也可在休息时出现。它可发生在有严重、轻度或无流出道压力梯度的患者。相对而言，猝死患者室间隔更厚，室间隔与游离壁比值更大。Mienaber等报道有晕厥发作的HCM患者常伴有猝死，能独立预报晕厥的因素有：年龄＜30岁；左心室舒张末期容量指数（LVEDVI）＜60ml/m2；动态心电图监测72h有非持续性室性心动过速。

HCM的并发症除心力衰竭外，还有感染性心内膜炎，占5%～9%，病变多位于与二尖瓣前叶接触的室间隔内膜，也可累及二尖瓣和主动脉瓣，导致瓣叶损害和关闭不全，使病情迅速恶化和发生心力衰竭。约9%的患者发生动脉栓塞，常伴有心房颤动和左心房扩张。此外，HCM可有心肌缺血，伴有胸痛或可引起进行性左心室功能紊乱，最终导致心力衰竭，少数患者可引起心肌梗死而冠状动脉却无粥样硬化改变。